La policitemia secondaria, nota anche come eritrocitosi secondaria o eritrocitemia secondaria, è una condizione rara in cui l'organismo produce una quantità eccessiva di globuli rossi.
Questa sovrapproduzione di globuli rossi fa addensare il sangue. Questo sangue ispessito non può passare facilmente attraverso i piccoli vasi sanguigni come i capillari. Questo aumenta il rischio di ictus.
Cause della policitemia secondaria
La policitemia secondaria è causata da un'altra condizione dell'organismo, di solito l'eccesso di produzione dell'ormone eritropoietina, o EPO. Tuttavia, la policitemia secondaria può essere genetica come la policitemia primaria, ma non è causata da una mutazione nelle cellule del midollo osseo.
Le cause più comuni di policitemia secondaria sono?
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Apnea ostruttiva del sonno
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Fumo o malattie polmonari
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Sindrome da ipoventilazione da obesità
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Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
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Uso di diuretici
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Uso di farmaci per il miglioramento delle prestazioni, tra cui EPO, testosterone e steroidi anabolizzanti
Altre cause comuni sono:?
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Avvelenamento cronico da monossido di carbonio?
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Vivere ad alta quota?
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Malattie renali o cisti?
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Tumori cerebrali, epatici o uterini
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Malattie cardiache croniche
Differenze tra policitemia primaria e secondaria
La policitemia primaria e la policitemia secondaria sono simili. Tuttavia, la prima inizia all'interno del midollo osseo (dove si formano le cellule del sangue), mentre la seconda inizia al di fuori del midollo osseo. Tuttavia, in entrambe le condizioni, il midollo osseo normale è sovrastimolato a produrre globuli rossi in eccesso.
Il compito dei globuli rossi è quello di fornire ossigeno ai tessuti del corpo. Per questo motivo, il fumo può causare una policitemia secondaria, in quanto interferisce con l'apporto di ossigeno.
Poiché la policitemia primaria è genetica, il medico può utilizzare un test genetico che ricerca la mutazione di un gene che influenza il midollo osseo e le cellule del sangue, chiamato JAK2. Il test distingue la policitemia primaria da quella secondaria perché nella maggior parte dei casi di policitemia primaria il test risulta positivo per questo gene.
Sintomi della policitemia secondaria
I pazienti affetti da policitemia secondaria possono presentare sintomi quali:
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Stanchezza?
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Mal di testa?
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Vertigini?
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Visione offuscata
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Anoressia
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Debolezza?
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Riduzione dell'acutezza mentale?
I sintomi della policitemia secondaria si verificano a causa dell'ispessimento del sangue in seguito alla sovrapproduzione di globuli rossi; in alcuni casi, la sovrapproduzione è accompagnata da una diminuzione del volume del plasma (la parte fluida del sangue che contiene i componenti tranne i globuli rossi). Alcuni pazienti possono non presentare alcun sintomo.
A seconda della causa di fondo (ciò che ha provocato la policitemia secondaria), i sintomi possono variare. Per esempio, potrebbe trattarsi di una causa respiratoria (legata alla respirazione) o cardiaca (legata al cuore) se si riscontrano i sintomi dell'apnea notturna, come tosse, dispnea, insonnia, russamento e sonnolenza diurna.
Diagnosi di policitemia secondaria
In base ai sintomi, il medico può consigliare una visita medica di routine, in cui viene descritta in dettaglio l'anamnesi, seguita da un esame fisico approfondito.
Il medico chiederà informazioni su fumo, perdita di peso, tosse, palpitazioni, dispnea, russamento e storia familiare. Vi chiederà anche se fate uso di steroidi anabolizzanti per la massa muscolare e se avete fatto uso di farmaci con prescrizione medica, ora o in passato.
Il medico può misurare i livelli di ossigeno nel sangue mediante un esame del sangue arterioso (ABG) o altri esami del sangue per misurare i livelli di EPO e di massa dei globuli rossi.
Il medico può anche ordinare esami diagnostici come l'elettrocardiogramma (o ECG) per misurare la funzionalità cardiaca, nonché esami di diagnostica per immagini come radiografie, TAC o ecografie per rilevare l'ingrossamento del cuore, del fegato o della milza.
Trattamento della policitemia secondaria
Correggere o eliminare la causa della policitemia secondaria è l'obiettivo più importante del trattamento delle anomalie del sangue. A tal fine, i medici possono ricorrere alla flebotomia (salasso) o alla riduzione dei sintomi.
La flebotomia serve a ridurre il numero di globuli rossi nel plasma. In una sola seduta, può essere espulso fino a un litro di sangue, a seconda delle condizioni del paziente. Per alleviare i sintomi si possono assumere farmaci come gli antistaminici per alleviare il prurito o l'aspirina per lenire il dolore e il bruciore associati al disturbo.
È frustrante quando si affronta una condizione e si scopre di avere anche una seconda diagnosi, ma una volta trattata la causa sottostante, i sintomi di solito scompaiono. La maggior parte delle condizioni alla base della policitemia secondaria sono ben note e prevedono già diverse opzioni terapeutiche.
Ai fumatori affetti da questa patologia viene solitamente chiesto di smettere di fumare e viene offerto un adeguato intervento di supporto, psicologico e farmacologico.
Ai pazienti affetti da sindrome da ipoventilazione da obesità viene consigliato di perdere peso attraverso cambiamenti dello stile di vita, terapia farmacologica e chirurgia bariatrica.
I pazienti affetti da BPCO vengono sottoposti a ossigenoterapia a basso flusso per correggere l'ipossia legata alla policitemia.
I pazienti con ipossiemia cronica causata tipicamente da malattie polmonari, shunt intracardiaco destro-sinistro, trapianto renale, esposizione prolungata ad altezze elevate o sindromi da ipoventilazione spesso sviluppano policitemia secondaria. Possono essere trattati con ossigenoterapia e flebotomia.
L'eritrocitosi associata a tumore, un tipo di policitemia secondaria, si verifica a causa di tumori o cisti nei reni, tumori nel fegato, emangioblastoma cerebellare (un tipo di tumore al cervello) o leiomioma uterino (un tumore nell'utero). Questa condizione può essere trattata rimuovendo la lesione.
In genere, la policitemia secondaria di per sé non influisce sulla durata della vita, purché la condizione di base venga trattata.
