Ogni anno solo poche centinaia di bambini si ammalano di glioma pontino intrinseco diffuso, o DIPG. Questo raro tumore colpisce quasi sempre i giovani e può diffondersi rapidamente. Scoprite i primi segnali di allarme, come viene diagnosticato il DIPG e quali trattamenti possono alleviare i sintomi e aiutare i bambini affetti da questo tumore a vivere più a lungo.
Il glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG) è un raro tipo di tumore al cervello che di solito colpisce i bambini.
Cosa succede nel DIPG?
Nel DIPG, un tumore si forma nel tronco del cervello in un'area chiamata pons. Si tratta della parte inferiore del cervello che controlla le funzioni vitali del corpo come la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, la deglutizione, la vista e il movimento degli occhi, l'equilibrio e la respirazione.
Il DIPG è un tipo di glioma, ovvero un tumore che inizia nelle cellule gliali del cervello. Sono chiamati anche tumori pontini o gliomi pontini.
Chi si ammala?
Il DIPG colpisce quasi sempre i bambini tra i 4 e gli 11 anni. È molto raro negli adulti. Ogni anno a circa 200-400 bambini viene diagnosticato il DIPG. I bambini e le bambine hanno le stesse probabilità di ammalarsi.
Quali sono i sintomi del DIPG?
Il tumore DIPG si diffonde rapidamente, quindi i sintomi del bambino possono peggiorare in breve tempo. Il tumore cresce e preme contro il pons, causando problemi alle funzioni corporee controllate da questa parte del cervello. Potreste notare che vostro figlio ha:
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Problemi di equilibrio e di deambulazione
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Problemi di masticazione o deglutizione del cibo
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Problemi di linguaggio
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Problemi agli occhi, come controllo del movimento oculare, visione doppia o palpebre cadenti
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Perdita rapida dell'udito o sordità
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Nausea e vomito
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Mal di testa al mattino o dopo il vomito
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Viso cadente, spesso da un solo lato
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Debolezza delle braccia o delle gambe
Quando il tumore cresce, il DIPG può causare sintomi pericolosi per la vita, come gravi problemi di respirazione o di battito cardiaco.
Quali sono le cause del DIPG?
Anche se i tumori DIPG possono presentare alcune alterazioni genetiche (che il medico chiamerà mutazioni), non si tratta di una malattia che i bambini ricevono dai genitori. Non deriva nemmeno dall'esposizione a qualcosa nel mondo circostante, come fumo, sostanze chimiche o radiazioni. Non c'è modo di prevenire il DIPG o di ridurre il rischio di contrarlo per il bambino.
I medici pensano che il DIPG possa essere legato al modo in cui cresce il cervello del bambino. I tumori tendono a comparire in un'età in cui il cervello sta cambiando rapidamente. In questo periodo, c'è un'elevata quantità di un tipo di cellule cerebrali che può favorire la crescita del tumore DIPG.
Come viene diagnosticato il DIPG?
Per diagnosticare il DIPG, il pediatra esegue innanzitutto un esame fisico. Esaminerà l'anamnesi e i sintomi del bambino.
Potrebbero essere eseguiti esami come:
Imaging. Le scansioni cerebrali come la TAC aiutano a confermare la diagnosi di DIPG. Il bambino potrebbe anche aver bisogno di un esame chiamato spettroscopia di risonanza magnetica (MRS), che analizza le sostanze chimiche presenti nelle cellule. Il medico potrebbe associarlo a una scansione chiamata risonanza magnetica per cercare segni che il tumore provenga dalle cellule gliali.
Il medico potrebbe iniettare un colorante di contrasto prima della risonanza magnetica per mostrare più chiaramente il tumore. La posizione del tumore nel pons, la sua diffusione in altri tessuti e i bordi poco chiari fanno pensare al DIPG.
Biopsia. I bambini con sintomi o risultati insoliti della risonanza magnetica possono aver bisogno di una biopsia per confermare la diagnosi di DIPG. Per il DIPG, un medico chiamato neurochirurgo pediatrico può eseguire un esame chiamato biopsia stereotassica. Il medico pratica un piccolo foro nel cranio del bambino, inserisce un ago e rimuove un pezzo del tumore. Un medico chiamato patologo esamina il tessuto alla ricerca di eventuali segni di DIPG.
Come si classifica il DIPG?
I medici solitamente classificano i tumori DIPG in base ai risultati della risonanza magnetica o della biopsia. Le cellule del tumore DIPG di basso grado, o in stadio I o II, sono più simili alle cellule normali. Le cellule tumorali DIPG di alto grado, o in stadio III o IV, sono tumori più aggressivi.
Come viene trattato il DIPG?
Le opzioni di trattamento del DIPG comprendono la chirurgia, le radiazioni e la chemioterapia.
Radiazioni. È il principale trattamento del DIPG. Il medico invia al tumore raggi X ad alta energia in una serie di sedute. I bambini affetti da DIPG possono aver bisogno di cinque sedute di radioterapia alla settimana e fino a 30 o più sedute in totale.
La radioterapia aiuta a ridurre il tumore per la maggior parte dei bambini affetti da DIPG. Questo trattamento può anche alleviare i sintomi del bambino. Quando le radiazioni riducono il tumore, alleviano la pressione sul cervello del bambino. Può anche allungare la vita del bambino di alcuni mesi.
Ma i benefici della radioterapia sono di solito temporanei. Nel giro di pochi mesi, spesso i tumori ricominciano a crescere. Se ciò accade, i bambini possono ripetere la radioterapia per aggiungere altri mesi di vita.
Chemioterapia. I farmaci chemioterapici e biologici più recenti e sperimentali possono essere utilizzati insieme alla radioterapia per trattare il DIPG. Nessun farmaco ha dimostrato di avere successo nel trattamento di questo tumore. In una nuova opzione terapeutica per il DIPG, i medici iniettano farmaci antitumorali mirati direttamente nel tumore per cercare di rendere il trattamento più efficace.
Chirurgia. L'intervento chirurgico per rimuovere il tumore di solito non è un'opzione. Questi tumori non sono masse solide facili da rimuovere. L'intervento chirurgico comporta un rischio elevato di danneggiare il tessuto cerebrale sano. L'intervento potrebbe addirittura essere fatale.
Inoltre, le cellule tumorali del DIPG si diffondono in aree con cellule cerebrali sane. È difficile rimuovere tutte le cellule. Quelle che non vengono rimosse ricominceranno a crescere più tardi e a formare nuovi tumori.
Quali sono le prospettive per un bambino affetto da DIPG?
Le prospettive per i bambini affetti da DIPG non sono buone. I medici si adopereranno per mantenere il bambino a suo agio. Al momento, i farmaci non possono trattare la malattia, ma solo i sintomi. Solo il 10% dei bambini con DIPG vive per 2 anni dopo la diagnosi e meno dell'1% sopravvive per 5 anni.
