Il medico vi dice

Scoprite i trattamenti per i tumori neuroendocrini, tra cui la chirurgia, i farmaci, le radiazioni e la terapia ormonale.

Il trattamento giusto per il tumore neuroendocrino (NET) inizia con una piccola indagine. Le cose più importanti da capire sono dove è iniziata la malattia e se si è diffusa.

Se il tumore è piccolo e cresce lentamente, potrebbe non essere necessario un trattamento. Se è necessario intervenire, la chirurgia, i farmaci e le radiazioni sono tre opzioni per distruggere i NET e alleviare i sintomi.

Un team di medici lavora con voi per creare un piano di trattamento. È giusto fare domande e chiedere un secondo parere se non si è sicuri delle raccomandazioni fatte.

Chirurgia

L’intervento chirurgico è di solito uno dei primi passi per il trattamento dei NET che non si sono diffusi o si sono diffusi solo in minima parte. Il medico può asportare il tumore e i linfonodi interessati nelle vicinanze.

Il chirurgo può asportare altro tessuto se il tumore si è diffuso dalla sua sede originaria. Può anche utilizzare una di queste tecniche per bloccare la crescita del tumore:

• La radioterapia, in cui si utilizzano fasci ad alta energia per uccidere le cellule tumorali.

• Embolizzazione, in cui il medico blocca un vaso sanguigno per interrompere l’afflusso di sangue al tumore.

• Chirurgia e ablazione criogenica, in cui il medico utilizza freddo o calore intenso per trattare il tumore che si è diffuso.

Dopo l’intervento chirurgico, è possibile che il paziente provi dolore, affaticamento o si senta debole per alcuni giorni.

Farmaci

Rivolgetevi al vostro medico se avete sintomi insoliti come:

• Arrossamento del viso o del collo

• Dolore allo stomaco

• Diarrea

• Respiro corto

Il vostro NET potrebbe essere la causa di questi disturbi. I medici vogliono sapere se il tumore sta producendo ormoni. I NET nel pancreas possono produrre insulina, ad esempio.

Potrebbe essere necessario un trattamento con terapia ormonale, che può controllare il rilascio di ormoni prodotti dal tumore e contribuire a stabilizzarne la crescita. I farmaci a base di somatostatina, come lanreotide e octreotide, possono alleviare i sintomi causati da un eccesso di ormoni.

Potreste aver bisogno di farmaci per uccidere le cellule tumorali ancora presenti dopo l’intervento chirurgico o per trattare il vostro NET se l’intervento chirurgico non è adatto a voi.

Se il medico suggerisce la chemioterapia, i farmaci vengono somministrati in tutto il corpo per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia può essere assunta sotto forma di pillole o per via endovenosa. Durante il trattamento si possono avere effetti collaterali come nausea o perdita di capelli.

I trattamenti mirati sono farmaci più recenti che attaccano esattamente le proteine o i geni del tipo di tumore. Le scansioni per immagini possono aiutare il medico a decidere quali farmaci utilizzare.

Anche i farmaci biologici possono essere utilizzati per trattare i NET. Questi farmaci stimolano il sistema immunitario – la difesa del corpo contro i germi – a combattere il tumore. Sono chiamati anche immunoterapia.

Radiazioni

Questo trattamento utilizza onde energetiche come i raggi X per distruggere le cellule tumorali. Alcune persone affette da NET ricevono radiazioni tradizionali “a fascio esterno”. Si rimane sdraiati mentre una macchina punta le radiazioni sull’area del tumore.

I medici possono anche utilizzare una “bomba intelligente” che somministra le radiazioni direttamente al tumore.

Probabilmente saranno necessari alcuni trattamenti di qualsiasi tipo di radiazione per uccidere il tumore e le cellule cancerose. Tra gli effetti collaterali che possono manifestarsi vi sono affaticamento, reazioni cutanee nel punto in cui è stato effettuato il trattamento, mal di stomaco o movimenti intestinali irregolari. Questi effetti dovrebbero scomparire subito dopo la fine delle radiazioni.

Trattamenti non farmacologici

Se si ha un NET che produce ormoni, potrebbe essere necessario modificare l’alimentazione per alleviare o prevenire i sintomi. Un nutrizionista può elaborare un piano alimentare ad hoc, indicando anche gli alimenti da evitare.

Dopo un intervento chirurgico per l’asportazione di parte del pancreas, ad esempio, può essere difficile assorbire i grassi presenti negli alimenti. Questo può causare diarrea e rendere difficile l’assorbimento di alcune vitamine, come la B12 o la D, necessarie per una buona salute. Il nutrizionista può elaborare un piano per reintegrare alcune vitamine e minerali come il calcio per mantenere le ossa forti.

Non cercate di assumere da soli dosi elevate di vitamine per curare la vostra malattia. Una quantità eccessiva di alcune vitamine può essere dannosa. Consumate invece alimenti ricchi di vitamine.

Mentre vi curate, non trascurate la vostra salute mentale ed emotiva. I NET, come qualsiasi altro cancro, possono rendere ansiosi o depressi. Incontrate un terapeuta o unitevi a un gruppo di sostegno per parlare dei vostri sentimenti. Anche la meditazione e altre tecniche mente-corpo possono aiutare ad alleviare lo stress.

Scoprite come decidere se partecipare a una sperimentazione clinica per i tumori neuroendocrini, dove potreste provare nuovi farmaci o altri trattamenti.

Se avete un tumore neuroendocrino (NET), potete chiedere al vostro medico se è il caso di provare un trattamento sperimentale. Il modo per farlo è partecipare a una cosa chiamata “sperimentazione clinica”.

Si tratta di un termine elegante per indicare uno studio che esamina un nuovo modo di trattare una malattia. I ricercatori vogliono vedere se funziona bene e se ha meno effetti collaterali rispetto ai trattamenti attuali.

Quando si partecipa a uno studio clinico NET, si può avere la possibilità di utilizzare qualcosa che non è ancora disponibile per il pubblico. Alcune cose che si possono provare sono:

• Nuovi farmaci

• Terapie ormonali, vitamine o integratori

• Nuovi tipi di radiazioni o interventi chirurgici

• Combinazioni di trattamenti attuali

Anche se si tratta di un esperimento, una sperimentazione clinica inizia solo dopo che i ricercatori hanno dimostrato che i nuovi trattamenti hanno funzionato bene e in modo sicuro nei test di laboratorio o sugli animali.

Come si entra in una sperimentazione

Il vostro medico può aiutarvi a trovarne uno e a decidere se è adatto a voi. Dovrete fare domanda e verificare se soddisfate i requisiti stabiliti dai ricercatori. Potrebbero cercare persone di una certa età, sesso o origine etnica. A volte vogliono persone che hanno già subito altri trattamenti o che hanno un certo tipo di NET. Possono anche preferire persone che hanno appena ricevuto la diagnosi.

Oltre a informarsi presso il proprio medico, si possono vedere annunci su internet, sui giornali o in televisione. È anche possibile consultare il sito web ClinicalTrials.gov che elenca le sperimentazioni in corso.

Fasi e tipi di sperimentazione

Di solito, le sperimentazioni cliniche che studiano il nuovo trattamento sulle persone sono suddivise in diverse fasi.

Gli studi di fase I spesso verificano se un trattamento è sicuro e quali effetti collaterali provoca. La fase II verifica l’efficacia del trattamento della NET. La fase III confronta il nuovo trattamento con quelli già disponibili per verificare se può essere una scelta migliore per alcune persone.

Una volta concluse tutte le fasi, la FDA, un’agenzia governativa che regolamenta i farmaci, decide se approvare il nuovo trattamento per la vendita negli Stati Uniti.

Una cosa da tenere a mente: Lo studio clinico in cui ci si trova può includere gruppi di persone che assumono trattamenti diversi per confrontarne l’efficacia. A volte non si sa quale trattamento si sta ricevendo. Si tratta di uno studio “in cieco”.

Forse avete sentito dire che alcune persone in uno studio clinico ricevono intenzionalmente un farmaco “finto” o “fittizio”, chiamato placebo, in modo che i medici possano vedere quanto sia efficace rispetto al farmaco vero e proprio. Pochi studi clinici sul cancro utilizzano questa tecnica.

Tuttavia, se siete in uno studio clinico per una nuova terapia NET, invece del farmaco sperimentale, è possibile che vi venga somministrato solo il vostro attuale trattamento, in modo che i medici possano confrontarne l’efficacia con il nuovo farmaco. In questo caso, anche se non potrete provare il farmaco sperimentale, potrete avere la soddisfazione di sapere che state aiutando i medici a imparare il modo migliore per trattare le persone in futuro.

Prima di iniziare una sperimentazione, firmerete un modulo di consenso informato in modo da conoscere i vostri diritti di pazienti, ciò che vi verrà chiesto di fare e gli eventuali rischi. Ricorda: sei un volontario. Può abbandonare lo studio per qualsiasi motivo e in qualsiasi momento.

Costi e convenienza

Alcuni studi clinici pagano i costi di farmaci, visite mediche, soggiorni in ospedale, radiografie ed esami del sangue. Ma potrebbero non pagare altri costi, come il trasporto o le camere d’albergo. Assicuratevi di chiedere in anticipo quanto dovrete spendere e quanto tempo ci vorrà.

Ogni sperimentazione segue un calendario di trattamenti ed esami. Durante la sperimentazione, potrebbe esservi chiesto di rispondere a domande su come vi sentite o di sottoporvi a esami medici. Questo aiuta i ricercatori a verificare la presenza di effetti collaterali o a monitorare l’efficacia del trattamento.

Come soppesare i rischi e i benefici

Gli studi clinici presentano pro e contro. Pensate bene se partecipare a uno di essi sia una buona mossa per voi. L’aspetto positivo è che lo studio può consentirvi di:

• Provare un nuovo trattamento più efficace se quello attuale non funziona bene per voi

• Assumere un farmaco sperimentale senza pagarlo

• Ottenere un trattamento più sicuro o con meno effetti collaterali rispetto a quello che si utilizza attualmente

• Aiutare i medici a trovare trattamenti migliori per i tumori neuroendocrini

Passiamo ora agli aspetti negativi. Quando ci si iscrive a una sperimentazione, si può scoprire che:

• avere effetti collaterali o sentirsi male

• Non si sta meglio con il nuovo trattamento

• Necessità di assentarsi dal lavoro o di stare lontano da casa e dalla famiglia

• Dovete pagare alcuni trattamenti o le spese di viaggio

Parlate con il vostro medico dopo che vi è stato diagnosticato un NET e chiedete il suo parere. Chiedete se ritiene che uno studio clinico possa essere vantaggioso per voi.

Scoprite cosa può aumentare il rischio di ammalarsi di tumori neuroendocrini (NET).

La verità è che gli esperti non sanno esattamente quali siano le cause dei tumori neuroendocrini (NET). Ma un certo numero di cose può aumentare la probabilità di ammalarsi. I medici li chiamano “fattori di rischio”. Potrebbero essere alcune malattie o altre situazioni su cui non si ha alcun controllo, come l’età.

Tenete presente che il fatto di avere un rischio più elevato per i NET non significa che vi verrà un tumore. Ma parlate con il vostro medico se vi ritrovate a dire “sì” ad alcune voci di questa lista di controllo.

La vostra storia familiare

Alcune malattie causate da geni trasmessi dalla famiglia possono aumentare le probabilità di contrarre un tumore. Se si ha un genitore affetto da una di queste malattie, si ha una probabilità leggermente maggiore di contrarre alcuni tipi di NET:

È una malattia che provoca la formazione di tumori nelle cellule che producono gli ormoni, sostanze chimiche che influenzano azioni del corpo come la crescita dei capelli, il desiderio sessuale e l’umore.

La malattia ha origine da un’alterazione del gene MEN1. Il medico potrebbe chiamarla “mutazione genetica”.

Chi è affetto da questa patologia ha maggiori probabilità di ammalarsi di tumori della ghiandola paratiroide, dell’ipofisi e del pancreas, compresi i NET pancreatici. Una persona su 10 affetta da MEN1 si ammala di tumore carcinoide.

La maggior parte dei tumori MEN1 non è cancerogena. Ma possono rilasciare ormoni che influenzano il funzionamento del corpo.

Può aumentare il rischio di tumori alla tiroide, alle ghiandole surrenali e alle paratiroidi.

È causata da un’alterazione del gene RET.

Chi è affetto da MEN2 ha maggiori probabilità di ammalarsi di tumori neuroendocrini come il feocromocitoma, il carcinoma midollare della tiroide e i tumori paratiroidei.

Provoca la formazione di tumori lungo i nervi e la pelle. Se si è affetti da questa malattia, si possono avere anche delle macchie colorate sulla pelle, chiamate macchie di caffelatte.

Questa malattia è causata da alterazioni del gene NF1. Il gene normalmente produce una proteina chiamata neurofibromina, che fa crescere le cellule in modo ordinato. Quando il gene NF1 si altera, le cellule possono crescere fuori controllo e formare un tumore.

Chi è affetto da NF1 ha maggiori probabilità di ammalarsi di NET, come i tumori carcinoidi e il feocromocitoma.

Porta alla crescita di vasi sanguigni anomali, tumori e sacche piene di liquido chiamate cisti in diverse parti del corpo.

I tumori colpiscono spesso gli occhi, il cervello, il pancreas, le ghiandole surrenali, i reni e la colonna vertebrale. La maggior parte di essi non è cancerogena, ma alcuni possono crescere e diffondersi. Chi è affetto da VHL ha anche maggiori probabilità di ammalarsi di feocromocitoma.

Fa crescere tumori nel cervello, nei reni, nel cuore, nei polmoni, nella pelle e negli occhi. Non sono cancerosi, ma possono causare crisi epilettiche e problemi di apprendimento.

La TSC è causata da alterazioni di due geni: TSC1 e TSC2. Chi è affetto da questa patologia ha maggiori probabilità di ammalarsi di NET pancreatici o di tumori carcinoidi.

Se una di queste malattie è presente in famiglia, il medico eseguirà un test per individuare il gene che la causa. Potrà inoltre verificare la presenza di tumori, in modo da poterli curare prima che crescano e causino problemi.

L’età fa la differenza

Alcuni tipi di NET colpiscono persone di determinate età.

• I tumori carcinoidi vengono spesso diagnosticati tra i 50 e i 60 anni.

• Il feocromocitoma inizia di solito tra i 40 e i 60 anni.

• Il cancro a cellule di Merkel tende a manifestarsi a partire dai 70 anni.

Che siate uomini o donne

Il genere influisce sul rischio di alcuni NET. Gli uomini hanno maggiori probabilità di ammalarsi di feocromocitoma e di tumori a cellule di Merkel. Le donne hanno un rischio leggermente più elevato per la maggior parte dei tumori carcinoidi.

Razza

Gli afroamericani hanno più probabilità dei bianchi di ammalarsi di tumori carcinoidi dello stomaco, dell’intestino e di altre parti del tratto gastrointestinale.

Sistema immunitario indebolito

Il sistema immunitario è la difesa dell’organismo contro i germi. Tutto ciò che lo indebolisce, come l’HIV o un trapianto d’organo, può aumentare il rischio di NET.

Troppo sole

Se nel corso degli anni si trascorre molto tempo all’aperto, può aumentare il rischio di un NET chiamato carcinoma a cellule di Merkel. Il sole emette raggi UV che danneggiano il DNA della pelle. Ciò può causare la crescita incontrollata delle cellule e la formazione del cancro.

Quando si soffre di un’altra malattia

Le malattie che influenzano il modo in cui lo stomaco produce acido possono aumentare il rischio di tumori carcinoidi. Tra queste vi sono:

• Gastrite cronica atrofica

• Anemia perniciosa

• Sindrome di Zollinger-Ellison

Chi soffre di diabete da molti anni può avere una probabilità leggermente maggiore di ammalarsi di NET dello stomaco e dell’intestino.

Fumo

Avete già sentito quanto sia dannoso per la vostra salute. Ma non bisogna preoccuparsi solo del cancro ai polmoni. Alcuni studi suggeriscono che il fumo aumenta il rischio di tumori carcinoidi dell’intestino tenue.

I NET sono tumori rari che causano molti sintomi diversi, ma esistono molti modi per trattarli.

Cosa sono i tumori neuroendocrini (NET)?

Quando si scopre per la prima volta di essere affetti da un tumore neuroendocrino, ci si pone molte domande su cosa sia e su quali siano i suoi effetti. Esistono diversi tipi di questa malattia, che può manifestarsi in molti punti del corpo.

I sintomi possono dipendere dal luogo di crescita del tumore e dal suo tipo. Informatevi il più possibile sul vostro tipo di NET, in modo da poter essere un partner sicuro del vostro medico quando decidete il piano di trattamento.

In tutto questo, non trascurate i vostri bisogni emotivi. Il medico può indicarvi come trovare un gruppo di sostegno in cui parlare con altre persone che stanno vivendo le vostre stesse esperienze. E sentitevi liberi di parlare con i vostri amici e la vostra famiglia di come state. Loro vi conoscono meglio e possono essere un’enorme fonte di sostegno.

La prima cosa da sapere sulla vostra condizione è dove si trova il tumore. I NET crescono nelle cellule che producono ormoni, sostanze chimiche che aiutano a controllare diverse azioni del corpo, come la crescita dei capelli, il desiderio sessuale e persino l’umore. Un tumore neuroendocrino può crescere in punti come il pancreas, una ghiandola situata nella pancia. Può anche verificarsi nello stomaco, nell’intestino o nei polmoni.

Alcuni NET sono cancerosi, il che significa che possono diventare maligni e diffondersi ad altre parti del corpo. Molti di questi tumori producono anche ormoni propri, che possono provocare alcuni sintomi. Altri tipi di tumori neuroendocrini sono benigni, il che significa che non si spostano dalla loro sede originaria.

La maggior parte dei tumori neuroendocrini cresce lentamente, nell’arco di anni e non di mesi, rispetto ad altri tipi di tumori. Spesso i medici possono rimuoverli o ridurli con diversi trattamenti. Altre terapie possono migliorare i sintomi.

Esistono molti tipi di NET. Di solito prendono il nome dal tipo di cellula in cui crescono o dall’ormone che producono.

I tumori carcinoidi possono formarsi in molte aree del corpo, ma sono più comuni nelle cellule dell’apparato digerente: stomaco, intestino tenue, appendice e retto. Possono anche formarsi nei polmoni o in un piccolo organo dietro l’osso del seno chiamato timo. Più raramente, crescono nel pancreas, nei reni, nelle ovaie o nei testicoli.

Questi tumori possono rilasciare diversi tipi di ormoni, che possono influenzare il modo in cui ci si sente. I medici chiamano questi gruppi di sintomi sindrome da carcinoide.

crescono nel pancreas. Ne esistono alcuni tipi:

sono il tipo più comune. Le loro cellule producono insulina, l’ormone che controlla i livelli di zucchero nel sangue. Nella maggior parte dei casi non sono cancerosi.

producono glucagone, un ormone che aumenta il livello di zucchero nel sangue. Circa la metà di essi sono cancerosi e spesso si diffondono ad altre parti del corpo.

producono l’ormone gastrina, che aiuta a digerire il cibo. Questi tumori possono verificarsi in presenza di una rara patologia chiamata sindrome di Zollinger-Ellison. Circa la metà di questi gastrinomi sono cancerosi e spesso si diffondono facilmente nell’organismo.

producono una quantità eccessiva di una sostanza chimica chiamata somatostatina che influenza il modo in cui il corpo produce altri ormoni.

producono un ormone che innesca il rilascio di altri ormoni, chiamati peptidi intestinali vasoattivi (VIP). La maggior parte dei VIPomi è cancerosa.

Altri tipi di NET sono:

carcinoma midollare. Si manifesta nella tiroide, un organo situato alla base del collo. Questo tumore si sviluppa nelle cellule che producono un ormone che influenza i livelli di calcio nel corpo.

. Si sviluppa nelle cellule delle ghiandole surrenali, che si trovano sopra i reni. Produce gli ormoni adrenalina e noradrenalina, che possono aumentare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna. Di solito questi tumori non sono cancerosi.

Cause

Il più delle volte i medici non sanno quali siano le cause dei NET. Tuttavia, la probabilità di ammalarsi è maggiore se si è affetti da alcune malattie familiari, quali:

Provoca la crescita di tumori nel pancreas e in altri organi.

Può causare tumori alle ghiandole surrenali.

. Fa sì che si formino tumori e sacche piene di liquido in molte parti del corpo.

Sintomi

I sintomi di un tumore neuroendocrino dipendono dal tipo di tumore e dalla sua posizione nel corpo.

Nel caso di un NET pancreatico, si possono avere:

• Visione offuscata o doppia

• Confusione

• Diarrea

• Vertigini

• Battito cardiaco accelerato

• Mal di testa

• Fame più forte del solito

• Eruzione cutanea

• Tremolio

• Dolore allo stomaco

• Sudorazione

• Debolezza

• Perdita di peso senza sforzi

I tumori carcinoidi possono causare:

• Diarrea

• Pelle rossa, calda e pruriginosa, spesso su viso e collo

• Tosse

• Dolore al petto

• Dolore allo stomaco

• Sensazione di stanchezza o malessere

• Problemi di respirazione

• Aumento o perdita di peso senza sforzo

Altri tipi di NET possono causare:

• Perdita di appetito

• Sanguinamento

• Tosse

• Diarrea

• Febbre

• Mal di testa

• Voce roca

• Battito cardiaco accelerato

• Nausea o vomito

• Sudorazione notturna

• Dolore

• Eruzione cutanea

• Sudorazione

• Aumento o perdita di peso senza sforzo

• Pelle o occhi giallastri

Ottenere una diagnosi

Quando vi recate dal medico, vi sottoporrà a un esame fisico e vorrà sapere come vi sentite. Potrebbero farvi domande come:

• Da quanto tempo si sente così?

• Ha dolore? Dove?

• Come va l’appetito?

• Ha preso o perso peso?

• Si sente debole o più stanco del solito?

• Ha eruzioni cutanee?

• Ha delle condizioni mediche?

• Ci sono malattie che affliggono la sua famiglia?

Il medico può utilizzare alcuni esami diversi per verificare la presenza di un tumore nel corpo. Potreste essere sottoposti a:

Controllano i livelli di ormoni nel corpo per vedere se sono troppo alti o troppo bassi.

È una potente radiografia che consente di ottenere immagini dettagliate dell’interno del corpo.

Utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere immagini degli organi.

In ospedale, viene iniettata una piccola quantità di liquido radioattivo attraverso una flebo. Poi ci si sdraia in uno scanner in grado di fare immagini dell’interno del paziente. Il liquido contiene un farmaco chiamato octreotide che si attacca alle cellule sulla superficie della maggior parte dei NET. Le radiazioni contenute nel liquido aiutano i medici a vedere queste cellule nell’immagine dello scanner. Verranno effettuate due scansioni nell’arco di due giorni, ma non sarà necessario passare la notte in ospedale. Ogni scansione può durare fino a 3 ore, ma non fa male.

Utilizza radiazioni a basse dosi per mostrare l’interno del corpo.

Il medico preleva un piccolo pezzo di tessuto dal corpo e lo esamina al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali. Può utilizzare una TAC per individuare l’area giusta. Oppure può utilizzare un tubo sottile e flessibile con una piccola telecamera, chiamato endoscopio, per esaminare il rivestimento del tratto digestivo. Durante l’intervento potrebbe essere addormentato o sveglio, ma le verranno somministrati dei farmaci per stare più tranquillo.

. Il medico controlla il campione di tumore prelevato dalla biopsia per verificare la presenza di alcuni geni, proteine e altre sostanze. I risultati aiutano a decidere il tipo di trattamento necessario.

Domande per il medico

• Che tipo di NET ho e dove si trova? È canceroso?

• Che cosa significa per me?

• Ha già trattato persone con questo tipo di NET?

• La chirurgia è un’opzione per me?

• Quali altri trattamenti consiglia?

• Come mi faranno sentire?

• Come sapremo se funziona?

• Quali cambiamenti devo aspettarmi nella mia vita quotidiana?

• Anche i miei figli avranno una rete?

Trattamento

I medici possono trattare i NET con chirurgia, radioterapia, chemioterapia e farmaci. Il trattamento dipende da:

• dal tipo di tumore e dal suo numero

• Se è canceroso

• Se si è diffuso ad altre parti del corpo

È uno dei trattamenti più comuni per molti NET. Può rimuovere completamente alcuni tumori, soprattutto quelli che non sono cancerosi e non si sono diffusi.

Il chirurgo può essere in grado di asportare solo il tumore. Oppure può rimuovere una parte o tutti gli organi che presentano un NET, come il pancreas, lo stomaco o il fegato.

I medici possono anche ricorrere ad altri tipi di intervento per le persone che non possono essere sottoposte a un’operazione tradizionale o che hanno molti tumori di piccole dimensioni.

In un tipo di intervento, chiamato ablazione a radiofrequenza, il medico inserisce nel tumore una sonda che emette onde radio ad alta energia, uccidendo le cellule tumorali in una determinata area.

Un altro tipo, chiamato criochirurgia, prevede l’invio di freddo estremo direttamente sul tumore con un tubo sottile e cavo. Per questi interventi, il medico può utilizzare la risonanza magnetica o gli ultrasuoni per guidare il punto in cui la sonda deve andare.

Terapia ormonale. È un trattamento comune per i NET carcinoidi. Utilizza una versione artificiale dell’ormone somatostatina. Questi farmaci impediscono al tumore di produrre ormoni che possono causare diarrea e altri sintomi della sindrome carcinoide. Possono anche ridurre il tumore.

Questo metodo utilizza raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Si può ricorrere a questo trattamento se il tumore si è diffuso o se si trova in un punto che i medici non possono raggiungere con la chirurgia.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato da una macchina esterna al corpo. In alcuni casi, il medico può collocare impianti di radiazioni in prossimità dei tumori all’interno del corpo.

Utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali o per impedirne la diffusione. I farmaci vengono assunti per bocca o iniettati dal medico in una vena. Si può assumere un singolo farmaco o un mix di farmaci diversi per alcune settimane.

Possono causare effetti collaterali, come affaticamento, nausea, vomito e perdita di capelli, ma cessano al termine del trattamento. I farmaci chemioterapici hanno effetti diversi per ogni persona. Il medico può dirvi cosa fare per sentirvi meglio durante il trattamento.

Può trattare i NET che si sono diffusi nel fegato e che i medici non possono rimuovere con un intervento chirurgico. L’obiettivo è bloccare il flusso sanguigno che li aiuta a crescere.

In ospedale, il medico inserisce un tubo sottile e flessibile, chiamato catetere, nell’arteria che conduce al fegato. Poi inietterà una sostanza per tappare l’arteria. Durante l’intervento potrebbero essere somministrate anche chemioterapie o radiazioni.

Utilizza farmaci che attaccano determinati geni o proteine delle cellule tumorali per uccidere il cancro. Questo trattamento limita i danni alle cellule sane del corpo, che possono verificarsi con le radiazioni o la chemioterapia.

Il medico deciderà quale farmaco è più adatto a voi analizzando prima le cellule del vostro tumore.

Potreste anche assumere altri farmaci per impedire la crescita dei NET, tra cui ormoni, farmaci per rallentare la frequenza cardiaca e ridurre i succhi gastrici.

Gli scienziati stanno anche cercando nuovi modi per trattare i NET in studi chiamati test clinici. Questi studi testano nuovi farmaci per verificare se sono sicuri e se funzionano. Può essere un modo per provare un nuovo farmaco che non è disponibile per tutti. Parli con il suo medico per sapere se è una buona idea partecipare a uno studio clinico.

Prendersi cura di sé

Oltre a seguire il trattamento, è possibile provare altre cose per alleviare i sintomi. Parlate con il vostro medico di ciò che vi preoccupa e chiedetegli cosa potete fare per sentirvi meglio.

I NET possono rendere difficile il mantenimento di un peso sano, quindi è bene concentrarsi sul consumo dei giusti tipi di alimenti per ottenere un’alimentazione sufficiente.

• Assumete proteine supplementari da pesce, uova, formaggio e fagioli.

• Se vi sentite male di stomaco, provate a mangiare più spesso pasti piccoli, invece di tre pasti abbondanti. Il ginger ale può aiutare a calmare lo stomaco.

• Evitare cibi ricchi di grassi, dolci e bevande zuccherate.

Potreste provare l’agopuntura, il massaggio o lo yoga per aiutarvi a rilassarvi e a gestire i sintomi durante il trattamento. Prima di iniziare qualsiasi nuova attività, però, consultate il vostro medico.

Chiedete il parere dei vostri familiari e amici, e chiedete loro di darvi una mano quando ne avete bisogno.

Cosa aspettarsi

L’impatto di un NET dipende dal tipo di tumore, dalla sua natura cancerosa e dalla sua diffusione. Tuttavia, con il giusto trattamento, i medici possono essere in grado di ridurre i tumori o di eliminarli completamente.

Ottenere supporto

Per informazioni sui NET e sui gruppi di supporto, contattare la NET Patient Foundation o la Carcinoid Cancer Foundation.

Il nostro medico ha un elenco di domande da portare con sé alla prossima visita medica per i tumori neuroendocrini (NET).

Scoprite come un corretto stile di vita, che includa cibo ed esercizio fisico, possa aiutarvi a sentirvi meglio quando avete un tipo di tumore chiamato tumori neuroendocrini (NET).

Dalla dieta all’esercizio fisico, fino al ricorso a una buona rete di supporto, si possono fare diverse cose per sentirsi meglio quando si è affetti da tumori neuroendocrini (NET).

Molto dipende dalla posizione del tumore e dal tipo di sintomi che provoca. Per alcune persone, un’eruzione cutanea e un mal di testa sono problemi importanti. Altri possono avere problemi di stomaco o aumentare o perdere peso. Per tutti, inoltre, trovare un modo per ridurre lo stress e gestire la propria salute è una delle principali preoccupazioni.

Indipendentemente dalle priorità, i cambiamenti nello stile di vita possono contribuire a mantenere in salute mente e corpo.

Saltate il vino e il formaggio

Alcune persone affette da NET presentano un gruppo di sintomi chiamato sindrome da carcinoide. È possibile che alcuni tipi di alimenti e bevande scatenino problemi quali:

• Arrossamento della pelle

• Gas e gonfiore dolorosi

• Diarrea grave

Se vi succede questo, rinunciate a cibi come:

• Formaggi stagionati o erborinati

• Cioccolato

• Vino rosso

• Birra

Tutti questi alimenti sono ricchi di ammine, composti che influenzano la pressione sanguigna o la temperatura corporea.

Altri alimenti ad alto contenuto di ammine sono :

• Carni affumicate come salame o salsiccia

• Pesce in salamoia come le aringhe

• Cibi fermentati come il miso o i crauti

Se si riducono il vino e le altre bevande alcoliche, si può ottenere un sollievo in particolare dal rossore della pelle. Poiché i NET tendono a colpire il fegato, è bene evitare comunque l’alcol.

Altri consigli dietetici che possono aiutare ad alleviare i sintomi o a sentirsi meglio durante il trattamento della malattia:

• Mangiate pasti più piccoli e frequenti.

• Evitare cibi grassi, unti o molto speziati.

• Preferite gli alimenti integrali e naturali a quelli elaborati e ricchi di sale.

Mangiare cibi sani può mantenere le forze e l’energia durante il trattamento del tumore. Se state affrontando la chemioterapia, assicuratevi di assumere abbastanza calorie e proteine.

Vivere bene

Anche se nessuna dieta o vitamina può curare la malattia, uno stile di vita sano può aiutare a sentirsi meglio in generale. Mantenete l’esercizio fisico, ad esempio facendo una passeggiata di mezz’ora, tre volte alla settimana o più. Se fumate, smettete.

Assumete un multivitaminico, se volete. Alcune persone con NET non hanno una quantità sufficiente di un nutriente chiamato niacina. Questo potrebbe causare la comparsa di pelle secca e screpolata intorno alla bocca. Una dieta equilibrata o un integratore vitaminico possono aiutare.

Ottenere più supporto

È naturale sentirsi ansiosi, stressati e talvolta depressi quando si scopre di avere un NET. Se non ci si prende cura dei propri bisogni emotivi, può essere più difficile trattare il tumore.

Può essere molto utile creare una rete di supporto su cui contare. Potrebbe essere utile frequentare un gruppo di sostegno per persone affette da NET.

La meditazione aiuta alcune persone a gestire lo stress. Parlate con il vostro medico se avete bisogno di aiuto per affrontarlo. ?

Scoprite le cause, i sintomi, la diagnosi e il trattamento dei tumori carcinoidi, un tipo di cancro che può manifestarsi in diversi punti del corpo.

Se il medico vi dice che avete un tumore carcinoide, ci sono molte cose da capire. Si tratta di un tipo di tumore, ma a differenza di altri tipi di tumore, può insorgere in più parti del corpo. E a seconda del punto in cui si manifesta, si possono avere diversi sintomi, dal dolore alla pancia alla tosse.

Tutti i tumori carcinoidi, ovunque si manifestino, colpiscono le cellule che producono ormoni. Fanno parte di un gruppo di malattie chiamate tumori neuroendocrini (NET).

La maggior parte dei tumori carcinoidi inizia in una delle due aree: i polmoni o l’apparato digerente, noto anche come tratto gastrointestinale. Questo comprende luoghi come lo stomaco, l’intestino tenue, il colon, l’appendice o il retto.

Non è così comune, ma a volte i tumori iniziano nel pancreas, nei testicoli se si è uomini o nelle ovaie se si è donne.

Tenete presente che questi tumori spesso crescono lentamente. Inoltre, i medici spesso li trovano quando sono in fase iniziale, il che li rende più facili da trattare.

Informatevi il più possibile su questa patologia, in modo da poter collaborare con il vostro medico per ottenere il trattamento migliore per voi. E mantenete una linea aperta con i vostri amici e familiari, in modo da ottenere il sostegno e il supporto necessari per affrontare le cose con fiducia e un atteggiamento positivo.

Rischi del tumore carcinoide

I medici non sanno con certezza perché le persone si ammalino. Tuttavia, alcune cose possono esporre a un rischio maggiore.

I tumori carcinoidi possono essere causati da una malattia chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1). Si tratta di una malattia che si trasmette in famiglia. Circa il 10% di questi tumori è dovuto alla MEN1.

Un’altra condizione che può aumentare il rischio di questi tumori è la neurofibromatosi di tipo 1.

I tumori carcinoidi del tratto gastrointestinale colpiscono più afroamericani che bianchi.

Le donne hanno una probabilità leggermente superiore agli uomini di ammalarsi di questo tipo di tumore.

La maggior parte delle persone riceve una diagnosi di tumore carcinoide intorno ai 40 o 50 anni.

Condizioni. È più probabile che si formi un tumore allo stomaco se si soffre di una malattia come l’anemia perniciosa o la sindrome di Zollinger-Ellison, che altera la quantità di acido prodotto dallo stomaco.

Sintomi

Quando i tumori carcinoidi si formano su cellule che producono ormoni, i tumori possono iniziare a produrre sostanze simili agli ormoni. Questo può provocare una serie di sintomi, a seconda della zona in cui si manifesta.

Per esempio, se il tumore si trova nel tratto gastrointestinale, può accadere che si verifichino sintomi di questo tipo:

• Dolore alla pancia

• Diarrea

• Stitichezza

• Nausea o vomito

• Non si riesce a respirare bene

• Presenza di sangue nelle feci

• Perdere peso

Se si è affetti da un tumore carcinoide del polmone, si possono manifestare sintomi come la tosse e talvolta si può tossire del muco sanguinolento. Si può anche sentire un sibilo durante la respirazione, chiamato respiro affannoso.

Quando questo tipo di tumore si protrae per molti anni, si può verificare una condizione chiamata sindrome da carcinoide. Si tratta di un gruppo di sintomi che iniziano quando i tumori rilasciano alcuni ormoni nel sangue.

Potrebbero verificarsi arrossamenti e calore del viso o sudorazione. Potrebbero verificarsi anche problemi come:

• Diarrea

• Respiro corto o affanno

• Il battito cardiaco inizia ad accelerare

• Perdita di peso

• Sensazione di debolezza

• Iniziano a crescere i peli sul corpo e sul viso

Come viene diagnosticato il tumore carcinoide?

Molto spesso vengono scoperti per caso. Il medico può individuarli durante un esame per la ricerca di altre malattie.

Se ci si reca dal medico perché si hanno i sintomi di un tumore carcinoide, il medico può eseguire alcuni di questi esami per verificare la presenza del tumore:

Biopsia. Si prelevano alcune cellule dal corpo e uno specialista le esamina al microscopio per verificare la presenza di un tumore. Il tumore può anche essere analizzato per verificare la presenza di alcuni geni o proteine che aiutano a mettere a punto il trattamento.

Esami del sangue e delle urine. Il medico preleva campioni di entrambi e li analizza per verificare la presenza di ormoni e altre sostanze rilasciate dai tumori carcinoidi, come la serotonina o il 5-HIAA.

Endoscopia superiore. Un tubo sottile e flessibile chiamato endoscopio può aiutare il medico a vedere i tumori nell’esofago, nello stomaco e nell’intestino tenue. Il medico lo fa passare attraverso la bocca per avere una visione del tratto gastrointestinale. Durante l’operazione, il medico somministra un farmaco che impedisce di provare dolore o fastidio.

Colonscopia. Il medico inserisce un tubo sottile e illuminato attraverso la schiena per ottenere una visione del retto e del colon. Può rimuovere pezzi di tessuto per verificare la presenza di un tumore al microscopio. Come per l’endoscopia, il paziente riceverà dei farmaci per evitare il dolore.

Endoscopia a capsula. Per questo esame si ingerisce una pillola contenente una piccola telecamera. In questo modo il medico può vedere tutto l’intestino tenue, dove iniziano molti tumori carcinoidi.

TAC, o tomografia computerizzata. Questa potente radiografia consente di ottenere immagini dettagliate dell’interno del corpo. Può misurare le dimensioni del tumore. Può anche vedere se si è diffuso al fegato o ai linfonodi, che sono piccole ghiandole che fanno parte del sistema immunitario, la difesa del corpo contro i germi. Per ottenere un’immagine più chiara del tumore, si può bere un colorante speciale, o prenderlo attraverso una vena.

Risonanza magnetica, o imaging a risonanza magnetica. Utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere immagini di organi e strutture all’interno del corpo. La risonanza magnetica può misurare le dimensioni del tumore. Come per la TAC, potrebbe essere necessario somministrare un colorante speciale per creare un’immagine più chiara.

Radiografia. Utilizza radiazioni a basse dosi per consentire al medico di visualizzare le strutture all’interno del corpo. Può individuare un tumore nei polmoni. Prima di questo esame, potrebbe essere necessario ingerire un liquido contenente una sostanza chimica chiamata bario che rende il tumore più facile da vedere per il medico.

Scansione con radionuclidi. Prima di questo esame, il paziente deve assumere una piccola quantità di sostanza radioattiva attraverso una vena. Questa sostanza è attratta dai tumori carcinoidi. L’esame può mostrare in quale parte del corpo si è diffuso il tumore.

Molte persone affette da sindrome carcinoide sviluppano complicazioni cardiache. Il medico può suggerire di rivolgersi a un cardiochirurgo, chiamato cardiologo, o di sottoporsi a uno studio cardiaco ogni 2-3 anni per monitorare il cuore.

Opzioni di trattamento

Una volta che il medico ha individuato il tipo di tumore carcinoide e la sua posizione nel corpo, si può iniziare a definire un piano d’azione.

È possibile sottoporsi a un intervento chirurgico per rimuovere tutto o parte del tumore. Il tipo di intervento dipende dalla localizzazione del tumore.

Tumori carcinoidi gastrointestinali. Il chirurgo pratica un taglio nella pelle e rimuove il tumore, insieme a parte del tessuto circostante. Se il tumore si trova nel retto, può provare un metodo che utilizza una corrente elettrica per riscaldarlo e distruggerlo. Questo metodo è chiamato fulgorazione.

Alcuni piccoli tumori carcinoidi dello stomaco, del duodeno e del retto possono essere rimossi con un endoscopio. Per i tumori più grandi, il medico può anche asportare parte dello stomaco, del colon o del retto, insieme ai linfonodi vicini.

Tumori carcinoidi del polmone. Il chirurgo può rimuovere il tumore e parti delle vie aeree sopra e sotto di esso. Si tratta di una resezione a manicotto. Le vie aeree vengono ricollegate dopo l’intervento. Nel caso di un tumore più grande, il chirurgo può asportare un pezzo di polmone o tutto il polmone. Può anche asportare alcuni linfonodi per impedire al tumore di diffondersi.

Tumori carcinoidi nel fegato. Se il tumore si è diffuso, il chirurgo può rimuovere le aree in cui si trovano i tumori. Questa operazione è chiamata resezione epatica.

Prima dell’intervento, assicuratevi che il chirurgo sappia se soffrite di sindrome da carcinoide, perché il tumore può rilasciare una quantità pericolosa di ormoni durante l’intervento. In questo caso, vi verrà somministrato un farmaco per evitare che ciò accada.

Il medico potrebbe anche provare altri trattamenti insieme all’intervento chirurgico per farlo funzionare meglio. Oppure potrebbe suggerirli se non è possibile sottoporsi all’intervento chirurgico. Alcuni di questi trattamenti sono

Radiazioni. Utilizza raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Nella maggior parte dei casi viene somministrata da una macchina esterna al corpo. Oppure il medico può impiantare semi radioattivi all’interno del corpo, vicino al tumore. Gli effetti collaterali possono essere affaticamento e arrossamento dell’area trattata. Se le radiazioni colpiscono il collo o la gola, si possono avere mal di gola, tosse e mancanza di respiro.

Chemioterapia. Utilizza farmaci che impediscono alle cellule tumorali di crescere. I farmaci possono essere assunti sotto forma di pillole o somministrati attraverso una vena. Il medico può ricorrere a questo trattamento se la malattia si è diffusa. Gli effetti collaterali della chemioterapia includono nausea, vomito, perdita di capelli, inappetenza e un maggior rischio di infezioni.

Chemioembolizzazione. È un trattamento utilizzato per curare un tumore carcinoide che si è diffuso al fegato. I farmaci chemioterapici vengono somministrati direttamente al fegato attraverso un tubo chiamato catetere che il medico inserisce in un’arteria. Il farmaco blocca l’afflusso di sangue al tumore.

Terapia ormonale. Impedisce al tumore di produrre ormoni supplementari. I farmaci octreotide e lanreotide trattano i tumori carcinoidi gastrointestinali. Vengono somministrati attraverso un’iniezione.

Immunoterapia. Aiuta il sistema immunitario dell’organismo a combattere meglio il tumore. Può essere somministrato un farmaco come l’alfa-interferone.

Radioembolizzazione. È un altro trattamento per il cancro al fegato. Piccole sfere radioattive vengono iniettate nel sangue vicino al fegato. Si incastrano nei vasi sanguigni intorno al tumore ed emettono radiazioni per diversi giorni, in grado di uccidere le cellule tumorali.

Terapia mirata. Utilizza farmaci che mirano a geni, proteine o altre sostanze uniche del tumore e che lo aiutano a crescere. Alcuni farmaci bloccano la crescita di nuovi vasi sanguigni che aiutano i tumori carcinoidi a sopravvivere.

Parlate con il vostro medico del piano di trattamento più adatto a voi. E non trascurate i vostri bisogni emotivi durante questa fase. Sfruttate la vostra rete di amici e parenti per ottenere sostegno mentre vi prendete cura della vostra salute. Cercate di unirvi a un gruppo di sostegno vicino a voi, dove potrete parlare con persone che sanno cosa significa affrontare il trattamento e la guarigione.

Questo raro tumore del sangue può avere delle complicazioni. Scoprite quali sono e come prevenirle se siete affetti da policitemia vera.

Molte persone affette da policitemia vera (PV) vivono una vita normale con questo raro tumore del sangue sotto controllo. L’obiettivo è evitare complicazioni come i coaguli di sangue, che possono verificarsi perché la PV addensa il sangue.

Per prevenire questi problemi, il medico consiglierà trattamenti per migliorare il flusso sanguigno e aiutare a sentirsi meglio.

Coaguli di sangue

Quando il sangue diventa denso, può aggregarsi e formare coaguli all’interno delle vene. Questo può accadere in diversi punti del corpo.

La trombosi venosa profonda (TVP) è un coagulo in una vena profonda della gamba.

A volte un coagulo si stacca e viaggia attraverso un vaso sanguigno. Da lì, può spostarsi nel polmone e rimanere bloccato. Si tratta di un’embolia polmonare ed è un’emergenza.

Un coagulo può anche depositarsi nel cervello e causare un ictus. Oppure può bloccare un vaso sanguigno nel cuore e causare un infarto.

Questi problemi non si verificano in tutti i pazienti affetti da policitemia vera. Sono più probabili se si hanno più di 60 anni o se si è già avuto un coagulo di sangue o una complicazione. È opportuno collaborare con il medico per valutare il proprio rischio e capire come ridurlo.

Fate attenzione ai segni di un coagulo, come ad esempio:

• Dolore al petto

• Respiro corto

• Vertigini

• Dolore e gonfiore alla gamba

In presenza di questi sintomi, chiamare il medico o recarsi subito al pronto soccorso. Potrebbe trattarsi di qualcos’altro, ma è necessario scoprirlo il prima possibile.

Un coagulo di sangue può anche formarsi nel vaso sanguigno principale che porta al fegato. Questa rara condizione è chiamata sindrome di Budd-Chiari. I suoi sintomi possono includere:

• dolore nella parte superiore destra della pancia

• Colore giallo della pelle e del bianco degli occhi

• Gonfiore nella pancia o nelle braccia

• Sanguinamento nel tratto digestivo, dall’esofago o dall’intestino

Per evitare la formazione di coaguli, il medico rimuove una piccola quantità di sangue con un trattamento chiamato flebotomia. Si tratta di un’operazione simile alla donazione di sangue durante una raccolta di sangue. Potrebbero essere somministrati anche farmaci come l’aspirina a basso dosaggio, l’idrossiurea o l’interferone alfa per fluidificare il sangue e impedire al corpo di produrre troppe cellule del sangue.

Scarsa quantità di ossigeno

Il sangue trasporta l’ossigeno nel corpo. Quando la PV rallenta il flusso sanguigno, è difficile per l’ossigeno raggiungere gli organi.

I segnali che indicano che il corpo non riceve abbastanza ossigeno sono:

• Stanchezza

• Debolezza

• Mal di testa

• Vertigini

• Respiro corto

• Ronzio nelle orecchie

• Cambiamenti della vista, come lampi di luce

• Dolore al petto

I trattamenti FV possono migliorare il flusso sanguigno e il trasporto di ossigeno per prevenire questi sintomi.

Sanguinamento

Talvolta la policitemia vera induce l’organismo a produrre piastrine in eccesso. Le piastrine normalmente aiutano il sangue a coagulare, ma quelle in più nella PV non sempre funzionano bene. Impediscono al sangue di coagulare come dovrebbe.

Alcune persone affette da questa patologia sanguinano troppo facilmente. Possono avere:

• Gengive che sanguinano

• Ulcera sanguinante o altre emorragie nel tratto gastrointestinale

• Emorragie nasali

• Lividi o ristagni di sangue sotto la pelle

L’assunzione di aspirina per prevenire la formazione di coaguli potrebbe peggiorare l’emorragia. Il medico potrebbe dover cambiare il farmaco finché l’emorragia non è sotto controllo.

Prurito

Alcune persone affette da PV – circa 4 su 10 – hanno prurito alla pelle.

Molte cose possono causare prurito. Con la FV, questo può verificarsi perché i globuli rossi in eccesso inducono il sistema immunitario a rilasciare una sostanza chimica chiamata istamina. Si tratta della stessa sostanza chimica che il corpo rilascia durante una reazione allergica. L’istamina fa prudere la pelle.

Per prevenire il prurito:

• Mantenere l’acqua fresca quando si fa la doccia o il bagno.

• Asciugare delicatamente la pelle quando si esce dall’acqua. Non strofinatela.

• Usate una crema idratante ogni giorno.

Il medico può consigliare un antistaminico o un’aspirina a basso dosaggio.

Ulcera

Un aumento dei livelli di istamina provoca anche una maggiore produzione di acido nello stomaco. Questo acido può lasciare delle piaghe chiamate ulcere peptiche nel rivestimento dell’esofago, dello stomaco o dell’intestino tenue. Quando si soffre di PV, queste ulcere sono da 3 a 5 volte più probabili rispetto alle altre persone.

In caso di ulcera, è probabile che si avverta dolore allo stomaco, oltre a nausea, vomito e senso di pienezza. Potreste anche sentirvi affaticati e avere feci scure e catramose. I medici trattano le ulcere e ne prevengono la formazione con farmaci che frenano la produzione di acido, come gli inibitori della pompa protonica o i bloccanti H2.

Milza ingrossata

La milza si trova nella parte superiore sinistra della pancia. Uno dei suoi compiti principali è quello di riciclare i vecchi globuli rossi.

Il PV fa lavorare di più la milza per rimuovere tutti i globuli rossi in eccesso. Tutto questo lavoro extra fa sì che la milza si ingrandisca. Circa 3 persone su 4 affette da PV presentano un ingrossamento della milza. I medici chiamano questo fenomeno splenomegalia.

Se la milza è ingrossata, si possono avere sintomi quali:

• Sensazione di pienezza

• Gonfiore nella pancia

• Perdita di peso

• Dolore allo stomaco

Se l’ingrossamento della milza causa problemi, potrebbe essere necessario assumere dei farmaci per curarla, oppure potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuoverla.

Gotta

La gotta è un tipo di artrite. È causata dall’accumulo di acido urico nelle articolazioni.

L’acido urico si forma in cristalli duri che rendono le articolazioni dolenti e gonfie. La gotta si manifesta quando le cellule del corpo si trasformano troppo rapidamente, come nel caso della FV.

I segni della gotta comprendono gonfiore e dolore alle articolazioni, soprattutto all’alluce. Il medico può prescrivere farmaci come l’allopurinolo per tenere sotto controllo la gotta e prevenire attacchi futuri?

Mielofibrosi e leucemia

Dopo anni di produzione di globuli rossi in eccesso, il midollo osseo può riempirsi di tessuto cicatriziale al punto da non riuscire a produrre abbastanza cellule del sangue per soddisfare le esigenze dell’organismo. I medici chiamano questa condizione mielofibrosi.

È rara, ma le cellule anomale del midollo osseo crescono senza controllo. Questo può portare alla leucemia mieloide acuta, un cancro del sangue e del midollo osseo.

Anche in questo caso, questi problemi non sono probabili. Il medico seguirà attentamente la vostra salute per assicurarsi che stiate bene e che non abbiate complicazioni.

La policitemia vera è una rara forma di cancro del sangue. Scopri i sintomi, le cause, le complicanze, la diagnosi, il trattamento, la prognosi e l’aspettativa di vita della policitemia vera.

Cos’è la policitemia vera?

La policitemia vera (PV) è un tumore del sangue che ha inizio nel midollo osseo, il centro morbido dove crescono le nuove cellule del sangue. Il midollo produce troppi globuli rossi e il sangue è troppo denso. È più probabile che si verifichino coaguli, ictus o attacchi cardiaci.

Questa malattia peggiora lentamente, di solito nell’arco di molti anni. Può essere pericolosa per la vita se non viene curata, ma le cure giuste possono aiutare a vivere a lungo.

La maggior parte delle persone affette da PV non riceve la diagnosi prima di aver superato i 60 anni, di solito dopo un esame del sangue di routine. Ma la malattia può manifestarsi a qualsiasi età. Gli uomini ne sono colpiti più spesso delle donne.

È normale preoccuparsi quando si scopre di avere un cancro. Ricordate che ognuno di noi è diverso e che i tumori non sono tutti uguali. Con il sostegno del medico, della famiglia, degli amici e di altre persone affette da policitemia vera, sarete nella posizione migliore per gestirla.

Cause della policitemia vera

Il midollo osseo produce tre tipi di cellule del sangue:

• Rosso

• Bianco

• Piastrine

I globuli rossi trasportano l’ossigeno, quelli bianchi combattono le infezioni e le piastrine coagulano il sangue per fermare le emorragie.

La maggior parte delle persone affette da policitemia vera ha un numero eccessivo di globuli rossi. Ma la PV può anche causare un eccesso di globuli bianchi e di piastrine.

La PV è causata da un gene (JAK2 o TET2) che non funziona come dovrebbe. Molto probabilmente il problema si è verificato nel corso della vita. Raramente, i genitori possono trasmettere questi geni difettosi ai figli.

Sintomi della policitemia vera

All’inizio è possibile che non si noti alcun problema. Quando si manifestano, i sintomi della policitemia vera possono includere:

• Mal di testa

• Visione doppia

• Macchie scure o cieche nella visione che vanno e vengono

• prurito su tutto il corpo, soprattutto dopo essere stati in acqua calda o tiepida

• Sudorazione, soprattutto di notte

• Viso arrossato che sembra una scottatura o arrossamento

• Debolezza

• Vertigini

• Perdita di peso

• Respiro corto

• Formicolio o bruciore alle mani o ai piedi

• Gonfiore doloroso delle articolazioni

Si può anche avvertire una pressione o un senso di pienezza sotto le costole sul lato sinistro. Questo potrebbe significare che la PV ha ingrossato la milza, un organo che aiuta a filtrare il sangue.

Complicazioni della policitemia vera

I coaguli di sangue possono causare un attacco cardiaco, un ictus o una trombosi venosa profonda (TVP). Possono anche ingrossare il fegato o la milza. Se gli organi non ricevono abbastanza sangue, si può avere dolore al petto o insufficienza cardiaca.

Un numero eccessivo di globuli rossi può causare ulcere allo stomaco, gotta o calcoli renali.

La PV può anche portare a malattie del sangue più gravi, come la leucemia acuta o la mielofibrosi. La leucemia acuta è un tumore del sangue che peggiora rapidamente. La mielofibrosi è una condizione in cui il midollo osseo si riempie di tessuto cicatriziale.

Diagnosi di policitemia vera

Il medico inizierà con un esame fisico, compreso un controllo della milza. Chiederà informazioni sui sintomi e verificherà se il viso è insolitamente rosso.

Potrebbero essere eseguiti alcuni esami del sangue, tra cui:

• Emocromo completo (CBC). Il medico preleva un campione di sangue e lo invia a un laboratorio, dove una macchina conta il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Un numero insolitamente elevato di uno di questi elementi potrebbe essere un segno di policitemia vera.

• Striscio di sangue. Il medico esamina un campione di sangue al microscopio. È un modo per verificare la presenza di altre malattie talvolta collegate alla PV.

• Livello di EPO. Questo test misura la quantità di ormone EPO presente nel sangue. L’EPO indica al midollo osseo di produrre cellule del sangue. Le persone affette da policitemia vera ne hanno quantità molto basse.

Potrebbe essere necessaria anche una biopsia del midollo osseo. I risultati possono mostrare al medico se il midollo osseo produce troppe cellule del sangue.

Per questo esame, il medico preleva un campione di midollo, di solito dalla parte posteriore dell’osso dell’anca.

Ci si sdraia su un tavolo e si fa un’iniezione che intorpidisce l’area. Quindi, il medico utilizza un ago per prelevare una piccola quantità di midollo osseo. Si tratta di una procedura ambulatoriale, il che significa che non è necessario pernottare in ospedale. Può essere eseguita in una clinica, in un ospedale o nello studio del medico.

Domande per il medico

Prima dell’appuntamento è bene stilare un elenco di domande da porre al medico, come ad esempio:

• Quale trattamento consiglia?

• Quali sono gli effetti collaterali?

• Come posso prevenire le complicazioni?

• Poiché sono affetto da policitemia vera, ho maggiori probabilità di avere un ictus o un infarto?

• Come posso alleviare i miei sintomi?

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Trattamento della policitemia vera

Se non si hanno molti sintomi, potrebbe non essere necessario un trattamento immediato per la PV. Il medico vi terrà sotto controllo.

Se è necessario un trattamento, questo sarà finalizzato a ridurre la quantità di globuli rossi prodotti dall’organismo e a prevenire coaguli di sangue e altre complicazioni.

Le opzioni comprendono:

Flebotomia. Questo è spesso il primo trattamento per le persone affette da policitemia vera.

Il medico preleva il sangue dalla vena in modo da avere meno globuli rossi. È un po’ come donare il sangue. Dopo il prelievo, il sangue sarà più sottile e scorrerà più facilmente. Di solito ci si sente anche meglio. Alcuni sintomi si attenueranno, come il mal di testa o le vertigini.

Il medico deciderà la frequenza della flebotomia. Alcune persone affette da PV non hanno bisogno di altri trattamenti per molti anni.

Aspirina a basso dosaggio. Impedisce alle piastrine di attaccarsi tra loro. In questo modo si riduce la probabilità di coaguli di sangue, che a loro volta rendono meno probabili attacchi cardiaci o ictus. La maggior parte delle persone affette da policitemia vera assume aspirina a basso dosaggio.

Farmaci per abbassare le cellule del sangue. Se è necessario un aiuto maggiore, il medico può prescrivere l’idrossiurea (Droxia, Hydrea), una pillola che abbassa il numero di globuli rossi e allevia i sintomi.

Altri farmaci come l’interferone alfa (Intron A) o il ropeginterferone alfa-2b-njft (Besremi) aiutano il sistema immunitario a ridurre la produzione di cellule del sangue. Se l’idrossiurea non è utile o se causa gravi effetti collaterali, si può assumere busulfano (Busulfex, Myleran) o ruxolitinib (Jakafi).

In caso di prurito che non passa, il medico può somministrare antistaminici.

Cambiamenti nello stile di vita

Mantenersi comodi e il più possibile in salute durante il trattamento:

• Non fumare o masticare tabacco. Il tabacco restringe i vasi sanguigni, rendendo più probabile la formazione di coaguli.

• Fate una leggera attività fisica, come camminare, per favorire la circolazione e mantenere il cuore in salute.

• Eseguite esercizi per le gambe e le caviglie per evitare la formazione di coaguli nelle vene delle gambe. Il medico o un fisioterapista possono mostrarvi come fare.

• Fate il bagno o la doccia con acqua fresca se l’acqua calda vi provoca prurito.

• Mantenete la pelle umida con una lozione e cercate di non grattarvi.

Prognosi della policitemia vera

Non esiste una cura, ma il giusto trattamento può aiutare a gestire questa malattia per molti anni.

Parlate con i vostri amici e familiari di ciò che state affrontando. Potreste anche unirvi a un gruppo di sostegno per persone che si sono trovate nella vostra situazione.

La MPN Research Foundation fornisce ulteriori informazioni sulla policitemia vera. Può anche aiutarvi a trovare gruppi di sostegno.

La sindrome da carcinoide è un gruppo di sintomi che si possono presentare in caso di tumori carcinoidi, un tipo di cancro. Scoprite i sintomi, le cause, la diagnosi e il trattamento della sindrome da carcinoide.

Che cos’è la sindrome da carcinoide?

La sindrome da carcinoide è un insieme di sintomi che si possono manifestare in presenza di un tipo di tumore chiamato carcinoide. Questi tumori hanno origine in cellule che producono determinate sostanze chimiche e rilasciano una quantità maggiore di tali sostanze nel flusso sanguigno.

I sintomi possono essere simili a quelli di altre patologie come la menopausa o l’asma. Per esempio, può capitare che la pelle diventi improvvisamente rossa e calda, che si abbia difficoltà a respirare o che il battito cardiaco sia accelerato.

I tumori carcinoidi si sviluppano di solito nello stomaco e nell’intestino, ma si possono avere anche nei polmoni, nel pancreas, nei testicoli o nelle ovaie. Se si ha la sindrome da carcinoide, di solito significa che il tumore si è diffuso, il più delle volte ai polmoni o al fegato.

Se il medico trova un tumore in fase iniziale, potrebbe essere in grado di rimuoverlo. Altre volte, però, non esiste una cura per i tumori carcinoidi. I trattamenti possono aiutare a vivere meglio e più a lungo. È inoltre possibile adottare misure per alleviare i sintomi e sentirsi più a proprio agio.

Cause della sindrome carcinoide

La sindrome da carcinoide si verifica perché i tumori possono produrre sostanze chimiche come gli ormoni. Quando il tumore si è diffuso al fegato, queste sostanze chimiche possono entrare nel sangue. Lì possono spostarsi nel corpo e provocare i sintomi. Le sostanze chimiche possono entrare direttamente nel flusso sanguigno se il tumore è presente nei polmoni, nei testicoli o nelle ovaie.

Sintomi della sindrome carcinoide

Le persone affette da sindrome carcinoide possono presentare:

• Pelle che diventa rosa, rossa o viola

• Vasi sanguigni piccoli e dilatati sul viso

• Diarrea

• Respiro corto o affanno

• Battito cardiaco accelerato

• Improvviso calo della pressione sanguigna

Complicanze della sindrome carcinoide

La sindrome da carcinoide può portare ad altri problemi, tra cui:

• Malattia cardiaca da carcinoide. Questa malattia può far sì che le valvole cardiache diventino spesse e perdano. I farmaci possono aiutare e, in alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico.

• Blocco intestinale. Un tumore nei linfonodi vicino all’intestino tenue può bloccare la digestione. Questo provoca forti dolori alla pancia e vomito. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.

• Crisi da carcinoide. Raramente, si può verificare un grave episodio di arrossamento, difficoltà respiratorie e confusione. Si tratta di un’emergenza che può mettere a rischio la vita del paziente, quindi è necessario rivolgersi subito a un medico.

Diagnosi della sindrome carcinoide

Se il medico ritiene che abbiate la sindrome da carcinoide, vi sottoporrà a un esame fisico e vi porrà domande quali:

• Ci sono state volte in cui la sua pelle si è improvvisamente arrossata e ha sentito calore o bruciore?

• Soffre spesso di diarrea?

• Ha il fiato corto?

• A volte ansima?

Potrebbero essere necessari anche esami per la ricerca di un tumore carcinoide.

Esame delle urine. Si raccoglie la pipì in contenitori per un periodo di 24 ore. Un laboratorio la controllerà per verificare la presenza di livelli elevati di ormoni o di ciò che rimane quando il corpo li scompone.

Esame del sangue. Questo esame potrebbe anche mostrare le sostanze chimiche rilasciate dal tumore.

Esami di imaging. La TAC è una serie di raggi X che fornisce una visione dettagliata dell’interno del corpo. La risonanza magnetica utilizza forti magneti e onde radio per ottenere immagini degli organi. Per la scansione con radionuclidi, il medico inietterà una piccola quantità di materiale radioattivo che verrà assorbito dagli organi. Una speciale macchina fotografica può individuare il materiale e produrre immagini che aiutano il medico a individuare un tumore.

Domande per il medico

• Dove si trovano i tumori che causano la mia sindrome carcinoide?

• Di quali esami avrò bisogno?

• Quale trattamento mi consigliate?

• Ci sono alimenti che dovrei evitare?

• Cosa posso fare per controllare il rossore della pelle?

• A quali altri sintomi devo prestare attenzione?

Trattamento della sindrome carcinoide

Per trattare la sindrome da carcinoide, il medico dovrà trattare i tumori. È possibile sottoporsi a un solo trattamento o a una combinazione di essi.

Chirurgia. I medici possono asportare un intero organo affetto da tumore, come l’appendice, o rimuovere solo una parte dell’area interessata, come una sezione dell’intestino.

A seconda della posizione del tumore, il medico può anche utilizzare la corrente elettrica per bruciarlo o la criochirurgia per congelarlo. Un’altra opzione potrebbe essere l’ablazione a radiofrequenza. Si tratta di uno strumento che invia energia elettrica nel tumore per uccidere le cellule tumorali.

. Spesso i farmaci più potenti possono uccidere le cellule tumorali o rallentarne la crescita. Alcuni di questi farmaci possono essere assunti per bocca, mentre altri vengono iniettati in vena.

. Questo trattamento può distruggere le cellule tumorali o impedirne la moltiplicazione. Le radiazioni possono provenire da una macchina esterna al corpo, oppure il medico può collocare una piccola quantità di materiale radioattivo all’interno del corpo, all’interno o in prossimità del tumore.

Questo trattamento uccide le cellule tumorali nel fegato bloccando il loro apporto di sangue. Il medico infila un tubo chiamato catetere in una delle arterie che portano il sangue al fegato. Quindi inietta delle particelle che bloccano l’afflusso di sangue ai tumori del fegato.

Farmaci biologici. Questo tipo di trattamento, chiamato anche immunoterapia, rafforza le difese dell’organismo. I medici iniettano farmaci che aiutano il sistema immunitario a uccidere le cellule tumorali.

Terapia farmacologica. Farmaci iniettati come il lanreotide (Somatuline) e l’octreotide (Sandostatin) possono aiutare ad attenuare le vampate di calore. Possono anche avere un piccolo effetto sulla crescita del tumore. Il telotristat etile (Xermelo) insieme al lanreotide o all’octreotide può contribuire ad alleviare la diarrea.

Lanreotide e octreotide si attaccano alle cellule carcinoidi e riducono la quantità di sostanze chimiche da esse prodotte. I loro effetti collaterali possono includere nausea, calcoli biliari e dolore o lividi nel punto in cui vengono iniettati.

In alcuni casi, i medici somministrano l’octreotide insieme a un farmaco chiamato interferone alfa per potenziare la risposta dell’organismo.

Cambiamenti nello stile di vita

È possibile apportare piccoli cambiamenti per contenere gli effetti della sindrome da carcinoide. Per esempio, evitare alcuni cibi e bevande che possono scatenare i sintomi:

• Alcool

• Noci

• Formaggio

• Peperoncino

• Liquidi caldi

Potrebbero essere necessarie alcune prove ed errori per capire quali sono i fattori scatenanti per voi.

L’intestino potrebbe avere problemi ad assorbire i nutrienti, con conseguente perdita di peso, debolezza e altri problemi. Cercate di seguire una dieta sana e chiedete al vostro medico se avete bisogno di assumere vitamine o integratori.

Prospettive della sindrome carcinoide

Il trattamento può far scomparire i tumori. Ma il tumore potrebbe non scomparire del tutto o ritornare. Potrebbe essere necessaria una terapia regolare per tenerlo sotto controllo il più a lungo possibile.

Se il trattamento smette di funzionare, ci si può concentrare sul garantire il massimo comfort possibile. Questa è chiamata cura palliativa.

Ottenere assistenza

Non dovete affrontare le cose da soli. Prendete in considerazione l’idea di unirvi a un gruppo di sostegno dove potrete condividere i vostri sentimenti con altre persone che capiscono come ci si sente.

Per saperne di più sulla sindrome carcinoide e sui tumori carcinoidi, consultate il sito web della Carcinoid Cancer Foundation. Il sito contiene anche informazioni su come unirsi a gruppi di supporto nella vostra zona.