La colangite biliare primaria è una malattia cronica del fegato che blocca i dotti biliari e colpisce spesso le donne di mezza età. Scopri i sintomi e il trattamento con gli esperti di Doctor.
Biliare significa bile. Si tratta di un fluido digestivo che aiuta il corpo a liberarsi dei grassi in eccesso, come il colesterolo, e di altre cose di cui il corpo non ha bisogno.
La colangite è l'infiammazione dei dotti biliari del fegato.
Se si soffre di questa condizione, la bile potrebbe non essere in grado di uscire dal fegato. Quindi le cose di cui la bile si libera possono accumularsi o spostarsi in altre parti del corpo. Questo può provocare cicatrici e danni agli organi. La situazione può peggiorare nel tempo.
Chi si ammala?
Solo circa 4-15 persone su 1 milione si ammalano di questa patologia. Il più delle volte colpisce le donne tra i 30 e i 65 anni.
A volte è una malattia familiare. La probabilità di ammalarsi è maggiore se si ha una madre, un padre, un fratello o una sorella, in particolare un gemello identico, con questo disturbo.
Cause
I medici non sanno quali siano le cause della colangite biliare primaria. I ricercatori stanno studiando il ruolo dei geni, delle alterazioni del sistema immunitario e di altri fattori.
Le persone affette da questa patologia hanno livelli molto bassi di alcuni globuli bianchi, chiamati cellule T circolanti, che aiutano l'organismo a combattere le infezioni. Anche queste cellule possono funzionare in modo diverso nelle persone affette da colangite biliare primaria. Non è ancora chiaro come e se queste differenze scatenino il disturbo epatico o i suoi sintomi.
Un'altra teoria è che la malattia sia un problema del sistema immunitario.
Sintomi
All'inizio i sintomi potrebbero non essere presenti. In più della metà delle persone affette da questa patologia (fino al 60%), i medici la scoprono inaspettatamente quando si effettuano gli esami del sangue per verificare il funzionamento del fegato.
Se si presentano dei sintomi, i primi e più comuni sono:
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prurito dovuto a un accumulo di bile nell'organismo
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Pelle scurita
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Sensazione di stanchezza continua (affaticamento)
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Secchezza degli occhi e della bocca
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Dolore alle articolazioni
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Dolore al ventre in alto a destra
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Perdita di peso
La pelle e il bianco degli occhi possono essere gialli (ittero) a causa di un accumulo di bile nell'organismo.
Con il tempo, il tessuto epatico può cicatrizzarsi e indurirsi. Possono insorgere altre complicazioni quando il fegato smette di funzionare a causa della cicatrizzazione. Questo fenomeno è chiamato cirrosi. Possono formarsi calcoli biliari e del dotto biliare, che causano dolore e infezioni.
Altre complicazioni della PBC sono
Pressione sanguigna elevata nella vena epatica (ipertensione portale). Questo può portare all'accumulo di liquidi nei piedi, nelle caviglie, nelle gambe e nell'addome. La milza può ingrossarsi.
Encefalopatia epatica. Le tossine che il fegato normalmente elimina iniziano ad accumularsi nell'organo e infine nel cervello. Ciò può causare confusione, cambiamenti di personalità e persino il coma.
Vasi sanguigni ingrossati (varici) nell'esofago e nello stomaco. Queste possono scoppiare e causare emorragie gravi e pericolose per la vita.
Carenze vitaminiche e metaboliche. Quando i dotti biliari si ostruiscono, il fegato non è più in grado di filtrare sostanze, come il colesterolo e altri grassi, come farebbe normalmente. Questo cambia il modo in cui l'organismo scompone i grassi e le vitamine A, D, E e K. Di conseguenza, il corpo non riesce a utilizzare i nutrienti come faceva un tempo. L'osteoporosi può verificarsi quando l'organismo ha problemi a utilizzare la vitamina D e il calcio.
Altri disturbi autoimmuni. Non è insolito trovare altre malattie autoimmuni diagnosticate nei pazienti con PBC. Queste possono includere condizioni come la sindrome di Sj?gren e la malattia autoimmune della tiroide. L'artrite reumatoide è comune nel 40-60% delle persone affette da PBC.
Steatorrea. Quando la bile non riesce ad arrivare all'intestino tenue, il corpo non riesce ad assorbire correttamente i grassi e si verifica questa condizione. Il grasso si accumula quindi nelle feci, creando movimenti intestinali sciolti, unti e maleodoranti.
Diagnosi
Il medico vi sottoporrà a un esame fisico e vi farà domande sulla vostra storia familiare e medica. Potrà inoltre sottoporvi a questi esami del sangue:
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Fosfatasi alcalina, un test per l'aumento degli enzimi epatici.
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AMA, un test per vedere se il corpo produce anticorpi che attaccano le centrali energetiche delle cellule, o mitocondri. Il medico può chiamare questi anticorpi antimitocondriali.
Saranno necessari esami di diagnostica per immagini, come un'ecografia, una risonanza magnetica o una radiografia dei dotti biliari.
Il medico potrebbe anche eseguire una biopsia epatica, in cui viene prelevato un piccolo campione di tessuto da analizzare in laboratorio.
Si è affetti da colangite biliare primaria se si presentano almeno due delle seguenti condizioni:
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Livelli elevati di fosfatasi alcalina
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Anticorpi antimitocondriali
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Segni della malattia su una biopsia epatica
Trattamento
Il trattamento principale della PBC è un farmaco chiamato ursodiolo. Si tratta di una forma naturale di bile che può aiutare il fegato a lavorare meglio e a vivere più a lungo. Si assume sotto forma di pillola, a meno che non si riceva un fegato nuovo in un trapianto. Sono stati segnalati pochi effetti collaterali del farmaco.
Se non potete assumere l'ursodiolo, o se non funziona abbastanza bene per voi, il medico può prescrivervi l'acido obeticolico (Ocaliva) insieme o al posto dell'ursodiolo.
Il medico può prescrivere altri trattamenti per alleviare i sintomi, tra cui:
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farmaci per alleviare il prurito, come la colestiramina o il colestipolo
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Farmaci per abbassare la pressione sanguigna nelle vene
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Diuretici, o pillole d'acqua, per rimuovere i liquidi in eccesso dal corpo
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Plasmaferesi, una procedura per rimuovere le sostanze indesiderate dal sangue
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Integratori vitaminici per il trattamento di carenze di vitamina K, A, D, calcio e ferro
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Dieta a basso contenuto di grassi con trigliceridi a catena media per aumentare l'apporto calorico
Se si sviluppa un'insufficienza epatica o complicazioni che non possono più essere trattate efficacemente, il medico può consigliare di mettersi in lista per un trapianto di fegato.
Consigli per vivere con la colangite biliare primaria
Chi soffre di questa patologia deve evitare di bere alcolici e di fare uso di droghe illegali. Queste sostanze possono danneggiare ulteriormente il fegato.
Informate il vostro medico prima di utilizzare qualsiasi tipo di farmaco da banco, compresi e soprattutto erbe e integratori. Molte sostanze possono influenzare il funzionamento del fegato e interferire con il trattamento e i risultati ottenuti.
Il cancro al fegato è un problema nelle persone che sviluppano una cicatrizzazione del fegato, chiamata cirrosi. Parlate con il vostro medico degli esami a cui sottoporvi. Potrebbe essere necessario sottoporsi a controlli per la malattia ogni 6-12 mesi.
Risorse
Ulteriori informazioni sulla colangite biliare primaria sono disponibili su:
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Fondazione americana per il fegato
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Istituto nazionale del diabete e delle malattie digestive e renali
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Organizzazione nazionale per i disturbi rari
