L'idrocefalo a pressione normale (NPH) è un disturbo neurologico causato da un eccesso di liquido che preme sul cervello. Il medico spiega le cause, i sintomi e le opzioni di trattamento.
L'idrocefalo a pressione normale (NPH) è una condizione che si verifica quando si ha una quantità eccessiva di un certo tipo di liquido in alcune parti del cervello.
Il cervello e il midollo spinale sono circondati da un liquido chiaro chiamato liquido cerebrospinale (CSF). Viene prodotto e immagazzinato in cavità del cervello chiamate ventricoli. Circola intorno al cervello, spostandosi da un ventricolo all'altro. Ammortizza e protegge il cervello e il midollo spinale, li rifornisce di sostanze nutritive e rimuove alcuni prodotti di scarto. Il liquido in eccesso di solito drena dal cervello e viene assorbito dalle vene nella parte superiore del cervello.
L'idrocefalo si verifica quando il sistema naturale di drenaggio e assorbimento del liquor extra non funziona correttamente. I ventricoli si allargano per accogliere il liquido in eccesso e premono su diverse parti del cervello, causando una serie di sintomi diversi. L'idrocefalo ha molte cause diverse. Alcune persone nascono con questa condizione, mentre altre la sviluppano nel corso della vita.
L'idrocefalo a pressione normale (NPH) è un tipo di idrocefalo che di solito si verifica negli adulti più anziani. L'età media di una persona affetta da NPH è superiore ai 60 anni. L'NPH si differenzia dagli altri tipi di idrocefalo perché si sviluppa lentamente nel tempo. Il drenaggio del liquor viene bloccato gradualmente e il liquido in eccesso si accumula lentamente. I ventricoli si allargano lentamente e la pressione del liquido nel cervello può non essere così elevata come in altri tipi di idrocefalo. Tuttavia, i ventricoli allargati continuano a premere sul cervello e possono causare sintomi (il termine "pressione normale" è piuttosto fuorviante).
Le parti del cervello più spesso colpite dalla NPH sono quelle che controllano le gambe, la vescica e i processi mentali "cognitivi" come la memoria, il ragionamento, la risoluzione dei problemi e la parola. Questo declino dei processi mentali, se è abbastanza grave da interferire con le attività quotidiane, è noto come demenza. Altri sintomi includono un'andatura anomala (difficoltà a camminare), l'incapacità di trattenere l'urina (incontinenza urinaria) e, occasionalmente, l'incapacità di controllare l'intestino.
I sintomi di demenza della NPH possono essere simili a quelli della malattia di Alzheimer. I problemi di deambulazione sono simili a quelli della malattia di Parkinson. Gli esperti affermano che molti casi di NPH vengono erroneamente diagnosticati come una di queste malattie. A differenza dell'Alzheimer e del Parkinson, la NPH può essere curata in molte persone con un trattamento adeguato. Ma prima deve essere diagnosticata correttamente.
Cause dell'idrocefalo a pressione normale
Nella maggior parte dei casi, la causa dell'NPH non è nota, ma diversi fattori possono determinarla, tra cui:
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Un trauma cranico
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Emorragia cerebrale (dovuta a un colpo alla testa)
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Un ictus
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Meningite (infezione dello strato protettivo del tessuto che circonda il cervello)
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Tumore al cervello
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Intervento chirurgico al cervello
Non è chiaro come queste condizioni portino alla NPH.
Sintomi dell'idrocefalo a pressione normale
All'inizio, i sintomi dell'idrocefalo a pressione normale sono generalmente molto lievi. Il loro peggioramento è molto graduale.
I sintomi della demenza comprendono:
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Perdita di memoria
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Problemi di linguaggio
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Apatia (indifferenza) e ritiro
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Cambiamenti nel comportamento o nell'umore
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Difficoltà di ragionamento, di attenzione o di giudizio
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Problemi di deambulazione
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Instabilità
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Debolezza delle gambe
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Cadute improvvise
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Passi mossi
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Difficoltà a muovere il primo passo, come se i piedi fossero incollati al pavimento
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"Incastrarsi" o "bloccarsi" mentre si cammina
Sintomi urinari
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Incapacità di trattenere l'urina
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Incapacità di trattenere le feci (meno comune)
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Minzione frequente
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Urgenza di urinare
I seguenti sintomi possono essere correlati a un aumento della pressione nel cervello:
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Mal di testa
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Nausea
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Difficoltà a mettere a fuoco gli occhi
Alcune persone pensano che la perdita di memoria, la difficoltà a trovare le parole, i problemi di deambulazione o di minzione siano parti normali dell'invecchiamento. In molti casi, tuttavia, si tratta di sintomi di patologie curabili. Uno qualsiasi di questi problemi, o cambiamenti di umore o di comportamento, giustifica una visita al proprio medico curante.
Diagnosi di idrocefalo a pressione normale
I sintomi dell'idrocefalo a pressione normale possono manifestarsi anche nelle persone affette dalla malattia di Alzheimer e dal morbo di Parkinson. Tuttavia, la combinazione di sintomi simili alla demenza, di problemi di deambulazione e di problemi urinari dovrebbe allertare il medico curante sulla possibilità di NPH. La distinzione è molto importante perché i trattamenti per queste condizioni sono diversi. Nessun esame di laboratorio può dire se si è affetti da NPH, ma altri tipi di esami possono diagnosticarla.
In qualsiasi momento di questo processo, il vostro medico curante può indirizzarvi a uno specialista in disturbi cerebrali (neurologo o neurochirurgo) per completare la valutazione e iniziare il trattamento.
La valutazione inizia con un colloquio medico, durante il quale il medico chiederà informazioni su:
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I vostri sintomi e quando sono iniziati
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I vostri problemi medici e mentali attuali e passati
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I problemi medici della sua famiglia
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Farmaci assunti ora e in passato
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Le sue esperienze di lavoro e di viaggio
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Le vostre abitudini e il vostro stile di vita
Quindi verrà effettuato un esame fisico dettagliato per documentare la condizione del paziente ed escludere altri disturbi che potrebbero causare sintomi simili. L'esame probabilmente comprenderà:
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Test dello stato mentale, come rispondere alle domande e seguire semplici indicazioni.
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Test neuropsicologici per documentare i sintomi della demenza. Si tratta del metodo più accurato per individuare e documentare i problemi cognitivi e i punti di forza di una persona.
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Esami di laboratorio per escludere condizioni che potrebbero causare sintomi simili.
Il medico può anche raccomandare alcune altre ecografie o procedure:
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TAC della testa: Questa scansione è simile a una radiografia, ma fornisce un'immagine più dettagliata e tridimensionale del cervello. Non può confermare la diagnosi di NPH, ma può mostrare l'allargamento dei ventricoli o altri cambiamenti che fanno pensare alla NPH. Le tecniche più recenti possono misurare il flusso del liquor nel cervello. Questi risultati da soli possono non essere sufficienti per la diagnosi. Questa scansione è sicura e indolore.
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Risonanza magnetica della testa: questa scansione utilizza segnali radio e un forte magnete per creare un'immagine dettagliata del cervello. È sicura e indolore, come la TAC, ma richiede più tempo (circa 30 minuti). Inoltre, non può confermare la diagnosi di NPH.
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Cisternografia: Questo esame è molto più impegnativo della TAC o della RM e non è molto utilizzato. Evidenzia l'assorbimento del liquor.
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Puntura lombare (rachicentesi): Questa procedura prevede la misurazione della pressione del liquor e il prelievo di un po' di liquido dall'area intorno al midollo spinale nella parte bassa della schiena, in modo da poterlo analizzare per individuare eventuali anomalie che potrebbero fornire un indizio sul problema.
Con la puntura lombare, il medico può rimuovere più liquido del necessario perché questo può talvolta contribuire ad alleviare i sintomi (questo viene verificato confrontando i risultati degli esami prima e dopo).
Il miglioramento dei sintomi con la puntura lombare viene comunemente interpretato nel senso che in quella persona sarebbe utile uno shunt chirurgico.
Trattamento dell'idrocefalo a pressione normale e assistenza domiciliare
L'idrocefalo a pressione normale può talvolta essere gestito o addirittura invertito con un intervento chirurgico. Per coloro che non sono candidati all'intervento chirurgico, il trattamento consiste in misure volte ad alleviare i problemi di umore e di comportamento, a gestire i problemi fisici come l'incontinenza e le difficoltà di deambulazione e a massimizzare il funzionamento fisico, mentale e sociale.
Intervento chirurgico per l'idrocefalo a pressione normale
L'idrocefalo a pressione normale non è causato da alcuna anomalia strutturale, come ad esempio un tumore al cervello. Nella maggior parte dei casi, il problema di base non è noto o non può essere trattato. Il trattamento in questi casi consiste in un intervento di shunt.
Lo shunt è un tubo sottile che viene impiantato nel cervello da un neurochirurgo. Viene inserito nei ventricoli per drenare il liquor in eccesso dal cervello. Il tubo viene fatto passare sotto la pelle dalla testa a un'altra parte del corpo, di solito il peritoneo (il basso ventre). Lo shunt è dotato di una valvola che si apre per rilasciare il liquido quando la pressione aumenta. Il fluido drena in modo innocuo e viene successivamente assorbito dal flusso sanguigno. A volte è necessario regolare la pressione della valvola. Gli shunt più recenti consentono la regolazione senza un'altra operazione.
L'operazione di shunt non è una cura. Non tratta la causa di fondo della NPH. Tuttavia, può alleviare i sintomi. Lo shunt rimane in sede a tempo indeterminato. Se impiantato correttamente, lo shunt spesso non è evidente agli altri.
Le operazioni di shunt non funzionano per tutti i soggetti affetti da NPH. Molte persone che si sottopongono a un intervento di shunt hanno un sostanziale sollievo dai sintomi. In alcuni, i sintomi migliorano e poi ricominciano a peggiorare. Altri traggono pochi benefici, se non addirittura nessuno. Nemmeno gli esperti sono in grado di prevedere perfettamente chi ne trarrà beneficio e chi no. Molti chirurghi eseguono una rachicentesi prima dell'intervento per verificare se i sintomi migliorano con la rimozione del liquido. In alcuni casi, la persona viene ricoverata in ospedale per alcuni giorni mentre il liquido viene drenato lentamente attraverso un piccolo tubo chiamato catetere. Questo è un altro modo per verificare se la rimozione del liquido extra aiuta i sintomi.
Quanto più precocemente viene diagnosticata la NPH, tanto maggiori sono le possibilità che l'intervento chirurgico sia utile. In generale, le persone con sintomi più lievi hanno risultati migliori con questo intervento. Come ogni intervento chirurgico, l'operazione di shunt può causare complicazioni. Tali complicazioni includono infezioni dello shunt e coaguli di sangue nel cervello. Il neurologo o il neurochirurgo discuteranno i pro e i contro di questo intervento e se può essere adatto al paziente.
A volte si ricorre a un'altra operazione al posto del posizionamento dello shunt. Nella terza ventricolostomia endoscopica, un endoscopio (tubo sottile con una telecamera illuminata all'estremità) viene utilizzato per creare un piccolo foro nel pavimento dei ventricoli. Il foro fornisce un'altra via di drenaggio del liquor dal cervello.
Come prendersi cura di una persona con idrocefalo a pressione normale?
Una persona affetta da idrocefalo a pressione normale deve sempre essere seguita da un medico. Gran parte delle cure quotidiane, tuttavia, sono gestite da familiari e assistenti. L'assistenza medica deve concentrarsi sull'ottimizzazione della salute, della sicurezza e della qualità della vita dell'individuo, aiutando al contempo i familiari a far fronte alle numerose sfide legate all'assistenza di una persona cara affetta da demenza e da altri sintomi dell'NPH.
Il grado di assistenza richiesto dalle persone con NPH varia notevolmente. Coloro che si sottopongono a un intervento di shunt riuscito possono continuare a vivere una vita indipendente normale o quasi normale. Altre persone, invece, subiscono un peggioramento dei sintomi nel corso del tempo. Molti di questi soggetti richiederanno una stretta sorveglianza e assistenza. Il neurologo o il neurochirurgo dovranno discutere con voi e con la vostra famiglia cosa aspettarsi con il passare del tempo.
È importante sapere che nessun farmaco o altro trattamento medico è noto per funzionare nella NPH.
Prevenzione dell'idrocefalo a pressione normale
Non esiste un modo noto per prevenire la NPH. Uno stile di vita sano, che includa il non fumare, il mantenere un peso sano e l'esercizio fisico regolare, può aiutare a evitare condizioni come l'ipertensione, le malattie cardiache, il diabete e l'ictus che potrebbero contribuire alla NPH. Indossare la cintura di sicurezza e il casco quando indicato può aiutare a evitare lesioni alla testa, un'altra causa di NPH.
Prospettive dell'idrocefalo a pressione normale
La NPH è una condizione progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano gradualmente se non vengono trattati. In generale, le prospettive dipendono dalla causa dell'idrocefalo e dalla possibilità di sottoporsi a un intervento chirurgico. Alcune persone migliorano drasticamente dopo l'intervento, mentre altre non lo fanno. Alcuni non sono candidati all'intervento. Chi non è candidato all'intervento chirurgico ha a disposizione poche opzioni terapeutiche.
Se si è affetti da NPH, è necessario sottoporsi a visite regolari con il neurologo o il neurochirurgo. Queste visite consentono al medico di monitorare i sintomi. Eventuali variazioni dei sintomi possono richiedere un adeguamento delle cure.
Supporto per l'idrocefalo a pressione normale
Affrontare i sintomi dell'NPH può essere difficile sia per voi che per i vostri familiari. La condizione influisce su ogni aspetto della vostra vita, compresi i rapporti familiari, il lavoro, la situazione finanziaria, la vita sociale e la salute fisica e mentale. Potreste sentirvi sopraffatti, depressi, frustrati, arrabbiati o risentiti. Questi sentimenti non aiutano la situazione e di solito la peggiorano.
Per questo motivo sono stati inventati i gruppi di sostegno. I gruppi di sostegno sono gruppi di persone che stanno vivendo la stessa situazione e che vogliono aiutare se stessi e gli altri condividendo le strategie di coping.
I gruppi di sostegno si riuniscono di persona, al telefono o su Internet. Per trovare un gruppo di sostegno adatto a voi, contattate le organizzazioni elencate di seguito. Potete anche chiedere al vostro medico o terapeuta comportamentale, o andare su Internet. Se non avete accesso a Internet, rivolgetevi alla biblioteca pubblica.
Per ulteriori informazioni sui gruppi di sostegno, contattare le seguenti agenzie:
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Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving -- (800) 445-8106
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Associazione per l'idrocefalo -- (415) 732-7040 o (888) 598-3789
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Fondazione nazionale per l'idrocefalo -- (562) 924-6666
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Gruppo di sostegno per l'idrocefalo, Inc. -- (636) 532-8228
