Feocromocitoma: sintomi, cause, trattamento e prognosi

I feocromocitomi sono tumori rari che di solito si formano nelle ghiandole surrenali. Scopri i sintomi, i fattori scatenanti, le complicazioni, le cause, la diagnosi, il trattamento e la prognosi dei feocromocitomi.

Che cos'è un feocromocitoma?

Il feocromocitoma (PCC) è un tumore raro che di solito cresce nelle ghiandole surrenali, sopra i reni. È noto anche come paraganglioma surrenale o tumore delle cellule cromaffini.

È più frequente negli adulti di età compresa tra i 30 e i 50 anni, ma può colpire persone di tutte le età. I bambini rappresentano circa il 10% di tutti i casi.

Le ghiandole surrenali producono ormoni che controllano cose come il metabolismo e la pressione sanguigna. Un feocromocitoma rilascia anche ormoni, a livelli molto più alti del normale. Questi ormoni in eccesso causano un'alta pressione sanguigna che può danneggiare il cuore, il cervello, i polmoni e i reni.

Circa il 10%-15% di questi tumori sono cancerosi e possono diffondersi ad altre parti del corpo. Ma la maggior parte dei feocromocitomi è benigna, cioè non è cancerosa.

Sintomi del feocromocitoma

Alcune persone affette da questi tumori hanno sempre la pressione alta. Per altri, invece, si alza e si abbassa.

Questo potrebbe essere l'unico segno di un problema. Ma la maggior parte delle persone presenta almeno un altro sintomo, tra cui:

• costipazione

• Vertigini quando si sta in piedi

• Nausea

• Tremori

• Respiro corto

• Pelle pallida

• Battito cardiaco accelerato o irregolare (palpitazioni)

• Forte mal di testa

• Dolore allo stomaco, al fianco o alla schiena

• Sudorazione insolita

• Vomito

• Perdita di peso

• Debolezza

• Attacchi d'ansia

Questi sintomi possono manifestarsi all'improvviso, come un attacco, più volte al giorno. Oppure possono verificarsi solo alcune volte al mese. Con la crescita del tumore, gli attacchi possono diventare più forti e verificarsi più spesso.

Fattori scatenanti del feocromocitoma

Alcuni attacchi sono scatenati da fattori quali:

• Pressione sul tumore

• Massaggio

• Farmaci, in particolare anestetici o beta-bloccanti

• Stress emotivo

• Attività fisica

• Parto

• Intervento chirurgico

• Cibi che contengono molto aminoacido tiramina, come il vino rosso, il cioccolato o il formaggio.

Cause e fattori di rischio del feocromocitoma

I medici non sanno perché si forma la maggior parte dei tumori PCC.

Circa il 30% dei casi sembra avere origine familiare. È più probabile che siano cancerosi rispetto a quelli che compaiono casualmente.

I tumori sono più comuni nelle persone che hanno disturbi o condizioni che si trasmettono dai genitori ai figli, tra cui:

• Neoplasia endocrina multipla di tipo II

• Malattia di Von Hippel-Lindau

• Neurofibromatosi 1 (NF1)

• Sindrome del paraganglioma ereditario

Complicanze del feocromocitoma

Se non viene curato, il PCC può portare a condizioni pericolose per la vita, tra cui:

• Malattia del muscolo cardiaco (cardiomiopatia)

• Infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite)

• Emorragia cerebrale

• Accumulo di fluidi nei polmoni (edema polmonare)

• Ictus

• Infarto

• Insufficienza renale

• Danni ai nervi degli occhi

Diagnosi di feocromocitoma

Molte persone affette da feocromocitoma non ricevono mai una diagnosi perché i sintomi sono molto simili a quelli di altre patologie. Alcuni esami possono indicare al medico la presenza del feocromocitoma:

• Esami del sangue o delle urine per verificare la presenza di livelli elevati di ormoni.

• Una risonanza magnetica, che utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini di organi e tessuti e verificare la presenza di un tumore.

• Una TAC, che mette insieme diverse radiografie prese da angolazioni diverse per individuare un tumore

Se siete affetti da PCC, potreste sottoporvi a esami per verificare se il tumore è causato da un problema di geni. In questo modo si può capire se si ha una maggiore probabilità di ammalarsi di un altro tumore e se i membri della propria famiglia sono più a rischio.

Trattamento del feocromocitoma

Molto probabilmente sarà necessario un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Il medico può essere in grado di farlo utilizzando piccoli tagli invece di un'unica grande apertura. Si tratta della cosiddetta chirurgia laparoscopica o mini-invasiva. In genere, la guarigione da questi interventi è più rapida rispetto alla chirurgia tradizionale.

Prima dell'intervento, potrebbe essere necessario assumere farmaci per abbassare la pressione sanguigna e controllare un'occasionale accelerazione del battito cardiaco.

Se il tumore è presente in una sola ghiandola surrenale, il medico probabilmente rimuoverà l'intera ghiandola. L'altra ghiandola produrrà gli ormoni di cui il corpo ha bisogno.

Se il tumore è presente in entrambe le ghiandole, il chirurgo può asportare solo il tumore e lasciare parte delle ghiandole.

Se il tumore è canceroso, è possibile che venga sottoposto a radiazioni, chemioterapia o terapia mirata (che prevede l'uso di farmaci per attaccare specifiche cellule tumorali) per impedirne la crescita.

Prognosi del feocromocitoma

Se il medico rimuove entrambe le ghiandole surrenali, è possibile assumere farmaci per sostituire gli ormoni che il corpo non è più in grado di produrre.

Qualunque sia il trattamento, è necessario sottoporsi a controlli regolari con il medico per assicurarsi che la PCC non si ripresenti. Il medico può anche aiutarvi a gestire gli effetti collaterali a lungo termine del trattamento.

Secondo le stime, circa il 95% delle persone a cui viene diagnosticata una forma cancerosa di feocromocitoma che non si è diffusa ad altre parti del corpo vive almeno altri 5 anni. Se il tumore si è diffuso o si è ripresentato dopo il trattamento, circa il 34-60% delle persone vive almeno 5 anni dopo la diagnosi.