La sindrome di Raperonzolo è una condizione molto rara in cui una grossa palla di capelli (tricobezoari) si blocca nello stomaco e si estende nell'intestino tenue. Questo fa sì che la palla di capelli assomigli a un segno di virgola. Questa condizione è stata descritta per la prima volta nel 1968. Prende il nome da un personaggio delle fiabe, Raperonzolo, noto per i suoi lunghi capelli.
Questa condizione è molto più comune tra le donne che tra gli uomini. In circa 8 casi su 10 si manifesta tra i bambini, le ragazze adolescenti e le giovani donne sotto i 30 anni.
È difficile individuare precocemente questa patologia, in quanto si possono passare molti anni senza avere alcun sintomo. Quando si manifesta, la palla di capelli è di solito abbastanza grande e compattata da causare una grave ostruzione nello stomaco. È necessario un intervento chirurgico per rimuoverla.
Come si manifesta la sindrome di Rapunzel?
La tricofagia è una condizione in cui si mangiano ripetutamente i capelli. È spesso associata alla tricotillomania, ovvero all'impulso di strappare i capelli dal cuoio capelluto. Queste condizioni di solito vanno di pari passo. Se si è affetti da una o entrambe le condizioni, è più probabile che causino la sindrome di Rapunzel.
I capelli lunghi hanno una superficie liscia che spesso è difficile da scomporre e digerire per lo stomaco. Inoltre, i capelli non si muovono bene nel tratto digestivo, che si contrae e si rilassa (un processo chiamato peristalsi) per spostare gli alimenti e i liquidi dalla bocca all'ano.
Questo può far sì che i capelli rimangano bloccati nella cavità dello stomaco. Con il tempo, il consumo di peli può far sì che si formino in una gigantesca palla di peli.
Man mano che la palla di capelli inizia a crescere in peso e dimensioni, è più probabile che si aggreghi al cibo mangiato e al muco della mucosa dello stomaco. Alla fine, la palla di capelli raggiunge i limiti della parete dello stomaco. Non potendo più andare da nessuna parte, i peli possono iniziare a sporgere attraverso l'apertura dello stomaco (piloro) e crescere nell'intestino tenue.
Segni della sindrome di Rapunzel
I sintomi sono solitamente causati dall'ostruzione o da problemi di salute correlati. Possono includere:
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Dolore allo stomaco
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Gonfiore
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Sensazione di sazietà
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Perdita di peso
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Nausea
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Basso peso e intensa paura di aumentare di peso (anoressia nervosa)
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Vomito dopo i pasti
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Dolore o fastidio sotto la cassa toracica (dolore epigastrico acuto)
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Perdita di capelli a chiazze sul cuoio capelluto (alopecia)
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Alito cattivo (alitosi)
Condizioni di comorbidità comuni con la sindrome di Rapunzel
Quando si è affetti dalla sindrome di Rapunzel, è più probabile che si presentino contemporaneamente altre condizioni di salute mentale, quali:
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Pica (impulso a ingerire cose che non sono cibo)
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Disturbi mentali, come schizofrenia, PTSD, ADHD e altri.
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Depressione
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Anoressia nervosa
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Disturbo ossessivo-compulsivo
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Lutto (dolore per la perdita di una persona cara)
I ricercatori hanno scoperto che molte persone affette dalla sindrome di Raperonzolo hanno subito abusi o trascuratezza durante l'infanzia.
Complicazioni della sindrome di Rapunzel
Poiché la palla di pelo cresce nella pancia, con il tempo può causare altri problemi all'interno del corpo, come ad esempio:
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Ittero ostruttivo
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Blocco fisico nella pancia o nell'intestino tenue
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Erosione della mucosa dello stomaco e dell'intestino tenue
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Buchi nell'intestino tenue (perforazione dell'intestino tenue)
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Infiammazione del rivestimento dello stomaco (peritonite)
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Gonfiore del pancreas (pancreatite acuta)
Come viene diagnosticata la sindrome di Rapunzel?
Il medico farà un'anamnesi dettagliata. Vi chiederà se avete ingerito determinati oggetti, come capelli umani, di animali domestici o di bambole. Eseguirà anche un esame fisico approfondito per verificare la presenza di perdita di capelli a chiazze e di alito cattivo.
Per diagnosticare la sindrome di Rapunzel, il medico può eseguire alcuni esami di imaging. Questo aiuterà a capire le dimensioni della crescita della palla di capelli e la sua estensione.
Gli esami possono includere:
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Radiografia
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Ultrasuoni
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TAC
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Studio al bario in fluoroscopia (esame di deglutizione con bario). Per questo esame di diagnostica per immagini viene ingerito del bario, un tipo di sostanza chimica che fa apparire più chiaramente alcune aree del corpo su una radiografia. La fluoroscopia è una procedura medica in cui i medici fanno passare raggi X continui attraverso il corpo per ottenere un video in tempo reale di una parte del corpo.
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Endoscopia. Il medico passa un tubo sottile e flessibile con una luce e una telecamera nella gola per vedere chiaramente l'interno del corpo in tempo reale. Inoltre, consente al medico di prelevare un campione di ciò che causa l'ostruzione nello stomaco.
Il medico può anche eseguire esami del sangue per verificare la presenza di anemia (carenza di ferro) o di altre possibili carenze nutrizionali.
Come si cura la sindrome di Rapunzel?
La sindrome di Raperonzolo viene spesso diagnosticata quando la palla di capelli è cresciuta troppo e inizia a causare sintomi. Il medico può provare a rimuoverla per via endoscopica attraverso la bocca. Ma se la palla di capelli è troppo grande, sarà necessario eseguire un intervento chirurgico.
Laparotomia. È un tipo di intervento chirurgico in cui il chirurgo pratica un taglio nella pancia per aprire ed esaminare la cavità dello stomaco ed estrarre la palla di pelo. In alcuni casi, le complicazioni possono includere infezioni e tessuto cicatriziale intorno al taglio.
Laparoscopia. È una procedura alternativa alla laparotomia. Il chirurgo praticherà un taglio più piccolo della dimensione di un buco nella pancia per rimuovere la palla di pelo. Il recupero è molto più breve con questo metodo.
Come si cura la causa della sindrome di Rapunzel?
Terapia. La terapia cognitivo-comportamentale o altre forme di valutazione psichiatrica possono aiutare uno psicologo o uno psichiatra a individuare e affrontare i problemi di salute mentale che potrebbero causare il mangiarsi i capelli. Questo potrebbe includere anche una consulenza per i genitori.
Farmaci. Il medico può anche prescrivere dei farmaci per aiutarvi a controllare la vostra salute mentale.
Quali sono le prospettive?
Le ricerche dimostrano che, a lungo termine, la maggior parte delle persone affette da sindrome di Rapunzel si comporta abbastanza bene dopo l'intervento se segue una terapia comportamentale e si reca con costanza agli appuntamenti terapeutici di follow-up. In questo modo si evita che il problema si ripresenti.
