Il medico spiega la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, un difetto cardiaco raro e complesso, e come possono essere trattati i bambini che ne sono affetti.
Normalmente, il lato destro del cuore pompa il sangue dal cuore ai polmoni, dove riceve ossigeno. Dopo essere tornato al cuore, il lato sinistro pompa il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo.
Il cuore di un bambino con HLHS non può fare questo. La camera inferiore sinistra può essere più piccola del normale o non esserci affatto. Le valvole sul lato sinistro potrebbero non funzionare correttamente o l'arteria principale che lascia il cuore potrebbe non essere grande come dovrebbe.
Un bambino con HLHS può anche presentare un foro tra la camera superiore sinistra e quella destra del cuore. Si tratta di un difetto del setto atriale che può causare un afflusso eccessivo di sangue ai polmoni.
I segni della HLHS possono manifestarsi solo pochi giorni dopo la nascita. Per il primo giorno o due, il cuore del bambino può adattarsi al difetto. Se il lato sinistro del cuore non riesce a pompare bene il sangue verso il resto del corpo, il lato destro farà più lavoro. Ma l'adattamento dura solo pochi giorni.
I neonati hanno un vaso sanguigno che collega i due lati del cuore. Si chiama dotto arterioso pervio e rimane aperto solo per pochi giorni dopo la nascita. Dopodiché si chiude naturalmente. A questo punto la maggior parte dei bambini con questo difetto inizia a manifestare i sintomi della mancanza di sangue ricco di ossigeno e del sovraccarico di lavoro del cuore.
Causa
I medici non sanno perché si verifichi la HLHS, ma la malattia è diffusa nelle famiglie. Alcuni esperti ritengono che anche ciò che la madre mangia, beve o entra in contatto con il bambino durante la gravidanza possa aumentare il rischio che il bambino abbia la HLHS. Ad esempio, il fumo o il consumo di alcolici o la mancata assunzione di vitamine prenatali con acido folico.
Sintomi e diagnosi
I difetti cardiaci possono essere evidenziati da un'ecografia durante il secondo trimestre di gravidanza. Per questo motivo, alcuni genitori lo scoprono prima che i loro bambini nascano.
In altri casi, la HLHS viene scoperta pochi giorni dopo la nascita del bambino. I segni includono:
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Sonnolenza o mancanza di voglia di muoversi
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Mani e piedi freddi
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Respirazione veloce o difficoltà a respirare
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Pelle grigia o blu
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Non mangia bene
Quando il medico ascolta il battito cardiaco del bambino, può sentire un soffio al cuore, che sembra un rumore simile a un fruscio. Ciò avviene a causa dell'insolito flusso sanguigno che la HLHS provoca.
Se il medico ritiene che il bambino possa avere la HLHS, ordina un ecocardiogramma. Questo esame utilizza le onde sonore per creare immagini del cuore su uno schermo video. Può mostrare le camere del cuore e tracciare il flusso sanguigno.
Trattamento
È importante che la HLHS venga diagnosticata e trattata subito. In caso contrario, gli organi del bambino non riceveranno abbastanza sangue. Questo può provocare uno shock.
I trattamenti comprendono:
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Farmaci: Al bambino può essere somministrato un farmaco chiamato alprostadil (Prostin VR Pediatric) per aiutare a mantenere aperto il dotto arterioso. Potrebbero inoltre essere somministrati farmaci per rendere più forte il muscolo cardiaco, abbassare la pressione sanguigna e aiutare l'organismo a smaltire i liquidi in eccesso.
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Aiuto per l'alimentazione e la respirazione: il bambino sarà debole e probabilmente avrà bisogno di ricevere liquidi attraverso una flebo o un tubo di alimentazione. Potrebbe essere utilizzata anche una macchina per la respirazione, chiamata ventilatore, per assicurarsi che il bambino riceva ossigeno a sufficienza.
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Settostomia atriale. Se il bambino non ha un difetto del setto atriale, il medico può consigliare questo intervento. Crea un'apertura tra le camere superiori del cuore per far passare più sangue.
Un bambino con HLHS può essere sottoposto a una serie di interventi chirurgici per riparare il cuore. Il primo, chiamato procedura di Norwood, viene eseguito subito dopo la nascita. Si tratta di un intervento complicato che crea una nuova aorta per il bambino e consente al ventricolo destro del cuore di pompare tutto il sangue verso il corpo (dopo la chiusura del dotto).
Di solito seguono altri due interventi per ricostruire il cuore e far fluire il sangue nel modo giusto. I tempi dipendono dalle condizioni del bambino, ma l'intervento successivo, noto come Glenn, viene solitamente eseguito quando il bambino ha pochi mesi. Il terzo intervento si chiama procedura Fontan e viene eseguito all'età di 3 o 4 anni.
In alcuni casi, il medico può suggerire un trapianto di cuore. In questo modo il bambino avrà un cuore sano, ma può essere necessario del tempo per trovare un donatore. Inoltre, il bambino dovrà assumere farmaci per il resto della sua vita, in modo che il suo corpo non lo rigetti.
Prospettive
Il bambino dovrà essere assistito per tutta la vita da un cardiochirurgo (cardiologo) specializzato in difetti congeniti. Il bambino avrà probabilmente bisogno di altri interventi chirurgici ed è molto probabile che possa avere altri problemi cardiaci, come ritmi cardiaci irregolari e coaguli di sangue.
Un neonato sottoposto a un intervento chirurgico per ricostruire il cuore può crescere fisicamente più debole degli altri bambini e potrebbe avere problemi di sviluppo. Potrebbe aver bisogno di un sostegno supplementare a casa e a scuola.
