Quando compaiono questi tumori e quali sono le cause della loro crescita?
I neurofibromi plessiformi sono tumori benigni, ma possono trasformarsi in cancro. Quando questi tumori diventano cancerosi, i medici li chiamano tumori maligni della guaina nervosa periferica (MPNST).
È utile sapere come crescono questi tumori, in modo da poter informare il medico di vostro figlio o di vostra figlia di eventuali cambiamenti che notate.
Dove si formano?
I neurofibromi plessiformi possono svilupparsi all'interno o all'esterno del corpo, anche sul:
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Viso, spesso intorno all'occhio
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Collo
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Braccia e gambe
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Schiena o petto
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Pancia
I tumori possono formarsi anche all'interno del corpo, sugli organi. Gli unici luoghi in cui i neurofibromi plessiformi non crescono sono il cervello e il midollo spinale. I tumori all'interno del corpo possono essere visibili solo con esami di diagnostica per immagini, come la risonanza magnetica (RM).
Quando i tumori plessiformi crescono, rendono il nervo più spesso. A volte spuntano piccoli gruppi di tumori lungo lo stesso nervo. Possono crescere su un singolo nervo o su fasci di nervi, su nervi grandi o piccoli. I neurofibromi plessiformi spesso si intrecciano con i tessuti normali durante la crescita, il che li rende difficili da rimuovere con la chirurgia.
Chi li prende?
I neurofibromi colpiscono molte persone affette da neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), una condizione che, tra le altre cose, causa la crescita di tumori lungo i nervi.
Un'alterazione di un gene causa la NF1. Circa la metà delle volte, un genitore trasmette il gene difettoso al proprio figlio. L'altra metà delle volte, invece, la modifica del gene avviene da sola e non si verifica in famiglia.
Esistono alcuni tipi di neurofibromi. Ma non sempre causano sintomi o richiedono un trattamento.
Nella maggior parte dei casi i bambini affetti da tumori plessiformi nascono con essi. Ma a volte questi tumori non compaiono o non causano problemi per molti anni.
Perché crescono così tanto?
I tumori plessiformi si formano spesso nelle prime fasi della vita, oppure sono già presenti alla nascita. Iniziano come un nodulo morbido sotto la pelle. I tumori continuano a crescere con l'età, anche se di solito crescono lentamente. Una crescita rapida può essere un segno che il tumore si è trasformato in cancro.
Con il tempo, i neurofibromi plessiformi possono diventare così grandi da premere e danneggiare le ossa, la pelle, i muscoli e gli organi circostanti. Questi danni possono causare dolore e problemi più gravi, come perdita dell'udito, pressione alta e difficoltà di movimento.
Una lesione può anche far crescere il tumore più velocemente. Il neurofibroma può gonfiarsi improvvisamente se la lesione danneggia i vasi sanguigni che lo circondano.
Che aspetto hanno e come si sentono?
Questi tumori si presentano come noduli sotto la pelle. La pelle sopra il nodulo può sembrare più spessa e più scura di quella intorno. Il nodulo stesso può sembrare un fascio di corde spesse o nodi.
I neurofibromi plessiformi hanno un tipo di cellula che rilascia istamina, una sostanza chimica del corpo che può causare prurito. L'istamina è la stessa sostanza chimica che provoca il prurito quando si ha una reazione allergica. Per questo motivo, i neurofibromi plessiformi possono prudere.
Questi tumori possono talvolta essere dolorosi perché crescono e premono su altri tessuti e strutture all'interno del corpo, causando un dolore significativo. Possono anche trasformarsi in cancro. È importante rimanere in contatto con il medico quando un tumore inizia a far male o cambia in altri modi.
