Scoprite di più sulle opzioni terapeutiche e chirurgiche per questa patologia.
Possono premere su organi importanti e causare gravi effetti collaterali, tra cui dolore intenso, intorpidimento, difficoltà a respirare o a muoversi o problemi all'intestino e alla vescica. A seconda della posizione dei tumori, possono anche alterare l'aspetto o il modo di pensare e di apprendere. Tuttavia, solo un numero limitato di persone presenta sintomi di questo tipo e necessita di un trattamento.
Il medico vorrà monitorare questi tumori per vedere dove si trovano nel corpo e quanto velocemente crescono. Potrebbe essere necessario ricorrere a una risonanza magnetica per avere un quadro più preciso di ciò che sta accadendo.
Fino a poco tempo fa, l'asportazione del tumore con la chirurgia era l'unica opzione per trattare i neurofibromi plessiformi. Oggi i medici utilizzano anche farmaci per rallentare la crescita del tumore o per ridurre i tumori che non possono essere rimossi chirurgicamente.
La chirurgia
L'intervento chirurgico per rimuovere l'intero tumore è una cura per circa il 75% delle persone che lo provano. Per alcune persone, il tumore ricresce dopo l'intervento.
L'intervento chirurgico può lasciare danni ai nervi. Questo può causare complicazioni come intorpidimento o difficoltà a muovere alcune parti del corpo. Alcune persone necessitano di terapia fisica o occupazionale dopo l'intervento per aiutare a mantenere attivi i muscoli e le articolazioni, a recuperare la sensibilità e l'uso e a prevenire la rigidità.
L'operazione di rimozione dell'intero tumore non è un'opzione sicura per tutti. Se il tumore si è diffuso nel tessuto normale, il medico potrebbe non essere in grado di rimuoverlo senza causare danni agli organi vicini. Spesso i medici asportano solo una parte del tumore per renderlo più piccolo e limitare i danni o i disagi che potrebbe causare. Questa procedura è chiamata debulking.
Trattamenti non chirurgici
Una pillola due volte al giorno. L'FDA ha recentemente approvato un farmaco chiamato selumetinib (Koselugo) per aiutare a trattare i neurofibromi plessiformi che causano sintomi ma che i medici non possono rimuovere con la chirurgia. Il farmaco può essere utilizzato anche per rimandare l'intervento chirurgico o per evitarlo del tutto.
Il selumetinib agisce bloccando i segnali della proteina anomala che causa la crescita del tumore. Questo rallenta la crescita del tumore.
Il farmaco si presenta sotto forma di capsule da assumere per bocca due volte al giorno a stomaco vuoto. Non è indicato per i bambini di età inferiore ai 2 anni.
Questo farmaco può causare alcuni sintomi gastrointestinali durante l'assunzione, quali:
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Vomito
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Stitichezza
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Dolore allo stomaco
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Nausea
Può anche portare a:
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Pelle secca
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Mal di testa
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Ulcere della bocca
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Prurito
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Arrossamento intorno alle unghie
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Sangue dal naso
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Stanchezza
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Perdita di appetito
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Perdita di capelli o cambiamenti di colore dei capelli
Farmaci applicati sulla pelle. I ricercatori stanno testando un trattamento chiamato sirolimus. Finora sono stati ottenuti risultati promettenti, che dimostrano che può aiutare ad alleviare il dolore e a rimpicciolire i neurofibromi plessiformi. Negli studi clinici, l'uso del sirolimus ha rallentato la progressione dei tumori di circa 4 mesi. Gli esperti ritengono che possa essere una buona opzione per alcune persone che presentano dolore intenso, crescita rapida o tumori difficili da rimuovere con la chirurgia.
Se il tumore diventa canceroso
Raramente, i neurofibromi plessiformi possono diventare tumori cancerosi chiamati tumori maligni della guaina nervosa periferica (MPNST). Ma le probabilità che ciò accada sono piuttosto basse. Il rischio di sviluppare un MPNST nel corso della vita è compreso tra l'8% e il 12%.
Nuovi sintomi o cambiamenti nel tumore possono essere un segno che sta diventando canceroso. Informate il vostro medico se il tumore è:
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Cresce rapidamente
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Molto doloroso
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Diventa più difficile
Se il tumore è diventato canceroso, voi o vostro figlio potreste aver bisogno di un trattamento diverso, tra cui:
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Radiazioni
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Chemioterapia
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Chirurgia
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Una combinazione di tutti e tre
