La policitemia vera è una rara forma di cancro del sangue. Scopri i sintomi, le cause, le complicanze, la diagnosi, il trattamento, la prognosi e l'aspettativa di vita della policitemia vera.
Cos'è la policitemia vera?
La policitemia vera (PV) è un tumore del sangue che ha inizio nel midollo osseo, il centro morbido dove crescono le nuove cellule del sangue. Il midollo produce troppi globuli rossi e il sangue è troppo denso. È più probabile che si verifichino coaguli, ictus o attacchi cardiaci.
Questa malattia peggiora lentamente, di solito nell'arco di molti anni. Può essere pericolosa per la vita se non viene curata, ma le cure giuste possono aiutare a vivere a lungo.
La maggior parte delle persone affette da PV non riceve la diagnosi prima di aver superato i 60 anni, di solito dopo un esame del sangue di routine. Ma la malattia può manifestarsi a qualsiasi età. Gli uomini ne sono colpiti più spesso delle donne.
È normale preoccuparsi quando si scopre di avere un cancro. Ricordate che ognuno di noi è diverso e che i tumori non sono tutti uguali. Con il sostegno del medico, della famiglia, degli amici e di altre persone affette da policitemia vera, sarete nella posizione migliore per gestirla.
Cause della policitemia vera
Il midollo osseo produce tre tipi di cellule del sangue:
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Rosso
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Bianco
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Piastrine
I globuli rossi trasportano l'ossigeno, quelli bianchi combattono le infezioni e le piastrine coagulano il sangue per fermare le emorragie.
La maggior parte delle persone affette da policitemia vera ha un numero eccessivo di globuli rossi. Ma la PV può anche causare un eccesso di globuli bianchi e di piastrine.
La PV è causata da un gene (JAK2 o TET2) che non funziona come dovrebbe. Molto probabilmente il problema si è verificato nel corso della vita. Raramente, i genitori possono trasmettere questi geni difettosi ai figli.
Sintomi della policitemia vera
All'inizio è possibile che non si noti alcun problema. Quando si manifestano, i sintomi della policitemia vera possono includere:
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Mal di testa
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Visione doppia
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Macchie scure o cieche nella visione che vanno e vengono
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prurito su tutto il corpo, soprattutto dopo essere stati in acqua calda o tiepida
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Sudorazione, soprattutto di notte
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Viso arrossato che sembra una scottatura o arrossamento
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Debolezza
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Vertigini
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Perdita di peso
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Respiro corto
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Formicolio o bruciore alle mani o ai piedi
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Gonfiore doloroso delle articolazioni
Si può anche avvertire una pressione o un senso di pienezza sotto le costole sul lato sinistro. Questo potrebbe significare che la PV ha ingrossato la milza, un organo che aiuta a filtrare il sangue.
Complicazioni della policitemia vera
I coaguli di sangue possono causare un attacco cardiaco, un ictus o una trombosi venosa profonda (TVP). Possono anche ingrossare il fegato o la milza. Se gli organi non ricevono abbastanza sangue, si può avere dolore al petto o insufficienza cardiaca.
Un numero eccessivo di globuli rossi può causare ulcere allo stomaco, gotta o calcoli renali.
La PV può anche portare a malattie del sangue più gravi, come la leucemia acuta o la mielofibrosi. La leucemia acuta è un tumore del sangue che peggiora rapidamente. La mielofibrosi è una condizione in cui il midollo osseo si riempie di tessuto cicatriziale.
Diagnosi di policitemia vera
Il medico inizierà con un esame fisico, compreso un controllo della milza. Chiederà informazioni sui sintomi e verificherà se il viso è insolitamente rosso.
Potrebbero essere eseguiti alcuni esami del sangue, tra cui:
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Emocromo completo (CBC). Il medico preleva un campione di sangue e lo invia a un laboratorio, dove una macchina conta il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Un numero insolitamente elevato di uno di questi elementi potrebbe essere un segno di policitemia vera.
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Striscio di sangue. Il medico esamina un campione di sangue al microscopio. È un modo per verificare la presenza di altre malattie talvolta collegate alla PV.
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Livello di EPO. Questo test misura la quantità di ormone EPO presente nel sangue. L'EPO indica al midollo osseo di produrre cellule del sangue. Le persone affette da policitemia vera ne hanno quantità molto basse.
Potrebbe essere necessaria anche una biopsia del midollo osseo. I risultati possono mostrare al medico se il midollo osseo produce troppe cellule del sangue.
Per questo esame, il medico preleva un campione di midollo, di solito dalla parte posteriore dell'osso dell'anca.
Ci si sdraia su un tavolo e si fa un'iniezione che intorpidisce l'area. Quindi, il medico utilizza un ago per prelevare una piccola quantità di midollo osseo. Si tratta di una procedura ambulatoriale, il che significa che non è necessario pernottare in ospedale. Può essere eseguita in una clinica, in un ospedale o nello studio del medico.
Domande per il medico
Prima dell'appuntamento è bene stilare un elenco di domande da porre al medico, come ad esempio:
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Quale trattamento consiglia?
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Quali sono gli effetti collaterali?
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Come posso prevenire le complicazioni?
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Poiché sono affetto da policitemia vera, ho maggiori probabilità di avere un ictus o un infarto?
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Come posso alleviare i miei sintomi?
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Trattamento della policitemia vera
Se non si hanno molti sintomi, potrebbe non essere necessario un trattamento immediato per la PV. Il medico vi terrà sotto controllo.
Se è necessario un trattamento, questo sarà finalizzato a ridurre la quantità di globuli rossi prodotti dall'organismo e a prevenire coaguli di sangue e altre complicazioni.
Le opzioni comprendono:
Flebotomia. Questo è spesso il primo trattamento per le persone affette da policitemia vera.
Il medico preleva il sangue dalla vena in modo da avere meno globuli rossi. È un po' come donare il sangue. Dopo il prelievo, il sangue sarà più sottile e scorrerà più facilmente. Di solito ci si sente anche meglio. Alcuni sintomi si attenueranno, come il mal di testa o le vertigini.
Il medico deciderà la frequenza della flebotomia. Alcune persone affette da PV non hanno bisogno di altri trattamenti per molti anni.
Aspirina a basso dosaggio. Impedisce alle piastrine di attaccarsi tra loro. In questo modo si riduce la probabilità di coaguli di sangue, che a loro volta rendono meno probabili attacchi cardiaci o ictus. La maggior parte delle persone affette da policitemia vera assume aspirina a basso dosaggio.
Farmaci per abbassare le cellule del sangue. Se è necessario un aiuto maggiore, il medico può prescrivere l'idrossiurea (Droxia, Hydrea), una pillola che abbassa il numero di globuli rossi e allevia i sintomi.
Altri farmaci come l'interferone alfa (Intron A) o il ropeginterferone alfa-2b-njft (Besremi) aiutano il sistema immunitario a ridurre la produzione di cellule del sangue. Se l'idrossiurea non è utile o se causa gravi effetti collaterali, si può assumere busulfano (Busulfex, Myleran) o ruxolitinib (Jakafi).
In caso di prurito che non passa, il medico può somministrare antistaminici.
Cambiamenti nello stile di vita
Mantenersi comodi e il più possibile in salute durante il trattamento:
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Non fumare o masticare tabacco. Il tabacco restringe i vasi sanguigni, rendendo più probabile la formazione di coaguli.
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Fate una leggera attività fisica, come camminare, per favorire la circolazione e mantenere il cuore in salute.
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Eseguite esercizi per le gambe e le caviglie per evitare la formazione di coaguli nelle vene delle gambe. Il medico o un fisioterapista possono mostrarvi come fare.
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Fate il bagno o la doccia con acqua fresca se l'acqua calda vi provoca prurito.
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Mantenete la pelle umida con una lozione e cercate di non grattarvi.
Prognosi della policitemia vera
Non esiste una cura, ma il giusto trattamento può aiutare a gestire questa malattia per molti anni.
Parlate con i vostri amici e familiari di ciò che state affrontando. Potreste anche unirvi a un gruppo di sostegno per persone che si sono trovate nella vostra situazione.
La MPN Research Foundation fornisce ulteriori informazioni sulla policitemia vera. Può anche aiutarvi a trovare gruppi di sostegno.
