Tumori neuroendocrini del pancreas (NET): Tipi, cause, sintomi e trattamenti

I tumori neuroendocrini del pancreas possono essere o meno un cancro. Il trattamento di questi rari tumori dipende dal tipo di tumore e dalla sua diffusione.

Cosa sono i tumori neuroendocrini del pancreas (NET)?

È naturale sentirsi un po' sopraffatti quando si riceve la notizia di avere un tumore neuroendocrino del pancreas (NET). Se siete come la maggior parte delle persone, probabilmente è la prima volta che sentite parlare di questa patologia. Prendetevi quindi un po' di tempo per affrontare l'argomento. In questo modo sarà più facile lavorare con il vostro medico su un piano d'azione per aiutarvi a sentirvi meglio e a trattare il vostro tumore.

I NET pancreatici crescono nel pancreas, una ghiandola situata nella pancia che ha due grandi funzioni. Produce succhi per digerire il cibo e ormoni, sostanze chimiche che controllano diverse azioni nel corpo. I NET crescono nelle cellule che producono gli ormoni.

Questi tumori di solito non crescono così velocemente come il tipo più comune di cancro al pancreas. I trattamenti possono rimuoverli, rallentare la loro crescita e migliorare i sintomi.

Ogni situazione è diversa e il trattamento dipende dal tipo di NET che si ha. Ne esistono due tipi: "funzionali" e "non funzionali".

Funzionale significa che il tumore produce i propri ormoni e causa i sintomi. I tumori non funzionali non causano sintomi.

La maggior parte dei NET non funzionali sono cancerosi, il che significa che possono diffondersi ad altre parti del corpo. È possibile che i sintomi non si manifestino finché il tumore non diventa grande o non si diffonde.

La maggior parte dei tumori neuroendocrini è di tipo funzionale. Possono essere cancerosi, ma non sempre lo sono.

I NET funzionali prendono il nome dal tipo di ormone che producono. Il medico potrebbe usare questi termini per descrivere la sua condizione:

Insulinomi.

Sono i più comuni e raramente sono cancerosi. Si sviluppano nelle cellule che producono l'insulina. L'insulina in eccesso prodotta dal tumore può portare a un abbassamento dei livelli di zucchero nel sangue, che può far sentire "spenti" o svenire, o causare crisi epilettiche.

Glucagonomi.

Si sviluppano nelle cellule che producono il glucagone, un ormone che aumenta la glicemia. Possono causare livelli elevati di zucchero nel sangue, con conseguenti danni a nervi, occhi, cuore, reni e gengive. Circa il 75% è canceroso.

VIPomi.

Questi tumori si sviluppano nelle cellule che producono il peptide intestinale vasoattivo (VIP), che aiuta a controllare i muscoli e i nervi dello stomaco e dell'intestino. Questo tipo di NET è raro. La maggior parte dei VIPomi è cancerosa.

Gastrinomi.

Si verificano nelle persone affette da una rara patologia chiamata sindrome di Zollinger-Ellison. Questi tumori si sviluppano nelle cellule che producono la gastrina, che controlla i succhi gastrici. Più della metà sono cancerosi.

Somatostatinomi.

La maggior parte di questi tumori è cancerosa. Si sviluppano nelle cellule che producono somatostatina, un ormone che aiuta a controllare la produzione di altri ormoni, tra cui insulina e gastrina.

Tumore neuroendocrino del pancreas con produzione ectopica di ACTH

. Si tratta di un tumore molto raro che produce ormone adrenocorticotropo (ACTH), un ormone che regola la produzione di cortisolo e androgeni.

Cause

Non si conoscono le cause dei NET pancreatici. Le persone che hanno familiari affetti da una malattia chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), che può colpire anche il pancreas, hanno maggiori probabilità di ammalarsi di NET.

Anche altre malattie tumorali che si trasmettono in famiglia aumentano le probabilità, tra cui:

• Sindrome di Von Hippel-Lindau

• Neurofibromatosi di tipo 1

• Sclerosi tuberosa

Sintomi

Poiché i NET non funzionali spesso non causano sintomi finché non diventano grandi o si diffondono, i medici di solito li scoprono in una fase successiva.

Potrebbero verificarsi problemi quali:

• Diarrea

• Sensazione di pienezza dopo aver mangiato

• Grumo nella pancia

• Dolore alla pancia o alla schiena

• Pelle o occhi giallastri

I sintomi di un NET funzionale dipendono dal tipo di ormone che produce. Si possono avvertire:

• Stanchezza

• Nervosismo o ansia

• Confuso

• Tremori, vertigini o giramenti di testa

• Sete

• Più o meno affamato del solito

Potresti avere:

• Perdita o aumento di peso

• Diarrea

• Necessità di andare in bagno più o meno frequentemente

• Dolore in un punto specifico che non va via

• Un accumulo di succhi gastrici in gola

• Tosse

• Mal di testa

• Problemi di vista

• Battito cardiaco accelerato

• Sudorazione abbondante

• Eruzione cutanea rossa e sollevata sulla parte inferiore della gamba, intorno alla bocca o in qualsiasi punto in cui la pelle si sfrega

Ottenere una diagnosi

Prima di sottoporsi a qualsiasi esame, il medico potrebbe avere alcune domande da porvi. Vorrà sapere:

• Come si sente?

• Quando ha notato i primi cambiamenti?

• Ha dolore e dove?

• Com'è l'appetito?

• Ha avuto sete?

• Ha perso peso?

• Ha notato eruzioni cutanee?

• È più stanco del solito e quando è iniziato?

• Ha qualche condizione medica?

• Assume farmaci?

• Qualcuno nella sua famiglia ha un disturbo endocrino? Di che tipo?

• Ci sono malattie in famiglia?

Il medico effettuerà un esame fisico e potrà ordinare alcuni esami per verificare la crescita del tumore. Alcuni di questi esami sono:

Raggi X.

Utilizzano radiazioni a basse dosi per ottenere immagini dell'interno del corpo.

Esami del sangue e delle urine.

Controllano i livelli di ormoni e proteine.

TAC (tomografia computerizzata).

Si tratta di speciali radiografie che forniscono immagini dettagliate dell'interno dell'organismo.

Risonanza magnetica (RM).

Utilizzano potenti magneti e onde radio per ottenere immagini di organi e strutture all'interno del corpo.

Scansione PET (tomografo a emissione di positroni). Viene iniettato un tracciante radioattivo che aiuta a evidenziare eventuali anomalie durante la scansione.

Se il medico trova un tumore, potrebbero essere necessari altri esami per capire le sue dimensioni, la sua diffusione e il tipo di tumore. Per esempio, si può ottenere:

Ecografia endoscopica.

Il medico infila un tubo sottile e flessibile nella gola o nel retto per vedere l'interno del corpo. Un piccolo dispositivo all'estremità invia onde sonore ad alta energia che possono creare un'immagine degli organi, come il pancreas e i linfonodi.

Scintigrafia del recettore della somatostatina.

Si effettua una piccola iniezione di un ormone radioattivo. Questo ormone si attacca al tumore e aiuta il medico a vedere quanto è grande.

Biopsia.

Il medico preleva un campione di tessuto dal pancreas. Di solito utilizza un ago per prelevare alcune cellule, ma a volte pratica un piccolo taglio. Dopo la procedura, le cellule vengono controllate al microscopio.

Domande per il medico

• Ho bisogno di altri esami?

• Che tipo di NET ho?

• Quanti tumori vedete?

• Ha già trattato qualcuno con i NET?

• La chirurgia è un'opzione per me?

• Quale altro trattamento mi consiglia?

• Come mi farà sentire?

• Anche i miei figli si ammaleranno di NET?

Trattamento

Esistono diversi trattamenti per i NET. I medici possono utilizzare la chirurgia, i farmaci chemioterapici e gli ormoni. Il trattamento dipende da:

• dal tipo di tumore (funzionale o non funzionale)

• Se è canceroso o meno

• Quanto si è diffuso

Chirurgia

è il trattamento più comune. Può rimuovere completamente alcuni NET, soprattutto quelli non cancerosi o che non si sono diffusi. Il medico può somministrare trattamenti per ridurre gli ormoni in alcuni NET pancreatici prima dell'intervento.

Il medico potrebbe essere in grado di eliminare solo il tumore. Altri interventi chirurgici rimuovono diverse parti del pancreas e forse altri organi. Ad esempio, l'intervento di Whipple (chiamato anche pancreatoduodenectomia) rimuove la testa del pancreas e, a causa della sua connessione con altri organi, la cistifellea, parte dell'intestino tenue, la parte finale del dotto biliare e talvolta parte dello stomaco e dei linfonodi vicini. Se il tumore è grande o si diffonde molto, l'intervento chirurgico potrebbe non riuscire a rimuoverlo del tutto.

I medici utilizzano anche la chirurgia per uccidere le cellule tumorali. L'ablazione a radiofrequenza avviene con una sonda e onde radio ad alta energia. La criochirurgia le congela.

Chemioterapia

utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali o per impedirne la divisione. I farmaci chemioterapici vengono assunti per bocca o iniettati dal medico in una vena o nella pancia.

La terapia radiofarmaceutica con un farmaco radioattivo per via endovenosa, il lutezio Lu 177 dotatato (Lutathera), viene talvolta utilizzata per trattare alcuni tumori neuroendocrini.

Terapia ormonale

blocca gli ormoni che favoriscono la crescita dei tumori. Può essere utile anche per i sintomi. Le persone con tumori funzionali che non possono essere rimossi con un intervento chirurgico spesso ricorrono a questo tipo di trattamento.

Esistono altri metodi che possono alleviare sintomi specifici. Ad esempio, la somministrazione di liquidi per via endovenosa può aiutare a sentirsi meglio in caso di diarrea. Nel caso di un gastrinoma, il medico può somministrare farmaci per ridurre i succhi gastrici e prevenire le ulcere. È possibile assumere farmaci per controllare l'abbassamento della glicemia dovuto a un insulinoma.

Prendersi cura di sé

Potete aiutarvi a sentirvi meglio se fate attenzione a cosa e quando mangiate. Provate questi consigli:

• Invece di fare tre pasti abbondanti, consumate pasti più piccoli più spesso durante la giornata. È più facile per lo stomaco e mantiene costante la glicemia.

• Seguite una dieta sana con più frutta, verdura e cereali integrali.

• Mangiate meno alimenti ad alto contenuto di grassi, soprattutto quelli di origine animale.

• Non bere alcolici.

Fare esercizio fisico per 30 minuti la maggior parte dei giorni per mantenere il corpo in forma e gli ormoni in equilibrio. Può alleviare il dolore e la nausea. È anche un buon modo per alleviare lo stress, sollevare l'umore e aiutare a dormire.

Oltre ai farmaci per i sintomi, si possono provare anche trattamenti complementari. Il massaggio, la digitopressione o l'agopuntura possono lenire il dolore e aiutare a rilassarsi.

Un esercizio fisico delicato, come lo yoga, può dare un senso di appagamento e benessere.

Consultate il vostro medico prima di iniziare qualsiasi trattamento alternativo.

Cosa aspettarsi

I NET sono malattie molto diverse dal tipo di tumore del pancreas, molto più comune. Rispetto a questi tumori, che di solito crescono rapidamente, i NET di solito crescono lentamente - nell'arco di anni, non di mesi - e i trattamenti possono eliminare molti di essi. Molto dipende dal tipo di tumore, se è canceroso e quanto si è diffuso.

Le migliori possibilità di guarigione completa si hanno quando il tumore viene rimosso con un intervento chirurgico. Anche se non può essere rimosso, il trattamento può aiutare a vivere più a lungo e a sentirsi meglio.

Ottenere supporto

È importante prendersi cura anche dei propri bisogni emotivi. Fortunatamente, potete rivolgervi a molti luoghi per ottenere aiuto. Assicuratevi di contattare la vostra famiglia e i vostri amici per ottenere il loro sostegno. Possono aiutarvi in tutti i modi, grandi e piccoli. A volte basta una parola gentile o un'offerta di aiuto per sbrigare una faccenda di lavoro per fare una grande differenza nel vostro stato d'animo.

Parlate con il vostro medico anche di come trovare un gruppo di sostegno vicino a voi. Avrete la possibilità di incontrare persone che stanno vivendo le vostre stesse esperienze. Condividere le esperienze con altre persone che si trovano ad affrontare questa condizione può darvi nuovi spunti su come gestire la malattia.