Scoprite cosa c'è da sapere sulla procedura Fontan e perché viene eseguita. Scoprite la procedura, i suoi benefici e l'assistenza dopo l'intervento.
Alcuni bambini, ad esempio, nascono con un solo ventricolo funzionante. Sebbene a volte non sia possibile creare due ventricoli funzionanti per via chirurgica, la procedura Fontan è un intervento palliativo che riduce la miscelazione di sangue deossigenato e ossigenato. Riduce il lavoro del cuore e fornisce un migliore apporto di ossigeno all'organismo".
L'intervento di Fontan è un'operazione a cuore aperto che richiede diversi giorni di degenza in ospedale e un monitoraggio e una terapia farmacologica per tutta la vita.
Problemi cardiaci congeniti nei bambini
Molti bambini nascono con una cardiopatia congenita (CHD). Alcune di queste condizioni, come i piccoli difetti del setto atriale e ventricolare, causano solo problemi minori e si risolvono da sole.
Alcuni bambini, invece, nascono con difetti gravi. Questi spesso rendono difficile o impossibile la sopravvivenza senza un intervento chirurgico. In alcune cardiopatie congenite, il bambino ha un solo ventricolo funzionante invece di due. Alcune di queste sono:
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Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
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Atresia tricuspidale
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Ventricolo destro a doppia uscita
Di solito, il sangue proveniente da tutto il corpo ritorna al lato destro del cuore attraverso le due vene cave. Il sangue a basso contenuto di ossigeno viene pompato ai polmoni dal ventricolo destro. Il sangue ossigenato ritorna al lato sinistro del cuore attraverso le vene polmonari. Il ventricolo sinistro lo pompa a tutte le parti del corpo.
Quando c'è un solo ventricolo funzionante, il sangue dei polmoni e del corpo viene mescolato e pompato all'esterno. Di conseguenza, i tessuti e gli organi di tutto il corpo ricevono sangue con bassi livelli di ossigeno".
Idealmente, i chirurghi operano per creare un cuore biventricolare, un cuore con due ventricoli funzionanti. In questo modo la fisiologia della circolazione tornerebbe alla normalità. Tuttavia, questo non è possibile per tutti i bambini con CHD. A volte il cuore è così malformato che non è possibile creare chirurgicamente un cuore biventricolare.
In questi casi, i chirurghi eseguono un intervento Fontan. Questo intervento fornisce un parziale sollievo al cuore e al corpo del bambino.
Che cos'è un intervento Fontan?
La procedura Fontan è una forma di intervento chirurgico a cuore aperto. Se il bambino ne ha bisogno, probabilmente verrà eseguito tra i 18 e i 36 mesi di età.
La vena cava inferiore porta il sangue dalla metà inferiore del corpo. Nell'ambito dell'intervento di Fontan, viene scollegata dal cuore e unita all'arteria polmonare.
Potrebbe essere necessario un tubo o un condotto. Questo convoglia il sangue a basso contenuto di ossigeno dal cuore ai polmoni. Il sangue viene ossigenato nei polmoni e ritorna al cuore. Il cuore pompa quindi il sangue ricco di ossigeno a tutti gli organi e i tessuti?
L'intervento di Fontan è la terza di tre procedure chirurgiche per i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico e altre gravi anomalie. Il primo passo è la procedura di Norwood. È seguita dalla procedura Glenn.
La procedura Fontan non ripristina il cuore normale. È considerata una chirurgia palliativa, ma i risultati a lungo termine stanno migliorando".
Le bambine che hanno subito l'intervento durante l'infanzia, per esempio, sono rimaste incinte e hanno partorito con successo.
Dopo la procedura Fontan
La procedura Fontan è un intervento chirurgico importante che dura diverse ore. Altera la struttura del cuore e dei grandi vasi sanguigni. Il flusso sanguigno nel cuore e nei polmoni viene reindirizzato".
Il medico terrà il bambino in ospedale per diversi giorni. Durante questo periodo, monitorerà il cuore e la circolazione del bambino e il modo in cui si sta adattando ai cambiamenti apportati dalla procedura Fontan.
Il medico vi dimetterà quando il bambino mangia e cresce bene. Tuttavia, vorrà che il bambino torni a casa per controlli ed esami regolari. Alcuni bambini possono avere problemi al cuore, ai polmoni e ad altri sistemi in età avanzata. Spesso si verificano coaguli di sangue. Il bambino potrebbe aver bisogno di farmaci per tutta la vita per prevenire la coagulazione.
Il medico terrà sotto controllo il bambino per eventuali complicazioni. I bambini che ricevono un intervento Fontan sono a rischio di molte complicazioni a causa della loro circolazione anomala, tra cui:
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Insufficienza cardiaca
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Rigurgito della valvola atrioventricolare (riflusso attraverso le valvole del cuore)
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Aritmia (disturbo del ritmo cardiaco)
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Enteropatia da perdita di proteine (un disturbo dell'apparato digerente)
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Bronchite plastica (un disturbo che colpisce le vie respiratorie dei polmoni).
Alcuni bambini necessitano di ulteriori interventi chirurgici per correggere problemi e complicazioni. Alcuni bambini possono addirittura richiedere un trapianto di cuore.
Procedura Norwood
I bambini con CHD che hanno un solo ventricolo funzionante sono molto malati alla nascita. La procedura di Norwood viene eseguita subito dopo la nascita per dare a questi bambini una possibilità di sopravvivenza. Si tratta della prima delle tre fasi dell'intervento chirurgico per questo tipo di CHD. Comporta il collegamento dell'aorta e delle arterie polmonari e l'allargamento dell'aorta sottosviluppata. Le due camere superiori del cuore vengono unite rimuovendo la parete muscolare che le separa.
L'intervento di Norwood è molto rischioso e alcuni bambini non sopravvivono. Viene eseguito su bambini con CHD che non li lascerebbero vivere a lungo. Questo intervento fa sì che il sangue raggiunga i polmoni. Il ventricolo destro pompa il sangue ai polmoni e al corpo dopo questo intervento.
Procedura Glenn
La procedura di Glenn è il secondo intervento in tre fasi per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Di solito viene eseguita a circa 6 mesi di età. È un intervento a cuore aperto e dura diverse ore.
La vena cava superiore è scollegata dal cuore e unita all'arteria polmonare. In questo modo si devia il sangue a basso contenuto di ossigeno che ritorna dalla metà superiore del corpo ai polmoni.
La procedura di Glenn riduce il sangue a basso contenuto di ossigeno che entra nel cuore. Gli organi e i tessuti di tutto il corpo del bambino iniziano a ricevere sangue con un contenuto di ossigeno più elevato. Questa procedura riduce anche lo sforzo del cuore.
Esiti della procedura Fontan
Con la moderna anestesia e il supporto della macchina cuore-polmoni, oltre il 90% dei bambini guarisce da questo intervento. Gli ospedali che eseguono un gran numero di interventi di questo tipo hanno un tasso di mortalità del 3%. Anche se non si tratta di una riparazione completa del difetto, la procedura Fontan produce tassi di sopravvivenza a vent'anni nell'84% dei casi".
La procedura Fontan non ripristina la struttura normale del cuore. La circolazione sistemica, che rifornisce tutto il corpo, dipende dal ventricolo destro. Questo ventricolo non è normalmente forte come il ventricolo sinistro".
In alcuni bambini sottoposti all'intervento di Fontan si verifica un'insufficienza cardiaca. Altri problemi possono essere aritmie (disturbi del ritmo cardiaco) e aumento della resistenza dei vasi sanguigni polmonari.
I bambini nati con CHD gravi come la sindrome del cuore sinistro ipoplasico avevano in passato una scarsa aspettativa di vita. La maggior parte di loro non vedeva il primo compleanno. Lo sviluppo delle procedure Norwood, Glenn e Fontan, tuttavia, ha migliorato i risultati per molti di questi bambini.
