Sindrome di Churg-Strauss

Che cos'è la sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss è una malattia estremamente rara che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni. Può danneggiare i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. I medici la chiamano anche vasculite di Churg-Strauss, granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) e angiite allergica.

Il più delle volte colpisce naso, seni paranasali, polmoni, cuore, intestino e nervi. L'infiammazione può colpire anche i reni, i muscoli o le articolazioni.

Sintomi di Churg-Strauss per stadio

I sintomi della Churg-Strauss dipendono dallo stadio della malattia. Sono tre. Non sempre si verificano in sequenza e potrebbero non manifestarsi tutti e tre. Gli stadi della Churg-Strauss sono:

Allergico: Il medico può anche chiamarla prodromica, cioè si verifica all'inizio della malattia. Può durare da mesi ad anni. Probabilmente noterete che:

• Asma, se non ne siete già affetti

• Peggioramento dell'asma esistente

• Febbre da fieno

• Seni paranasali infiammati

• Polipi nasali

Questi sintomi di solito si manifestano per primi. Possono manifestarsi 6 mesi o 2 decenni prima della vasculite.

Eosinofila: Il corpo produce questo tipo di globuli bianchi in risposta a un'allergia. In questa fase, il numero di globuli bianchi è eccessivo. Possono accumularsi in varie parti del corpo, tra cui i polmoni, il tratto digestivo e la pelle. I sintomi includono:

• Perdita di peso

• Assenza di appetito

• Febbre

• Sudorazione notturna

• Dolori articolari

• Asma

• Stanchezza

• Tosse

• Dolore alla pancia

Vasculite: l'infiammazione restringe i vasi sanguigni. Ciò significa che il sangue arriva meno al corpo. Osservate segni come:

• Debolezza, affaticamento o una sensazione di malessere generale.

• Perdita di peso senza sforzi

• Linfonodi ingrossati

• Piaghe o eruzioni cutanee

• Articolazioni gonfie e doloranti

• Dolore, intorpidimento o formicolio ai piedi e alle mani

• Dolore alla pancia

• Diarrea, nausea e vomito

• Sangue nella pipì o nella cacca

Quali sono le cause della sindrome di Churg-Strauss?

I medici non sanno esattamente quali siano le cause. Alcuni esperti ritengono che le allergie giochino un ruolo importante. Ma molte persone che soffrono di allergie non si ammalano mai. Altri sostengono che si tratti di un mix di geni e di elementi presenti nell'ambiente, come allergeni e farmaci, che mandano in tilt il sistema immunitario. Invece di proteggerci, aumenta la risposta immunitaria che provoca infiammazioni in tutto il corpo.

Non vi è alcun legame provato con i farmaci. Anche se è rara, alcune persone l'hanno avuta dopo aver usato un farmaco per l'asma chiamato montelukast. Altri l'hanno avuta quando sono passati dagli steroidi orali per le allergie e l'asma alle versioni inalatorie.

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Fattori di rischio per la sindrome di Churg-Strauss

Chiunque può ammalarsi di Churg-Strauss. Ma i fattori che la rendono più probabile sono:

• Età:

  In media, le persone hanno tra i 30 e i 50 anni quando ricevono la diagnosi.

• Asma o problemi nasali:

  La maggior parte delle persone che ne sono affette soffre di asma cronica, allergie nasali o sinusite cronica.

Complicazioni

Questa malattia colpisce molti organi e sistemi. Nel tempo, può causare:

• Danni ai nervi: Colpisce il sistema nervoso periferico, che attraversa tutto il corpo. Si può avere una neuropatia - formicolio, bruciore o dolore - alle mani e ai piedi.

• Cicatrici: Le piaghe sulla pelle possono lasciare un segno.

• Pericardite: La membrana che circonda il cuore può infiammarsi.

• Miocardite: I muscoli del cuore possono infiammarsi.

• Problemi ai reni: Quando non riescono a filtrare, i rifiuti si accumulano nel sangue.

Diagnosi

Il medico discuterà i sintomi. Ci sono sei sintomi specifici (chiamati "criteri") che vengono ricercati per aiutare a formulare una diagnosi. Potrebbero sospettare che abbiate la Churg-Strauss se avete solo alcuni di questi sintomi, ma ne servono quattro su sei per esserne certi:

• Asma

• Un numero elevato di globuli bianchi chiamati eosinofili

• Segni di danni ai nervi, come dolore, formicolio o debolezza

• Macchie o lesioni alla radiografia del torace

• Problemi ai seni paranasali

• Globuli bianchi all'esterno dei vasi sanguigni

Non esiste un singolo test per diagnosticare la sindrome di Churg-Strauss. Il medico esaminerà la vostra anamnesi e vi sottoporrà a un esame fisico. Vi chiederà dei vostri sintomi, in particolare dell'asma.

Potreste anche essere sottoposti a:

• Esami del sangue: Il medico cercherà nel sangue le proteine che indicano l'infiammazione. Verrà inoltre verificata la presenza di globuli bianchi in eccesso.

• Esami di imaging: Possono includere radiografie, TAC e risonanza magnetica per verificare la presenza di problemi nei polmoni e nei seni paranasali.

• Biopsia: il medico preleva un piccolo campione di tessuto da un punto colpito, come un'area della pelle con un'eruzione cutanea, per cercare vasi sanguigni infiammati. Oppure può effettuare una biopsia del rene o del polmone.

Trattamento medico

Non esiste una cura per la sindrome di Churg-Strauss. Ma il medico può aiutarvi a gestirla.

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È necessario assumere farmaci che agiscono sul sistema immunitario. L'obiettivo è limitare o prevenire i danni ai tessuti sani. Il medico vi parlerà di:

• Steroidi:

  Sono i farmaci più comunemente prescritti per questa patologia. La maggior parte delle persone assume prednisone (per bocca) e prednisolone (per via endovenosa). Se il sistema nervoso, il cuore, i reni o l'intestino non sono interessati, probabilmente il prednisone è sufficiente. Una volta che la malattia è sotto controllo, il medico ridurrà lentamente la dose. È possibile che si riesca a sospenderlo del tutto.

• Farmaci per il sistema immunitario:

  Se gli steroidi non sono sufficienti, il medico può prescrivere anche azatioprina (Azasan, Imuran), ciclofosfamide (Cytoxan) o metotrexato. Il medico effettuerà spesso esami del sangue per controllare gli effetti collaterali. È possibile che si riesca a sospendere l'assunzione di questo farmaco una volta che la patologia è sotto controllo. Ciò può richiedere 6 mesi o diversi anni.

• Immunoglobulina per via endovenosa (IVIG):

  Si può assumere questo cocktail di proteine se altri trattamenti non funzionano. Viene somministrato mediante infusione in vena (IV), di solito una volta al mese.

• Modificatori della risposta biologica (biologici):

  Questi farmaci possono rappresentare la fase successiva del piano di trattamento. A differenza dei farmaci che colpiscono l'intero sistema immunitario, i biologici si concentrano su una parte specifica del processo infiammatorio. Di solito vengono somministrati sotto forma di iniezione o infusione. Questi farmaci possono aumentare la probabilità di contrarre un'infezione.

Cambiamenti nello stile di vita

L'uso prolungato di steroidi può causare problemi. Se si assumono questi farmaci per la Churg-Strauss, alcuni cambiamenti possono aiutare a gestire gli effetti collaterali:

Mantenere le ossa in salute: Parlate con il vostro medico della vitamina D e del calcio. Chiedete se ne assumete a sufficienza con la dieta o se avete bisogno di integratori.

Fate esercizio fisico: Gli steroidi causano un aumento di peso, quindi è importante mantenersi attivi. Scegliete un'attività aerobica come camminare o nuotare per stimolare il cuore. Questi farmaci indeboliscono anche le ossa, quindi optate per l'allenamento della forza e gli esercizi con i pesi per mantenervi forti.

Smettere di fumare: Già di per sé fa male alla salute. Ma può peggiorare gli effetti collaterali degli steroidi.

Mangiate cibi sani: Gli steroidi possono aumentare gli zuccheri nel sangue e possono portare al diabete di tipo 2. Optate per alimenti che mantengono stabile lo zucchero, come proteine magre, frutta, cereali integrali e verdure.

Consultate il vostro medico: Il medico vorrà tenervi d'occhio durante il trattamento e assicurarsi che non abbiate ricadute. Si può prevedere che:

• Radiografie o altri esami di diagnostica per immagini

• Esami oculistici

• Lettura della pressione sanguigna

• Test della glicemia

• Controlli del colesterolo

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Quali sono le prospettive?

Nella maggior parte dei casi, i sintomi scompaiono con il trattamento. Il medico chiamerà questa fase remissione. I risultati migliori tendono a verificarsi quando il medico conosce bene la condizione e inizia il trattamento il prima possibile.

Se la malattia si è estesa agli organi e ai sistemi dell'organismo, la situazione sarà più difficile rispetto a chi ha una forma più lieve. Tuttavia, con un trattamento tempestivo, anche le persone con le forme più gravi di Churg-Strauss possono sperare di migliorare.