Scoprite la procedura di Norwood e perché i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico ne hanno bisogno per sopravvivere.
Cosa fa la procedura di Norwood?
L'intervento di Norwood è il primo di una serie di operazioni eseguite per correggere una condizione chiamata sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS). Si tratta di un difetto cardiaco congenito che causa lo sviluppo improprio di metà del cuore del bambino prima della nascita. Il cuore sottosviluppato non è in grado di pompare abbastanza sangue al resto del corpo.
L'intervento di Norwood ricostruisce il cuore in modo che il sangue possa arrivare agli organi vitali del bambino".
I medici eseguono l'intervento di Norwood nei neonati pochi giorni dopo la nascita. Senza l'intervento, la HLHS è fatale.
Cos'è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?
La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è una forma molto rara di difetto cardiaco congenito, il che significa che i bambini si sviluppano prima della nascita. La maggior parte dei casi di HLHS non ha una causa nota e non c'è modo di prevenirla. Ogni anno negli Stati Uniti nascono circa 960 bambini con HLHS.
Il cuore umano ha quattro camere, due a destra e due a sinistra. Il lato destro riceve il sangue deossigenato e lo spinge verso i polmoni per ottenere ossigeno fresco. Il sangue ossigenato entra nel lato sinistro del cuore, che poi pompa sangue ricco di ossigeno al resto del corpo.
I bambini nati con HLHS hanno un cuore che non si è sviluppato in modo tipico nel grembo materno. La metà sinistra del cuore è troppo piccola. Inoltre, le connessioni tra le due metà del cuore sono troppo piccole o completamente chiuse.
Le porzioni di cuore sottosviluppate non sono in grado di portare il sangue ossigenato al resto del corpo. Invece, la parte destra del cuore deve pompare il sangue ai polmoni e al resto del corpo contemporaneamente. Il risultato è un flusso di sangue ossigenato pericolosamente basso verso gli organi vitali. Senza trattamento, i bambini con HLHS muoiono entro poche settimane dalla nascita.
In molti casi, i medici diagnosticano la HLHS durante le ecografie prenatali di routine. Questo permette ai genitori e ai medici di pianificare il trattamento subito dopo la nascita del bambino. Se sapete che il vostro bambino è affetto da HLHS, il medico potrebbe consigliarvi di programmare il parto in un ospedale con un cardiologo pediatrico disponibile per gestire la condizione.
Se le ecografie non rivelano la HLHS, i genitori e i medici potrebbero non accorgersi subito di qualcosa che non va. L'inizio dei sintomi può richiedere diversi giorni. I sintomi includono:
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Colorazione bluastra della pelle
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Mani e piedi freddi
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Letargia
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Scarsa produzione di urina
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Acidosi metabolica
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Scarsa suzione e alimentazione
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Cuore pulsante
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Problemi di respirazione?
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Polso debole
Se il bambino presenta questi sintomi, il medico può ricorrere a esami come l'elettrocardiogramma, le radiografie o il cateterismo cardiaco per diagnosticare la HLHS.
Di quali operazioni hanno bisogno i bambini con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?
Un trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico è la procedura di Norwood. Lo scopo dell'operazione di Norwood è quello di ricostruire il cuore in modo che possa funzionare meglio. In primo luogo, i medici fanno in modo che il lato destro del cuore possa pompare sangue ossigenato sia ai polmoni che al resto del corpo. Quindi, uniscono l'arteria polmonare principale e l'aorta in modo che trasportino il sangue al corpo. Si scollegano le arterie polmonari ramificate che di solito portano il sangue ai polmoni. Si posiziona quindi uno shunt tra il ramo principale dell'arteria polmonare e i polmoni per trasportare il sangue ai polmoni.
La procedura di Norwood stabilizza la funzione cardiaca del bambino a breve termine. I bambini possono tornare a casa entro poche settimane dall'intervento iniziale. Potrebbero aver bisogno di farmaci e di cure attente per i mesi successivi. Il medico potrà dirvi di cosa avrà bisogno il vostro bambino dopo il primo intervento. Man mano che il bambino cresce, i medici eseguiranno altri due interventi per migliorare la circolazione del sangue nel corpo.
Il secondo intervento è chiamato procedura Hemi-Fontan o procedura Glenn. In genere i bambini vengono sottoposti a questo intervento quando hanno tra i 3 e i 6 mesi di vita.
Per questo intervento, i medici scollegano la vena cava, una grossa vena che trasporta il sangue deossigenato dalla parte superiore del corpo al cuore. Ricollegano la vena all'arteria polmonare invece che al cuore stesso. Dopo questo intervento, il sangue deossigenato arriverà direttamente ai polmoni invece di passare prima attraverso il cuore.
L'operazione finale è chiamata procedura Fontan. I medici di solito eseguono questo intervento quando il bambino ha un'età compresa tra 1,5 e 3 anni.
Nell'intervento di Fontan, i medici scollegano la vena cava inferiore, una grossa vena che trasporta il sangue deossigenato dalla parte inferiore del corpo al cuore. La collegano quindi direttamente all'arteria polmonare, come hanno fatto con la vena cava superiore nell'intervento di Glenn. Una volta completata l'operazione, tutto il sangue deossigenato del bambino arriva ai polmoni senza passare per il cuore.
Qual è la prognosi dei bambini dopo un intervento di Norwood?
Il periodo più critico per i bambini con HLHS è quello che intercorre tra gli interventi di Norwood e Glenn. La loro salute può essere fragile e avranno bisogno di un'ampia assistenza per i mesi successivi.
Gli esperti stimano che il 75% dei bambini si riprende dall'intervento di Norwood e sopravvive fino alla seconda fase della chirurgia ricostruttiva. I tassi di sopravvivenza per i bambini sottoposti alle procedure Glenn e Fontan sono del 90%.
Tutti i bambini nati con HLHS avranno bisogno di cure per tutta la vita. Alcune persone con HLHS conducono una vita relativamente normale con poche striature. Altre persone hanno ritmi cardiaci anomali o bassi livelli di ossigeno che limitano le loro attività. Alcuni sviluppano vasi sanguigni deboli o con perdite più tardi nella vita. Dovranno recarsi regolarmente da un cardiologo per gestire eventuali complicazioni.
Se il vostro bambino è affetto da HLHS, parlate con il vostro medico del trattamento di cui ha bisogno. Il medico potrà indirizzarvi verso esperti in grado di fornire le cure migliori per il vostro bambino".
