I granulociti sono globuli bianchi che contengono granuli. Ne esistono tre tipi: neutrofili, basofili ed eosinofili. I granuli contengono enzimi che consentono a queste cellule di uccidere batteri e altri organismi che causano malattie. I granulociti si formano nel midollo osseo e sono una parte vitale della difesa immunitaria dell'organismo.
L'agranulocitosi è una riduzione del numero di granulociti nel sangue. Essa rende suscettibili alle infezioni e può portare a frequenti e pericolose malattie infettive.
Tra i granulociti, le cellule più abbondanti sono i neutrofili. Queste cellule svolgono un ruolo importante nella difesa dalle infezioni. L'agranulocitosi viene diagnosticata in base alla conta dei neutrofili.
Che cos'è l'agranulocitosi?
I granulociti sono una parte vitale della difesa dell'organismo dalle infezioni. Se non sono presenti in quantità sufficiente nel sangue, sono a rischio di infezioni. Quando i globuli bianchi sono meno di 500 per microlitro, il rischio di infezioni aumenta drasticamente. Le infezioni che ne derivano interessano spesso la pelle, la bocca e la gola, i polmoni, il canale anale o la vagina, ma possono essere coinvolti anche altri organi.
L'agranulocitosi è una grave riduzione dei granulociti nel sangue circolante. È una forma più grave di neutropenia, una condizione che comporta un basso numero di globuli bianchi. Le persone di età superiore ai 10 anni con meno di 1.800 globuli bianchi per microlitro di sangue sono definite neutropeniche. Quando la conta scende al di sotto di 500 per microlitro, si parla di agranulocitosi.
Cause dell'agranulocitosi
I due tipi di agranulocitosi sono congeniti e acquisiti. L'agranulocitosi congenita è causata da disturbi genetici. L'agranulocitosi genetica infantile, detta anche agranulocitosi congenita o sindrome di Kostmann, colpisce il modo in cui il midollo osseo produce i globuli bianchi. I bambini affetti da questo raro disturbo ereditario presentano febbri frequenti, infezioni e problemi alle ossa.
Altre condizioni che causano agranulocitosi nell'infanzia sono la sindrome di Shwachman-Diamond, la trombocitopenia amegacariocitica congenita, l'atassia-pancitopenia, la sindrome di Dubowitz, la disgenesia reticolare e la sindrome di Seckel. Molti di questi disturbi richiedono il trapianto di midollo osseo per correggere l'agranulocitosi.
L'agranulocitosi acquisita si verifica più tardi nella vita e può essere causata da:
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Farmaci
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Infezioni
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Carenza di B12
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Carenza di folato
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Dipendenza da alcol
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Anoressia nervosa.
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Malattie del midollo osseo
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Trapianti di midollo osseo
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Disturbi autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (LES) e l'artrite reumatoide
Farmaci che causano agranulocitosi
I farmaci sono la causa più frequente di agranulocitosi acquisita. Molti tipi di farmaci possono far sì che il midollo osseo smetta di produrre granulociti. Altri causano una maggiore distruzione dei granulociti, impoverendone il numero.
Alcuni farmaci hanno un'azione di soppressione del midollo e causano neutropenia o agranulocitosi in ogni persona che li assume. Altri sono sicuri nella maggior parte delle persone, ma causano soppressione midollare in alcuni soggetti:
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Farmaci che agiscono attraverso il sistema immunitario. Questi farmaci creano anticorpi che attaccano i granulociti. Gli antitiroidei, la chinidina e alcuni farmaci usati in chemioterapia sembrano causare agranulocitosi attraverso questo meccanismo.
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Farmaci che sopprimono il midollo osseo. Questi farmaci interferiscono con la formazione di colonie di granulociti nel midollo osseo. Alcuni di questi farmaci sono l'acido valproico, la carbamazepina e gli antibiotici beta-lattamici (come l'amoxicillina).
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Farmaci che distruggono i precursori dei granulociti, cellule speciali che maturano in granulociti nel midollo osseo. Tali farmaci includono fenitoina, metotrexato, citarabina e pirimetamina.
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Farmaci antitumorali e antipsicotici. Questi farmaci spesso causano agranulocitosi, rendendo difficile il trattamento della patologia originaria.
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Farmaci antinfiammatori come aminopirina, fenilbutazone e salazopirina.
Infezioni che causano agranulocitosi
Diverse infezioni possono colpire il midollo osseo e sopprimere la produzione di globuli bianchi:
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Malattie virali: Virus dell'immunodeficienza umana (HIV), virus dell'epatite, virus di Epstein-Barr (EBV), herpesvirus umano 6, citomegalovirus.
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Malattie batteriche: enterite da Shigella, febbre tifoidea (Salmonella), brucellosi, tularemia, tubercolosi
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Malattie rickettsiane: Febbre maculata delle Montagne Rocciose, vaiolo rickettsiano
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Malattie parassitarie: Kala-azar (leishmania), malaria (plasmodium).
Sintomi dell'agranulocitosi
L'agranulocitosi viene spesso scoperta quando viene eseguito un esame del sangue per un altro motivo. Spesso non presenta sintomi propri, ma rende suscettibili alle infezioni. Queste infezioni causano sintomi quali:
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febbre
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Brividi e scosse di freddo
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Ulcere alla bocca
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Mal di testa
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Sudorazione
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Linfonodi ingrossati
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Ingrossamento del fegato o della milza
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Stanchezza
Le infezioni possono progredire rapidamente fino alla sepsi, un disturbo pericoloso caratterizzato da un'infezione diffusa e da un calo della pressione sanguigna. L'organismo non è in grado di combattere gli organismi infettanti e si verificano anomalie metaboliche diffuse. La mortalità è elevata.
L'agranulocitosi ha maggiori probabilità di causare una sepsi pericolosa nelle persone di età superiore ai 65 anni. Le persone con agranulocitosi e altri problemi di salute, come malattie renali o cardiache, hanno anche maggiori probabilità di avere gravi complicazioni.
Trattamento dell'agranulocitosi
Il trattamento dell'agranulocitosi deve sempre iniziare con una ricerca diligente della causa. La rimozione o il trattamento della causa è fondamentale per curare questa condizione pericolosa. L'agranulocitosi causata da farmaci di solito regredisce da 2 a 3 settimane dopo la sospensione del farmaco.
Il trattamento degli agranulociti è finalizzato a:
stimolare la produzione di globuli bianchi. Il medico può somministrare il filgrastim, un farmaco utilizzato per il trattamento della neutropenia grave e di lunga durata. Questo farmaco stimola la formazione e la proliferazione dei neutrofili. Altri agenti in fase di sperimentazione sono i fattori di stimolazione delle colonie che stimolano la produzione di granulociti.
Trattamento di eventuali infezioni. Se l'agranulocitosi è dovuta a un'infezione batterica, il medico prescriverà degli antibiotici per curarla. In caso di infezioni di questo tipo, potrebbero essere necessari farmaci antivirali o antimicotici. Di solito il medico prescrive gli antibiotici per 7-10 giorni. Potrebbe essere necessario assumere antibiotici a basso dosaggio per bocca per un periodo prolungato per evitare infezioni, ma questo può portare a infezioni da batteri resistenti agli antibiotici o da organismi opportunistici come il citomegalovirus.
Le infezioni possono aumentare rapidamente di gravità. In caso di infezione, il medico può ricoverare il paziente per sottoporlo a un trattamento intensivo con iniezioni endovenose.
Il medico può consigliare un trapianto di midollo osseo se l'agranulocitosi persiste. Il paziente riceverà il midollo osseo di un donatore compatibile in modo da poter produrre globuli bianchi.
Precauzioni per l'agranulocitosi
Chi soffre di agranulocitosi è ad alto rischio di contrarre qualsiasi infezione a cui è esposto. Le infezioni sono la principale complicazione di questo disturbo e la loro comparsa dipende dalla durata e dalla gravità della malattia. Le persone la cui conta dei neutrofili rimane al di sotto di 100 per microlitro per più di 3 o 4 settimane hanno un'incidenza di infezioni quasi del 100%.
Tuttavia, alcune precauzioni possono aiutare a rimanere al sicuro:
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Mangiate solo cibi ben cotti. Evitate insalate, salse e cibi poco cotti o crudi come carne, crostacei e uova.
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Conservare e preparare gli alimenti con cura.
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Evitare di frequentare luoghi affollati.
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Consumare solo frutta e verdura che possono essere accuratamente lavate o sbucciate.
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Evitare di lavorare a contatto con terra e animali.
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Lavarsi frequentemente le mani e mantenere una buona igiene personale.
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Utilizzare un rasoio elettrico al posto del rasoio.
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Non nuotate in stagni e fiumi ed evitate le vasche idromassaggio condivise.
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Evitare il contatto ravvicinato con persone malate.
L'agranulocitosi è una condizione pericolosa e può causare infezioni gravi e pericolose per la vita. Il medico cercherà di individuare la causa, ma molte cause di agranulocitosi sono reversibili.
Fate attenzione ai segni dell'agranulocitosi se sapete di avere una condizione ad essa associata. Il medico vi avvertirà prima di prescrivervi farmaci noti per causare l'agranulocitosi.
Se si è affetti da questo disturbo, è fondamentale trattare precocemente le infezioni per evitare che si aggravino fuori controllo. L'attenzione ai segni di infezione e un'azione rapida possono salvarvi da complicazioni e situazioni pericolose per la vita.
