Scritto da Joseph Saling
Il sarcoma di Ewings è un tipo molto raro di tumore canceroso che cresce nelle ossa o nei tessuti molli intorno alle ossa, come la cartilagine o i nervi. Di solito colpisce persone di età compresa tra i 10 e i 20 anni e ha un'alta percentuale di guarigione.
Il sarcoma di Ewings colpisce circa 200 bambini e giovani adulti ogni anno negli Stati Uniti e si manifesta con una frequenza leggermente superiore nei maschi. Il sarcoma di Ewings può colpire anche gli adulti, ma è poco frequente. Colpisce soprattutto i bianchi e raramente è stato riscontrato negli afroamericani o negli asiatici.
Tipi di sarcoma di Ewings
Il tipo di sarcoma di Ewings che si può avere può essere visto dove si forma il tumore. Il più delle volte il tumore ha origine nel bacino, seguito dal femore (o osso della coscia). Indipendentemente dal punto di partenza, il tumore può diffondersi ad altre ossa, al midollo osseo e persino a organi vitali come polmoni, cuore e reni. Alcuni tipi sono:
Tumore osseo:
L'87% dei sarcomi di Ewings si manifesta nelle ossa, spesso nelle ossa della coscia, nel bacino, nelle costole o nelle scapole. Ma il tumore può comparire in qualsiasi osso.
Tumore dei tessuti molli (extra-osseo):
Questo tipo di tumore colpisce i tessuti molli intorno alle ossa, come la cartilagine o il muscolo. Raramente si trova nei tessuti molli di braccia, gambe, testa, collo, torace e addome.
Tumore neuroectodermico primitivo periferico (pPNET):
Questo tipo di tumore si trova nei nervi e può essere individuato in molte parti del corpo.
Tumore di Askin:
È un tipo di tumore pPNET che si trova nel torace.
Cause
Non è chiaro quali siano le cause del sarcoma di Ewings, in quanto non sembra essere familiare. Finora le ricerche suggeriscono che non è legato all'esposizione a radiazioni, sostanze chimiche o altri elementi esterni presenti nell'ambiente.
Sembra che il DNA delle cellule cambi dopo la nascita, portando al sarcoma di Ewings. Il motivo per cui ciò accade rimane sconosciuto.
Una possibilità è che si tratti di un secondo tumore in persone che sono state trattate con radiazioni per un altro tipo di cancro.
Sintomi
In caso di Ewings, si possono avvertire dolore, gonfiore o rigidità nell'area del tumore (braccia, gambe, petto, schiena o bacino) per settimane o mesi. Questo potrebbe essere scambiato per urti e lividi. Nei bambini, potrebbero essere scambiati per lesioni sportive.
Altri sintomi sono
Un nodulo vicino alla pelle che sembra caldo e morbido al tatto
febbre bassa e costante
Zoppicare perché le gambe fanno male
Dolore osseo che peggiora quando si fa esercizio fisico o durante la notte
Ossa rotte senza una causa evidente
Perdita di peso
Essere sempre stanchi
Paralisi o perdita del controllo della vescica se il tumore è vicino alla colonna vertebrale.
Quando si notano i sintomi, è necessario contattare il medico per effettuare una diagnosi. Come per molti tipi di tumore, quanto prima viene individuato e trattato, tanto meglio è.
Diagnosi e test
Il medico esegue una serie di esami per verificare se il paziente è affetto da sarcoma di Ewings. In caso affermativo, cercherà anche di scoprire se il tumore si è diffuso e in quale misura. Questa operazione è nota come stadiazione.
Esame fisico:
Il medico inizierà con questo esame, controllando in particolare le aree dolorose alla ricerca di segni come noduli, arrossamenti e gonfiori.
Radiografie:
Si tratta di un'immagine di una determinata area del corpo in cui si sospetta la presenza di un tumore. Se le radiografie mostrano qualche problema, il medico può ordinare altri esami di imaging.
Scansione ossea:
Serve a scoprire se le cellule tumorali sono presenti nelle ossa. Una piccola quantità di colorante radioattivo viene iniettata in una vena. Il colorante si raccoglie nelle ossa che presentano tumori. Quando ci si sdraia sotto uno scanner osseo, il medico sarà in grado di rilevare dove si è raccolto il colorante radioattivo.
Risonanza magnetica (RM):
Per questo esame, si rimane distesi e fermi su una superficie che viene fatta scorrere all'interno della macchina per la risonanza magnetica a forma di tubo. Utilizza un campo magnetico e onde radio per creare un'immagine dettagliata in 3-D all'interno del corpo.
Tomografia computerizzata
(TAC):
Come per la risonanza magnetica, ci si sdraia in posizione orizzontale all'interno di uno scanner TC, che scatta immagini a raggi X mentre è collegato a un computer. La risonanza magnetica è generalmente preferita alla TAC.
Tomografia a emissione di positroni (
scansione PET):
Il paziente è sdraiato all'interno dello scanner PET mentre un tecnico inietta una piccola quantità di zucchero radioattivo in una vena. Le cellule tumorali appaiono più luminose nella scansione perché utilizzano più zucchero delle cellule sane.
Esame del sangue:
Non può confermare il sarcoma di Ewings. L'emocromo completo, invece, verifica il numero di globuli rossi, di globuli bianchi e la quantità di emoglobina (una proteina che trasporta l'ossigeno).
Biopsia:
Il medico rimuove un pezzo di tessuto con un ago o durante un intervento chirurgico. Il campione viene esaminato al microscopio per vedere se è canceroso. Ciò può confermare la presenza del sarcoma di Ewings.
Aspirazione e biopsia del midollo osseo:
Il medico addormenta un'area del corpo, di solito i fianchi. Inserisce un ago e preleva un piccolo pezzo di midollo osseo e di osso da esaminare al microscopio.
Trattamenti
Il tipo di trattamento dipende da diversi fattori. Tra questi vi sono:
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Le dimensioni del tumore
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Dove si è diffuso
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Lo stato di salute generale
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Le vostre preferenze, che dovrete discutere con il vostro medico
Le opzioni di trattamento comprendono:
Chemioterapia:
Di solito è il primo passo. Questa opzione prevede l'uso di farmaci che uccidono le cellule tumorali e ne impediscono la crescita. I farmaci possono essere iniettati nel flusso sanguigno. Il medico può utilizzare più di un tipo di chemioterapia alla volta o combinarla con la chirurgia e la radioterapia.
Chirurgia:
Il medico cercherà di rimuovere il tumore per bloccarne la diffusione. In alcuni casi, potrebbe essere necessario amputare un braccio o una gamba se il tumore si è diffuso molto.
Radiazioni:
In questa terapia, un tecnico utilizzerà i raggi X e altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali. La dose può essere somministrata con macchinari esterni al corpo, oppure attraverso aghi e tubi inviati direttamente al tumore.
Se il trattamento funziona, dovrete comunque seguire il vostro medico per molti anni. Il sarcoma di Ewings può ripresentarsi anche dieci anni dopo la diagnosi.
I bambini con sarcoma di Ewings che non si è diffuso hanno tassi di guarigione dell'80%. È molto più basso nei casi in cui il tumore si è diffuso. È importante rivolgersi subito a un medico se si notano dei sintomi nel bambino.
