È un tipo di glaucoma, un gruppo di malattie in cui l'elevata pressione del fluido nell'occhio danneggia il nervo ottico. Colpisce i bambini tra la nascita e i 3 anni.
Il glaucoma congenito primario (PCG) è una condizione grave che richiede attenzione. Colpisce circa un neonato su 10.000. I casi non trattati sono una delle principali cause di cecità infantile.
"Primario" significa che la malattia non deriva da un'altra malattia o condizione, come un tumore. "Congenita" significa che è presente alla nascita.
I medici la individuano solitamente tra i 3 e i 6 mesi di età, ma all'inizio potrebbero non esserci segni. La malattia può essere diagnosticata già all'età di 3 anni.
Se la malattia viene individuata precocemente, l'80%-90% dei bambini risponde bene al trattamento. Non avranno problemi di vista in futuro.
Cosa fa all'occhio?
In un occhio sano, il fluido circola sotto la normale pressione e apporta sostanze nutritive. Drena attraverso una rete di cellule e tessuti. Per sostituire quello perso, l'occhio ne produce costantemente altro. Con la PCG, questo processo si interrompe. Nella maggior parte dei casi, il fluido non drena come dovrebbe e l'accumulo fa aumentare la pressione oculare.
Il nervo ottico, nella parte posteriore dell'occhio, invia segnali al cervello. L'aumento della pressione dovuto alla PCG danneggia le fibre che compongono questo nervo.
Nella maggior parte dei tipi di glaucoma, questo danno si verifica nel tempo. Spesso, quando si notano i sintomi, il danno è già fatto. Una volta persa la vista, non è più possibile recuperarla.
Quali sono le cause?
Sappiamo che se le cellule e i tessuti oculari di un bambino non crescono come dovrebbero prima della nascita, possono avere problemi di drenaggio dopo la nascita. Ma al momento non conosciamo chiaramente la maggior parte delle cause. Alcuni casi sono ereditari, mentre altri non lo sono.
Cosa aumenta il rischio?
È difficile prevedere quali bambini nasceranno con questa malattia. I genitori con una storia familiare di questa patologia hanno maggiori probabilità di trasmetterla. Se il primo e il secondo figlio ne sono affetti, probabilmente lo saranno anche i figli successivi.
I bambini che ne sono affetti sono circa il doppio delle bambine. A volte si manifesta solo in un occhio, ma nella maggior parte dei casi li colpisce entrambi.
Quali sono i sintomi?
I principali sono tre. È probabile che notiate che il vostro bambino:
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chiude le palpebre come se stesse proteggendo l'occhio
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Sembra dolorosamente sensibile alla luce
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Lacrima spesso
A seconda del grado di aggravamento della malattia, altri sintomi oculari possono essere:
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Una cornea annebbiata (lo strato anteriore dell'occhio che normalmente è chiaro)
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Uno o entrambi gli occhi sono più grandi del normale
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Arrossamento
Come viene diagnosticata?
Il bambino avrà bisogno di una visita oculistica completa. Non è facile per gli oculisti controllare gli occhi di un neonato o di un bambino piccolo, quindi di solito lo fanno in sala operatoria. Durante l'intervento, al bambino verrà somministrata un'anestesia (farmaci che lo aiutano a dormire).
Il medico provvederà a:
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Misurerà la pressione oculare
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Esaminare accuratamente tutte le parti dell'occhio
Il medico formulerà una diagnosi formale solo dopo aver escluso tutte le altre condizioni che potrebbero aver causato i problemi del bambino.
Come si cura?
La prima scelta è quasi sempre l'intervento chirurgico. Poiché per i bambini piccoli è rischioso sottoporsi all'anestesia, i medici preferiscono intervenire subito dopo la conferma della diagnosi. Se sono colpiti entrambi gli occhi, il medico li opera contemporaneamente.
Se l'intervento non può essere eseguito subito, il medico può prescrivere un collirio, un farmaco da assumere per bocca o una combinazione dei due per controllare la pressione del fluido.
Molti medici eseguono una procedura chiamata microchirurgia. Utilizzano piccoli strumenti per creare un canale di drenaggio per il liquido in eccesso. A volte il medico impianta una valvola o un tubicino per far uscire il liquido dall'occhio.
Se i metodi abituali non funzionano, il medico può eseguire un intervento laser per distruggere l'area in cui si produce il liquido. Il medico può prescrivere farmaci per controllare la pressione oculare dopo l'intervento.
Ci possono essere complicazioni?
Sì. La più comune è una reazione all'anestesia. Altre includono:
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La pressione oculare non è sufficientemente ridotta
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La pressione oculare viene abbassata troppo
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Occhio pigro (ambliopia)
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Retina staccata
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Astigmatismo (una condizione che causa visione sfocata)
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Lente dislocata
Poiché l'aumento della pressione può ripresentarsi in qualsiasi momento, il bambino avrà bisogno di controlli regolari per tutta la vita.
