L'orticaria pigmentosa è un'eruzione cutanea che colpisce bambini e giovani adulti. Scoprite le cause, i sintomi e le opzioni di trattamento di questa patologia.
L'orticaria pigmentosa è un tipo di mastocitosi. Si verifica quando i mastociti che fanno parte del sistema immunitario si accumulano. La mastocitosi può manifestarsi nella pelle, nelle ossa, nell'intestino o in altri organi. L'orticaria pigmentosa si verifica quando l'accumulo di mastociti avviene solo nella pelle.
Quali sono le cause dell'orticaria pigmentosa?
Mastociti. I mastociti fanno parte del sistema immunitario dell'organismo. Sono un tipo di globuli bianchi che si formano nel midollo osseo. I mastociti si trovano in tutto il corpo, soprattutto nei punti in cui il corpo interagisce con il mondo esterno. Tra questi vi sono la pelle, i polmoni e l'intestino. Quando i mastociti individuano un germe, rilasciano istamina per proteggere il corpo.
Mutazione genetica. L'accumulo anomalo di mastociti che causa l'orticaria pigmentosa avviene a causa di una mutazione, o cambiamento, in un gene specifico. Questa mutazione avviene solitamente nel grembo materno, ma non viene trasmessa dai genitori. La ragione di questa mutazione non è nota?
Mastocitosi sistemica indolente. L'orticaria pigmentosa è la forma più comune di mastocitosi nei bambini. Negli adulti è più probabile che la mastocitosi sia cronica e possa progredire verso forme più gravi. La forma più comune negli adulti è la mastocitosi sistemica indolente. In questo caso, si verifica un accumulo di mastociti nella pelle e in altre aree, di solito il midollo osseo.
Alcuni casi di mastocitosi possono evolvere in forme di cancro ancora più gravi. Queste includono la leucemia dei mastociti e il sarcoma dei mastociti. In queste forme di mastocitosi, si verifica una perdita di funzionalità degli organi a causa dell'infiltrazione dei mastociti negli stessi. Di solito ciò avviene nel midollo osseo, nelle ossa, nell'intestino o nel fegato. Queste forme di mastocitosi sono aggressive e molto rare".
Sintomi dell'orticaria pigmentosa
Il sintomo più caratteristico dell'orticaria pigmentosa è un'eruzione cutanea che compare principalmente su tronco, braccia e gambe attraverso il segno di Darier. Questo segno si verifica quando le lesioni vengono sfregate, provocando il rilascio di istamina. Le lesioni diventano quindi pruriginose, gonfie e a volte si formano delle vesciche. Oltre al segno di Darier, alcune persone possono manifestare i seguenti sintomi:
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Battito cardiaco accelerato
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Diarrea
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Arrossamento (rossore della pelle)
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Farnetico
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Svenimento
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Mal di testa
Oltre il 75% dei casi di orticaria pigmentosa insorge nei bambini di età inferiore ai 10 anni, ma può manifestarsi anche nei bambini più grandi e negli adulti. Nella maggior parte dei casi, l'orticaria pigmentosa causa solo problemi cutanei e non si sviluppa nei tipi più gravi di mastocitosi.
Come viene diagnosticata l'orticaria pigmentosa?
L'eruzione cutanea che si manifesta con l'orticaria pigmentosa è così specifica che di solito può essere diagnosticata senza ulteriori esami. Se il medico ritiene che l'orticaria pigmentosa possa far parte di una mastocitosi sistemica più ampia, potrebbero essere necessari ulteriori esami, tra cui:
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Emocromo, che fornirà maggiori informazioni sui tipi e sulle quantità di cellule presenti nel sangue.
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Triptasi sierica, che analizza un enzima rilasciato dai mastociti
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Scansione della densità ossea, che mostra la forza e lo spessore delle ossa
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Un esame del midollo osseo per vedere se il midollo osseo è sano e sta producendo cellule
Come viene trattata l'orticaria pigmentosa?
La maggior parte dei bambini supera l'orticaria pigmentosa con l'età. Non esiste un trattamento per prevenire la formazione di nuove macchie. Le macchie possono svanire alla fine, ma di solito durano per anni.
Finché non c'è un coinvolgimento sistemico, l'orticaria pigmentosa di solito non richiede un trattamento. I seguenti trattamenti possono essere utili in alcuni casi:
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Gli antistaminici orali possono aiutare ad alleviare il prurito e il gonfiore.
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Le creme corticosteroidi possono aiutare a contrastare il prurito.
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Il cromolinio sodico è un farmaco antinfiammatorio che aiuta a trattare il vomito e la diarrea.
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Una EpiPen può essere fondamentale in caso di gravi reazioni allergiche.
È inoltre necessario evitare tutto ciò che scatena reazioni che peggiorano i sintomi. Alcuni comuni farmaci scatenanti sono:
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Aspirina
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Alcool
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Oppiacei come morfina e codeina
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Tiamina, detta anche vitamina B1
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Chinino, un farmaco usato per trattare e prevenire la malaria
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Destrometorfano, un farmaco per la tosse
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Alcuni farmaci per l'anestesia
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Coloranti per raggi X
Altri fattori scatenanti possono essere: ?
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Esercizio
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Strofinare la pelle con asciugamani
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Bagni caldi
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Bevande calde
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Luce solare
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Esposizione al freddo
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Cibo piccante
Complicazioni dell'orticaria pigmentosa
In casi molto rari, l'orticaria pigmentosa può evolvere in mastocitosi sistemica. Le persone affette da mastocitosi hanno maggiori probabilità di subire uno shock anafilattico. Si tratta di un tipo di reazione allergica potenzialmente letale. Le complicazioni della mastocitosi sistemica possono anche includere:
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Osteoporosi, ovvero quando le ossa diventano deboli e molli.
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Citopenia, ovvero quando il corpo non produce un numero di cellule pari a quello che dovrebbe produrre
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Problemi al fegato
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Cancro (sebbene sia raro, le persone possono sviluppare tumori che coinvolgono i mastociti)
