L'istiocitosi a cellule di Langerhans è un disturbo raro che può assomigliare ad alcuni tipi di cancro. Il medico ci spiega cosa c'è da sapere.
Forse sapete che i globuli bianchi sono i combattenti dell'organismo contro le infezioni. Ma se il corpo produce una quantità eccessiva di un tipo di cellule immunitarie chiamate istiociti, queste possono causare tumori, lesioni e altri danni ai tessuti.
Uno di questi rari disturbi - che assomiglia ad alcuni tipi di cancro - è chiamato istiocitosi a cellule di Langerhans, o LCH. La malattia compare più comunemente nei bambini e nei ragazzi, ma può essere riscontrata anche da adulti.
Sintomi
L'ICL può manifestarsi in molti punti del corpo, ma più spesso sulla pelle e sulle ossa. Può colpire qualsiasi organo, compresi polmoni, fegato, cervello, milza o linfonodi.
In circa 8 persone su 10, l'ICL provoca tumori chiamati granulomi nel cranio e in altre ossa. Ciò può causare dolore e gonfiore e talvolta fratture alle braccia o alle gambe.
I sintomi dell'ICL possono variare da lievi a più gravi. Alcune persone nascono con questa malattia, che alla fine scompare da sola. Altri invece hanno un tipo grave e duraturo che colpisce più parti del corpo.
Oltre alle ossa, può colpire anche:
La pelle. Sono comuni le protuberanze rosse e squamose nelle pieghe della pelle. I bambini affetti da ICL possono avere il cuoio capelluto arrossato e squamoso, che spesso viene scambiato per il cappuccio della culla, una condizione cutanea comune.
Fegato. Di solito, solo i casi gravi di ICL interessano il fegato. La pelle può apparire itterica o gialla e il sangue può impiegare più tempo a coagulare.
Linfonodi. Queste ghiandole, che si trovano dietro le orecchie, nel collo e in altri punti, possono gonfiarsi. Si possono avere anche problemi di respirazione o tosse.
Diagnosi
Il medico saprà se si è affetti da ICL dopo una biopsia del tessuto. Questo avviene quando uno specialista chiamato patologo esamina il campione al microscopio alla ricerca di proteine specifiche e altri marcatori della malattia.
Oltre all'esame fisico, il medico può ordinare altri esami in base ai sintomi:
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radiografie dei polmoni e delle ossa
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Biopsia del midollo osseo per cercare segni di ICL
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Esame ematochimico per controllare reni, fegato, tiroide e sistema immunitario
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Risonanza magnetica e scansioni PET e TC per ottenere immagini dettagliate del proprio corpo
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Analisi delle urine per controllare i livelli di globuli rossi e bianchi, proteine e zuccheri nella pipì
Cause
Non si conoscono tutti i motivi per cui alcune persone si ammalano di ICL. Circa la metà delle persone affette da questo disturbo ha un gene difettoso che fa crescere le cellule immunitarie di Langerhans fuori controllo. La mutazione genetica avviene dopo la nascita, il che significa che di solito l'ICL non viene trasmessa dai genitori.
I ricercatori sospettano che anche altri fattori possano giocare un ruolo:
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Il fumo
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Genitori che sono stati esposti a tossine ambientali, come il benzene o la polvere di legno
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Infezioni neonatali
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Storia familiare di malattie della tiroide
Trattamenti
Come per alcuni tipi di cancro, i medici trattano talvolta l'ICL con la chemioterapia. Molte persone affette da questa patologia si rivolgono a specialisti del cancro, come oncologi ed ematologi. Tuttavia, a differenza della maggior parte dei tumori, le forme limitate di ICL a volte scompaiono spontaneamente da sole.
Oltre alla chemioterapia, le opzioni di trattamento comprendono:
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Radiazioni a basso dosaggio nella parte mirata del corpo
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Intervento chirurgico per rimuovere le lesioni dell'ICL
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Steroidi come il prednisone o farmaci antinfiammatori
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Terapia con luce ultravioletta per le condizioni della pelle
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Trapianto di cellule staminali
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Trapianto di midollo osseo, fegato o polmone in casi molto gravi
La maggior parte delle persone affette da ICL guarisce con il trattamento. Se la malattia è localizzata nella milza, nel fegato o nel midollo osseo, si parla di ICL ad alto rischio. Circa l'80% delle persone affette da questo tipo sopravvive.
