Cosa sono i tumori neuroendocrini (NET)? Quali sono i sintomi?

I NET sono tumori rari che causano molti sintomi diversi, ma esistono molti modi per trattarli.

Cosa sono i tumori neuroendocrini (NET)?

Quando si scopre per la prima volta di essere affetti da un tumore neuroendocrino, ci si pone molte domande su cosa sia e su quali siano i suoi effetti. Esistono diversi tipi di questa malattia, che può manifestarsi in molti punti del corpo.

I sintomi possono dipendere dal luogo di crescita del tumore e dal suo tipo. Informatevi il più possibile sul vostro tipo di NET, in modo da poter essere un partner sicuro del vostro medico quando decidete il piano di trattamento.

In tutto questo, non trascurate i vostri bisogni emotivi. Il medico può indicarvi come trovare un gruppo di sostegno in cui parlare con altre persone che stanno vivendo le vostre stesse esperienze. E sentitevi liberi di parlare con i vostri amici e la vostra famiglia di come state. Loro vi conoscono meglio e possono essere un'enorme fonte di sostegno.

La prima cosa da sapere sulla vostra condizione è dove si trova il tumore. I NET crescono nelle cellule che producono ormoni, sostanze chimiche che aiutano a controllare diverse azioni del corpo, come la crescita dei capelli, il desiderio sessuale e persino l'umore. Un tumore neuroendocrino può crescere in punti come il pancreas, una ghiandola situata nella pancia. Può anche verificarsi nello stomaco, nell'intestino o nei polmoni.

Alcuni NET sono cancerosi, il che significa che possono diventare maligni e diffondersi ad altre parti del corpo. Molti di questi tumori producono anche ormoni propri, che possono provocare alcuni sintomi. Altri tipi di tumori neuroendocrini sono benigni, il che significa che non si spostano dalla loro sede originaria.

La maggior parte dei tumori neuroendocrini cresce lentamente, nell'arco di anni e non di mesi, rispetto ad altri tipi di tumori. Spesso i medici possono rimuoverli o ridurli con diversi trattamenti. Altre terapie possono migliorare i sintomi.

Esistono molti tipi di NET. Di solito prendono il nome dal tipo di cellula in cui crescono o dall'ormone che producono.

I tumori carcinoidi possono formarsi in molte aree del corpo, ma sono più comuni nelle cellule dell'apparato digerente: stomaco, intestino tenue, appendice e retto. Possono anche formarsi nei polmoni o in un piccolo organo dietro l'osso del seno chiamato timo. Più raramente, crescono nel pancreas, nei reni, nelle ovaie o nei testicoli.

Questi tumori possono rilasciare diversi tipi di ormoni, che possono influenzare il modo in cui ci si sente. I medici chiamano questi gruppi di sintomi sindrome da carcinoide.

NET pancreatici

crescono nel pancreas. Ne esistono alcuni tipi:

Insulinomi

sono il tipo più comune. Le loro cellule producono insulina, l'ormone che controlla i livelli di zucchero nel sangue. Nella maggior parte dei casi non sono cancerosi.

Glucagonomi

producono glucagone, un ormone che aumenta il livello di zucchero nel sangue. Circa la metà di essi sono cancerosi e spesso si diffondono ad altre parti del corpo.

Gastrinomi

producono l'ormone gastrina, che aiuta a digerire il cibo. Questi tumori possono verificarsi in presenza di una rara patologia chiamata sindrome di Zollinger-Ellison. Circa la metà di questi gastrinomi sono cancerosi e spesso si diffondono facilmente nell'organismo.

Somatostatinomi

producono una quantità eccessiva di una sostanza chimica chiamata somatostatina che influenza il modo in cui il corpo produce altri ormoni.

VIPomi

producono un ormone che innesca il rilascio di altri ormoni, chiamati peptidi intestinali vasoattivi (VIP). La maggior parte dei VIPomi è cancerosa.

Altri tipi di NET sono:

Midollare

carcinoma midollare. Si manifesta nella tiroide, un organo situato alla base del collo. Questo tumore si sviluppa nelle cellule che producono un ormone che influenza i livelli di calcio nel corpo.

Feocromocitoma

. Si sviluppa nelle cellule delle ghiandole surrenali, che si trovano sopra i reni. Produce gli ormoni adrenalina e noradrenalina, che possono aumentare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna. Di solito questi tumori non sono cancerosi.

Cause

Il più delle volte i medici non sanno quali siano le cause dei NET. Tuttavia, la probabilità di ammalarsi è maggiore se si è affetti da alcune malattie familiari, quali:

Neoplasia endocrina multipla di tipo 1.

Provoca la crescita di tumori nel pancreas e in altri organi.

Neurofibromatosi di tipo 1.

Può causare tumori alle ghiandole surrenali.

Sindrome di Von Hippel-Lindau

. Fa sì che si formino tumori e sacche piene di liquido in molte parti del corpo.

Sintomi

I sintomi di un tumore neuroendocrino dipendono dal tipo di tumore e dalla sua posizione nel corpo.

Nel caso di un NET pancreatico, si possono avere:

• Visione offuscata o doppia

• Confusione

• Diarrea

• Vertigini

• Battito cardiaco accelerato

• Mal di testa

• Fame più forte del solito

• Eruzione cutanea

• Tremolio

• Dolore allo stomaco

• Sudorazione

• Debolezza

• Perdita di peso senza sforzi

I tumori carcinoidi possono causare:

• Diarrea

• Pelle rossa, calda e pruriginosa, spesso su viso e collo

• Tosse

• Dolore al petto

• Dolore allo stomaco

• Sensazione di stanchezza o malessere

• Problemi di respirazione

• Aumento o perdita di peso senza sforzo

Altri tipi di NET possono causare:

• Perdita di appetito

• Sanguinamento

• Tosse

• Diarrea

• Febbre

• Mal di testa

• Voce roca

• Battito cardiaco accelerato

• Nausea o vomito

• Sudorazione notturna

• Dolore

• Eruzione cutanea

• Sudorazione

• Aumento o perdita di peso senza sforzo

• Pelle o occhi giallastri

Ottenere una diagnosi

Quando vi recate dal medico, vi sottoporrà a un esame fisico e vorrà sapere come vi sentite. Potrebbero farvi domande come:

• Da quanto tempo si sente così?

• Ha dolore? Dove?

• Come va l'appetito?

• Ha preso o perso peso?

• Si sente debole o più stanco del solito?

• Ha eruzioni cutanee?

• Ha delle condizioni mediche?

• Ci sono malattie che affliggono la sua famiglia?

Il medico può utilizzare alcuni esami diversi per verificare la presenza di un tumore nel corpo. Potreste essere sottoposti a:

Esami del sangue e delle urine.

Controllano i livelli di ormoni nel corpo per vedere se sono troppo alti o troppo bassi.

TAC.

È una potente radiografia che consente di ottenere immagini dettagliate dell'interno del corpo.

RISONANZA MAGNETICA.

Utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere immagini degli organi.

Scansione con Octreotide.

In ospedale, viene iniettata una piccola quantità di liquido radioattivo attraverso una flebo. Poi ci si sdraia in uno scanner in grado di fare immagini dell'interno del paziente. Il liquido contiene un farmaco chiamato octreotide che si attacca alle cellule sulla superficie della maggior parte dei NET. Le radiazioni contenute nel liquido aiutano i medici a vedere queste cellule nell'immagine dello scanner. Verranno effettuate due scansioni nell'arco di due giorni, ma non sarà necessario passare la notte in ospedale. Ogni scansione può durare fino a 3 ore, ma non fa male.

Radiografia.

Utilizza radiazioni a basse dosi per mostrare l'interno del corpo.

Biopsia.

Il medico preleva un piccolo pezzo di tessuto dal corpo e lo esamina al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali. Può utilizzare una TAC per individuare l'area giusta. Oppure può utilizzare un tubo sottile e flessibile con una piccola telecamera, chiamato endoscopio, per esaminare il rivestimento del tratto digestivo. Durante l'intervento potrebbe essere addormentato o sveglio, ma le verranno somministrati dei farmaci per stare più tranquillo.

Test molecolare

. Il medico controlla il campione di tumore prelevato dalla biopsia per verificare la presenza di alcuni geni, proteine e altre sostanze. I risultati aiutano a decidere il tipo di trattamento necessario.

Domande per il medico

• Che tipo di NET ho e dove si trova? È canceroso?

• Che cosa significa per me?

• Ha già trattato persone con questo tipo di NET?

• La chirurgia è un'opzione per me?

• Quali altri trattamenti consiglia?

• Come mi faranno sentire?

• Come sapremo se funziona?

• Quali cambiamenti devo aspettarmi nella mia vita quotidiana?

• Anche i miei figli avranno una rete?

Trattamento

I medici possono trattare i NET con chirurgia, radioterapia, chemioterapia e farmaci. Il trattamento dipende da:

• dal tipo di tumore e dal suo numero

• Se è canceroso

• Se si è diffuso ad altre parti del corpo

Chirurgia.

È uno dei trattamenti più comuni per molti NET. Può rimuovere completamente alcuni tumori, soprattutto quelli che non sono cancerosi e non si sono diffusi.

Il chirurgo può essere in grado di asportare solo il tumore. Oppure può rimuovere una parte o tutti gli organi che presentano un NET, come il pancreas, lo stomaco o il fegato.

I medici possono anche ricorrere ad altri tipi di intervento per le persone che non possono essere sottoposte a un'operazione tradizionale o che hanno molti tumori di piccole dimensioni.

In un tipo di intervento, chiamato ablazione a radiofrequenza, il medico inserisce nel tumore una sonda che emette onde radio ad alta energia, uccidendo le cellule tumorali in una determinata area.

Un altro tipo, chiamato criochirurgia, prevede l'invio di freddo estremo direttamente sul tumore con un tubo sottile e cavo. Per questi interventi, il medico può utilizzare la risonanza magnetica o gli ultrasuoni per guidare il punto in cui la sonda deve andare.

Terapia ormonale. È un trattamento comune per i NET carcinoidi. Utilizza una versione artificiale dell'ormone somatostatina. Questi farmaci impediscono al tumore di produrre ormoni che possono causare diarrea e altri sintomi della sindrome carcinoide. Possono anche ridurre il tumore.

Radiazioni.

Questo metodo utilizza raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Si può ricorrere a questo trattamento se il tumore si è diffuso o se si trova in un punto che i medici non possono raggiungere con la chirurgia.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato da una macchina esterna al corpo. In alcuni casi, il medico può collocare impianti di radiazioni in prossimità dei tumori all'interno del corpo.

Chemioterapia.

Utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali o per impedirne la diffusione. I farmaci vengono assunti per bocca o iniettati dal medico in una vena. Si può assumere un singolo farmaco o un mix di farmaci diversi per alcune settimane.

Possono causare effetti collaterali, come affaticamento, nausea, vomito e perdita di capelli, ma cessano al termine del trattamento. I farmaci chemioterapici hanno effetti diversi per ogni persona. Il medico può dirvi cosa fare per sentirvi meglio durante il trattamento.

Terapia di embolizzazione.

Può trattare i NET che si sono diffusi nel fegato e che i medici non possono rimuovere con un intervento chirurgico. L'obiettivo è bloccare il flusso sanguigno che li aiuta a crescere.

In ospedale, il medico inserisce un tubo sottile e flessibile, chiamato catetere, nell'arteria che conduce al fegato. Poi inietterà una sostanza per tappare l'arteria. Durante l'intervento potrebbero essere somministrate anche chemioterapie o radiazioni.

Terapia mirata.

Utilizza farmaci che attaccano determinati geni o proteine delle cellule tumorali per uccidere il cancro. Questo trattamento limita i danni alle cellule sane del corpo, che possono verificarsi con le radiazioni o la chemioterapia.

Il medico deciderà quale farmaco è più adatto a voi analizzando prima le cellule del vostro tumore.

Potreste anche assumere altri farmaci per impedire la crescita dei NET, tra cui ormoni, farmaci per rallentare la frequenza cardiaca e ridurre i succhi gastrici.

Gli scienziati stanno anche cercando nuovi modi per trattare i NET in studi chiamati test clinici. Questi studi testano nuovi farmaci per verificare se sono sicuri e se funzionano. Può essere un modo per provare un nuovo farmaco che non è disponibile per tutti. Parli con il suo medico per sapere se è una buona idea partecipare a uno studio clinico.

Prendersi cura di sé

Oltre a seguire il trattamento, è possibile provare altre cose per alleviare i sintomi. Parlate con il vostro medico di ciò che vi preoccupa e chiedetegli cosa potete fare per sentirvi meglio.

I NET possono rendere difficile il mantenimento di un peso sano, quindi è bene concentrarsi sul consumo dei giusti tipi di alimenti per ottenere un'alimentazione sufficiente.

• Assumete proteine supplementari da pesce, uova, formaggio e fagioli.

• Se vi sentite male di stomaco, provate a mangiare più spesso pasti piccoli, invece di tre pasti abbondanti. Il ginger ale può aiutare a calmare lo stomaco.

• Evitare cibi ricchi di grassi, dolci e bevande zuccherate.

Potreste provare l'agopuntura, il massaggio o lo yoga per aiutarvi a rilassarvi e a gestire i sintomi durante il trattamento. Prima di iniziare qualsiasi nuova attività, però, consultate il vostro medico.

Chiedete il parere dei vostri familiari e amici, e chiedete loro di darvi una mano quando ne avete bisogno.

Cosa aspettarsi

L'impatto di un NET dipende dal tipo di tumore, dalla sua natura cancerosa e dalla sua diffusione. Tuttavia, con il giusto trattamento, i medici possono essere in grado di ridurre i tumori o di eliminarli completamente.

Ottenere supporto

Per informazioni sui NET e sui gruppi di supporto, contattare la NET Patient Foundation o la Carcinoid Cancer Foundation.