Scritto da Stephanie Watson
Il linfoma a cellule del mantello è un tumore raro e spesso a crescita rapida che condivide alcuni aspetti in comune con altri linfomi, ma presenta anche molte differenze. Se vi è stato diagnosticato di recente, è bene che impariate a conoscere le sue caratteristiche uniche, in modo da poter ricevere il trattamento più efficace.
I linfomi sono tumori dei linfociti. Si tratta di globuli bianchi che combattono le infezioni e che fanno parte del sistema immunitario, la difesa dell'organismo contro i germi.
Il linfoma a cellule mantellari si differenzia da altri tipi di linfoma per alcuni aspetti, quali:
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Dove inizia
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Cosa la provoca
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Come cresce
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Chi lo riceve
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Cosa succede dopo il trattamento
Dove inizia
I medici dividono i linfomi in due gruppi: Hodgkin e non Hodgkin. Ognuno di essi ha inizio in un diverso tipo di globuli bianchi, i linfociti B o i linfociti T.
Il linfoma a cellule mantellari è un tipo di linfoma non Hodgkin. Si sviluppa nelle cellule B, che producono proteine chiamate anticorpi che aiutano l'organismo a combattere i germi. Circa il 5% di tutti i linfomi e dal 2% al 7% di tutti i linfomi non-Hodgkin sono a cellule mantellari.
Questo tumore è chiamato a cellule mantellari perché le cellule B anomale provengono da un'area chiamata "zona mantellare" dei linfonodi. I linfonodi sono ghiandole della grandezza di un fagiolo situate nel collo, nell'inguine, nelle ascelle e in altre parti del corpo che contengono linfociti.
Un sistema di canali collega i linfonodi. Le cellule B cancerose possono entrare in questi canali e diffondersi in altre parti del corpo, come il fegato, lo stomaco, l'intestino o il midollo osseo, il centro spugnoso delle ossa che produce le cellule del sangue.
Cosa la provoca
I medici non sanno esattamente quali siano le cause del linfoma a cellule mantellari.
Oltre il 90% delle persone affette da questo tumore presenta un'alterazione genica che porta a produrre una quantità eccessiva di una proteina chiamata ciclina D1. Questa proteina permette alle cellule B anormali di dividersi e crescere senza controllo.
Il test della ciclina D1 è un modo in cui i medici diagnosticano il linfoma a cellule del mantello.
Come cresce
I medici dividono i linfomi in categorie in base alla velocità di crescita e all'aspetto delle cellule al microscopio. I linfomi a crescita rapida sono chiamati di alto grado. I linfomi a crescita lenta sono chiamati di basso grado o indolenti.
Il linfoma a cellule del mantello è insolito perché può avere l'aspetto e il comportamento di un linfoma sia di alto grado che di basso grado. Al microscopio sembrano cellule di linfoma di basso grado, ma si diffondono molto rapidamente come un tumore di alto grado.
Un piccolo numero di persone affette da linfoma a cellule del mantello presenta una forma a crescita più lenta.
Chi ne è affetto
Il linfoma a cellule del mantello è molto più comune negli uomini che nelle donne e spesso inizia più tardi nella vita. La maggior parte delle persone che si ammalano di questo tumore riceve la diagnosi tra i 50 e i 60 anni. Raramente colpisce i giovani.
Poiché il linfoma a cellule mantellari spesso cresce rapidamente, spesso si è già diffuso quando il medico diagnostica la malattia.
I medici trattano il linfoma a cellule del mantello più o meno nello stesso modo in cui trattano altri tipi di linfoma non-Hodgkin, con la chemioterapia e altri farmaci. Molti dei trattamenti combinano l'anticorpo monoclonale rituximab (Rituxan) con alcuni diversi farmaci chemioterapici.
Cosa succede dopo il trattamento
Il trattamento può portare il linfoma a cellule del mantello in remissione, il che significa che non ci sono più segni di cancro. Ma la malattia può tornare. Il medico può indicare i farmaci approvati dall'FDA per il trattamento del linfoma a cellule del mantello che si ripresenta.
I ricercatori stanno testando nuovi farmaci e combinazioni di farmaci che potrebbero essere utili.