Leucoencefalopatia multifocale progressiva: sintomi e trattamento

Il medico spiega cosa c'è da sapere sulla leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), una grave malattia che colpisce le persone con un sistema immunitario debole.

Danneggia la materia bianca del cervello, ovvero le cellule che producono una sostanza chiamata mielina. Questa sostanza protegge i nervi e la sua perdita può rendere più difficile muoversi, pensare e provare sensazioni.

La PML è una malattia molto grave che può essere fatale.

È causata da un virus chiamato virus JC. La maggior parte degli adulti ne è portatrice e di solito non causa problemi di salute. Tuttavia, può verificarsi se il sistema immunitario è debole, se le difese naturali del corpo contro le malattie non funzionano correttamente.

Sintomi

I primi segni della PML possono essere diversi da persona a persona, a seconda dei nervi danneggiati per primi. Ma spesso comprendono:

  • Goffaggine o perdita di coordinazione

  • Difficoltà a camminare

  • Caduta del viso

  • Perdita della vista

  • Cambiamenti di personalità

  • Difficoltà a parlare

  • Muscoli deboli

Talvolta, la PML può anche causare crisi epilettiche.

Fattori di rischio

Circa 1 persona su 200.000 si ammala di PML. Si tratta di un totale di circa 4.000 persone all'anno negli Stati Uniti e in Europa.

Il più delle volte si verifica nelle persone affette da AIDS, che attacca il sistema immunitario. Ma anche le persone affette da alcuni tipi di cancro o che assumono farmaci che impediscono all'organismo di rigettare un organo trapiantato hanno un rischio maggiore.

Anche le persone affette da sclerosi multipla, che attacca il sistema nervoso centrale, o da altri problemi del sistema immunitario, come l'artrite reumatoide o il lupus, possono essere a rischio. I funzionari statunitensi preposti alla sicurezza hanno dichiarato che la PML può essere un possibile effetto collaterale di alcuni farmaci utilizzati per il trattamento della sclerosi multipla, dopo che un piccolo numero di persone che li ha utilizzati ne è stato colpito.

Diagnosi

Se il medico ritiene che si possa avere la PML, esegue una scansione del cervello con una risonanza magnetica (RM). Questa macchina utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere un'immagine dettagliata. Si cercheranno le lesioni (macchie di tessuto danneggiato) che indicano la presenza della malattia.

Se la risonanza magnetica non fornisce un quadro chiaro, si può procedere a una biopsia cerebrale. Si preleva un piccolo campione di tessuto dal cervello per esaminarlo al microscopio alla ricerca di segni della malattia.

Il medico potrebbe anche prelevare un campione del liquido che circonda il cervello e il midollo spinale con una rachicentesi (un ago inserito nella parte bassa della schiena).

Trattamento

Il modo migliore per trattare la PML è combattere ciò che ha reso debole il sistema immunitario. Si possono assumere farmaci che attaccano il virus che causa l'AIDS (HIV) o evitare farmaci che influenzano il sistema immunitario. Potrebbe anche essere necessario evitare trattamenti come la chemioterapia, che possono aumentare il rischio di infezioni.

I ricercatori stanno cercando di trovare altri farmaci per combattere il virus JC, ma nessuno è stato approvato per un uso diffuso.

La materia bianca uccisa dal virus non ricresce, quindi i sintomi possono essere permanenti. Molte persone che hanno avuto la PML convivono con gli effetti del danno nervoso. Questi possono essere simili a quelli causati da un ictus e possono includere paralisi e perdita di memoria.

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