Ipertensione intracranica idiopatica: Una cefalea simile all'emicrania con potenziale perdita della vista

Siete afflitti da forti mal di testa che peggiorano nel tempo? Potreste pensare di soffrire di emicrania, ma poi iniziate ad accusare sintomi visivi o addirittura cecità occasionale. 

In questo caso, potreste essere affetti da una condizione chiamata pseudotumor cerebri o ipertensione intracranica idiopatica (IIH). Scoprite i sintomi di questa patologia rara e difficile da diagnosticare e capite come può influenzare la vita di una persona. 

Cos'è l'ipertensione intracranica idiopatica?

L'ipertensione intracranica idiopatica è causata da un accumulo di liquido cerebrospinale (CSF) nel cranio. L'accumulo intracranico di liquor può causare nel tempo sintomi come pressione, dolore e alterazioni della vista. 

All'inizio potrebbe non esserci alcun sintomo. In seguito, si possono avvertire mal di testa. Quando la condizione si aggrava, si possono verificare alterazioni della vista dovute alla pressione del liquor sul nervo ottico, responsabile dell'elaborazione della visione da parte del cervello. 

Purtroppo, l'origine di questa condizione rimane misteriosa per medici e ricercatori. Il termine "idiopatico" indica che non esiste una causa evidente di questa condizione, o almeno non è stata identificata. 

Questa condizione è chiamata anche "pseudotumor cerebri" perché i sintomi dell'IIH possono imitare quelli di un grave tumore al cervello. Pur non essendo un tumore cerebrale, l'IIH può causare sintomi gravi, tra cui la perdita della vista, se non viene trattata in tempo.

Quali sono i sintomi dell'ipertensione intracranica idiopatica?

Sebbene la radice dei sintomi dell'IIH sia l'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello di una persona, come e perché questo accumulo avvenga non è del tutto chiaro. 

Chi ne è affetto può manifestare i seguenti sintomi:

  • Un dolore alla nuca (che può essere lieve, moderato o grave). Spesso è peggiore al mattino presto o alla sera tardi.

  • Alterazioni della vista, come visione offuscata, visione doppia o cecità temporanea di uno o entrambi gli occhi.

  • Scarsa visione periferica o punti ciechi.

  • Nausea e vomito che possono essere confusi con i sintomi dell'emicrania.

  • Dolore al collo e alle spalle.

  • Un suono "sibilante" o "battente" come il battito cardiaco.

  • Ronzio nelle orecchie.

  • Perdita progressiva della vista.

Come fanno i medici a distinguere tra emicrania e IIH?

All'inizio può essere difficile distinguere una cefalea da IIH da un'emicrania. L'emicrania, tuttavia, è una condizione che spesso è accompagnata da un'"aura", o da cambiamenti neurologici, prima dell'inizio del dolore. Per esempio, una persona può vedere una luce lampeggiante, avvertire un formicolio alle dita di una mano o avere difficoltà a formulare le parole.

Gli scienziati conoscono meglio l'emicrania che l'IIH. Le emicranie coinvolgono specifici nervi del corpo che elaborano il dolore (come il nervo trigemino) e sono scatenate da una serie di condizioni ambientali come la luce intensa, i cambiamenti di pressione barometrica, gli ormoni e alcuni alimenti. I sintomi dell'IIH non sono scatenati da questi fattori e sono causati da un solo fattore: l'accumulo di liquido cerebrospinale all'interno del cranio.

Quali sono le cause dell'ipertensione intracranica idiopatica?

L'IIH si verifica di solito nelle donne in età fertile che hanno un indice di massa corporea elevato e possono essere considerate obese. In effetti, circa il 90% delle persone a cui viene diagnosticata l'IIH sono obese. 

Se non si trovano altre cause per l'aumento della pressione intracranica, si può diagnosticare l'IIH. Si tratta di una diagnosi di esclusione, il che significa che prima devono essere prese in considerazione altre diagnosi. La diagnosi può essere fatta solo quando le altre opzioni non sono soddisfacenti.

Questa condizione può progredire nel tempo, nel qual caso è considerata IIH cronica, oppure può manifestarsi improvvisamente, nel qual caso è considerata IIH acuta. L'IIH acuta può manifestarsi dopo un ictus o un incidente stradale. Se si tratta di un sottotipo acuto, è possibile che si manifestino molti sintomi nello stesso momento.

Le fasi dell'ipertensione intracranica idiopatica cronica possono includere mal di testa che peggiorano progressivamente nel tempo. Il mal di testa può essere accompagnato da altri sintomi come cecità temporanea, nausea e vertigini. Infine, la vista inizierà a deteriorarsi se non si ricorre tempestivamente a un trattamento. 

Per questo motivo è importante rivolgersi a un medico in presenza di questi sintomi, invece di cercare di trattare questa condizione da soli. 

Qual è il miglior trattamento dell'ipertensione intracranica idiopatica?

Moderata perdita di peso. Non si direbbe che una condizione di cefalea legata alla pressione intracranica abbia a che fare con il peso, ma potrebbe essere così. La perdita di peso è un trattamento di prima linea per l'IIH. 

Le persone in forte sovrappeso o obese possono alleviare alcuni dei sintomi perdendo dal 5 al 10% del loro peso corporeo. Non si tratta di una perdita di peso drastica: Per una persona che pesa 200 libbre, si tratta di circa 10-20 libbre, mentre per una persona che pesa 300 libbre, si tratta di 15-30 libbre. 

Perdere peso riduce anche il rischio di IIH in generale. 

Il medico potrebbe anche chiedervi di seguire una dieta a basso contenuto di sale per evitare che il vostro corpo trattenga acqua in eccesso. Se desiderate perdere più peso o non siete sicuri di come iniziare una dieta a basso contenuto di sale, rivolgetevi a un medico o a un nutrizionista.

Farmaci che abbassano il liquor. In caso di perdita della vista, il medico potrebbe consigliarvi di assumere un farmaco chiamato acetazolamide. Si ritiene che questo farmaco contribuisca a rallentare la produzione di liquor nel cervello e nel midollo spinale, limitando così l'accumulo nella zona del cranio.

Intervento chirurgico. Se non potete assumere l'acetazolamide e la vostra vista sta peggiorando, il medico potrebbe consigliarvi di rivolgervi a un chirurgo per discutere le procedure denominate "diversione del liquor". Queste procedure chirurgiche comprendono le seguenti opzioni:

  • Smistamento del liquor: Per questa procedura si viene sottoposti ad anestesia generale. Il chirurgo utilizzerà un tubo di derivazione come un tubo per deviare il liquido cerebrospinale in un'altra area del corpo non pericolosa, in modo che non si accumuli nel cervello.

  • Fenestrazione della guaina del nervo ottico: Per questa procedura, il chirurgo crea una fenestrazione, ovvero una piccola apertura o una serie di fessure create tra la cavità orbitale e lo spazio subaracnoideo nella parte posteriore dell'occhio. Il liquor extra che causa la pressione intracranica viene così deviato nella cavità orbitale.

Qual è l'impatto dell'ipertensione intracranica idiopatica sulla vita di una persona?

Come l'emicrania, l'ipertensione intracranica idiopatica può avere un impatto significativo sulla salute e sulla felicità della persona. La differenza è che l'IIH può essere ancora più grave e può causare problemi di salute a lungo termine come la perdita della vista. 

Ricordate che non tutte le cefalee con sintomi visivi sono emicranie. Anche se l'IIH è relativamente rara, il dolore alla testa con nausea e alterazioni della vista può essere un segno di questa grave condizione. Se avete forti mal di testa o sintomi che sembrano peggiorare nel tempo, non tardate a fissare un appuntamento con il vostro medico. 

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