La sindrome del midollo spinale legato è una rara patologia neurologica in cui il midollo spinale è attaccato, o legato, ai tessuti intorno alla colonna vertebrale. Questo legame del midollo spinale ne limita i movimenti e gli impedisce di seguire la crescita continua del corpo. Ciò fa sì che la colonna vertebrale si allunghi in modo anomalo, causando danni ai nervi e dolore estremo.
La sindrome del cordone ombelicale è stata collegata alla spina bifida e alla scoliosi. Circa il 20%-50% dei bambini a cui è stata diagnosticata la spina bifida alla nascita e che sono stati sottoposti a un intervento chirurgico per correggerne l'impatto sul corpo, possono avere bisogno di un intervento chirurgico più tardi nella vita per slegare anche il midollo spinale.
Alcuni bambini ricevono la diagnosi di sindrome del midollo spinale legato alla nascita (una condizione congenita), mentre altri manifestano i sintomi della condizione da neonati o durante la prima infanzia. In alcuni casi, le persone affette da sindrome del cordone ombelicale non mostrano alcun segno visibile della condizione fino all'età adulta.
La maggior parte dei casi di sindrome del cordone ombelicale è di tipo evolutivo, cioè si manifesta con la crescita del bambino. Ciò accade quando il tessuto connettivo fibroso si accumula nel filum terminale, che di solito corre dalla vertebra L1 del midollo spinale fino all'inizio del coccige, o osso sacro.
Questi tessuti fibrosi non sono elastici e fanno parte del tubo neurale. Il tubo neurale si forma nella fase embrionale e successivamente forma il midollo spinale. Il tessuto fibroso esce dal tubo neurale e si attacca alla colonna vertebrale quando il tubo neurale non si chiude completamente. Questo limita il movimento del midollo spinale.
Poiché la sindrome del cordone ombelicale è una condizione fisiologica, può essere invertita se i medici sono in grado di individuarla nelle sue fasi iniziali e di eseguire un intervento chirurgico subito dopo.
Quali sono le cause della sindrome del cordone ombelicale?
Due condizioni sono le principali responsabili della sindrome del midollo spinale: il mielomeningocele e il lipomielomeningocele.
L'estremità inferiore del midollo spinale si trova di fronte al disco tra la prima e la seconda vertebra lombare (note come vertebre L1 e L2). Nel caso del mielomeningocele, il midollo spinale non si separa dalla pelle nella regione posteriore durante la crescita del bambino.
Il midollo spinale accumula grasso nella parte inferiore della colonna vertebrale. Nel lipomielomeningocele, questo grasso nel midollo spinale si intreccia con il grasso del sacco tecale (il sacco in cui galleggia il midollo spinale) e limita il movimento del midollo spinale.
Altre condizioni note per causare la sindrome del cordone ombelicale sono:
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Un'escrescenza grassa benigna chiamata lipoma
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Un raro difetto congenito chiamato seno dermico
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Divisione del midollo spinale, chiamata diastematomelia
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Tumori
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Ispessimento del tessuto fibroso
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Ripetuti interventi chirurgici alla colonna vertebrale
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Anamnesi di trauma spinale
Sintomi della sindrome del cordone ombelicale
Il persistente stiramento dei tessuti dovuto alla continua crescita del bambino porta a diversi sintomi neurologici e di altro tipo. Poiché i tassi di crescita del corpo e del midollo spinale sono diversi da un bambino all'altro, è difficile determinare i segni esatti di questa condizione.
Alcuni dei sintomi della sindrome del cordone ombelicale nei bambini includono:
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Tumore adiposo o una profonda rientranza nella parte bassa della schiena
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Una ferita o una lesione nella parte bassa della schiena
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Forte dolore alla schiena che aumenta con l'attività
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Una chiazza pelosa o pelle scolorita nella parte bassa della schiena
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Dolore alle gambe, soprattutto sul lato posteriore
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Deformità delle gambe
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Una colonna vertebrale fragile
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Scoliosi (curvatura laterale della colonna vertebrale)
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Problemi all'intestino o alla vescica
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Intorpidimento o formicolio alle gambe
In casi molto rari, le persone con sindrome del cordone ombelicale possono arrivare all'età adulta senza che venga loro diagnosticata questa condizione. Ciò potrebbe comportare un'immensa sollecitazione del midollo spinale e causare crescenti problemi sensoriali e motori e la perdita totale del controllo della vescica e dell'intestino.
Trattamento della sindrome del cordone ombelicale
Il trattamento della sindrome del midollo spinale legato prevede in genere un intervento chirurgico per liberare il midollo spinale dal tessuto. Questo intervento è chiamato laminectomia e di solito comporta la rimozione di alcune parti di ossa (chiamate speroni ossei) o tessuti dalla parte inferiore del midollo spinale. Questo processo consente ai chirurghi di accedere all'area intorno al midollo spinale e di allargare il canale spinale, alleggerendo la pressione sul midollo e sui nervi che lo circondano.
I chirurghi liberano il midollo spinale muovendolo delicatamente o tagliandolo completamente dal grasso spinale che ne limita il movimento. Dopo aver completato l'intervento, i chirurghi di solito ricuciono l'area operata per evitare la perdita di sangue e di liquido cerebrospinale. I neurochirurghi possono ricorrere a tecniche come il neuromonitoraggio per osservare i progressi dell'intervento.
A volte, con la crescita del bambino, il midollo spinale si riattacca al tessuto anche dopo un intervento chirurgico riuscito. Questo può limitare nuovamente i movimenti del bambino. In questi casi, potrebbero essere necessari ulteriori o più interventi chirurgici per liberare il midollo spinale.
Circa il 10-20% dei bambini affetti da questa patologia necessita di più di un intervento chirurgico, poiché i sintomi del tethering si manifestano durante le fasi di crescita.
Di solito i bambini sono in grado di tornare alle loro normali attività entro poche settimane da un intervento chirurgico riuscito. La quantità di funzioni muscolari e vescicali che il bambino riacquista dopo l'intervento dipende dall'impatto della condizione prima dell'intervento.
Le complicazioni dopo l'intervento includono infezioni, emorragie e danni al midollo spinale, che potrebbero portare a una riduzione della forza muscolare o a una limitazione della funzione vescicale e intestinale. In alcuni casi, dopo l'intervento chirurgico può essere necessario sottoporre i bambini a una sorta di terapia fisica. Questa può aiutare il processo di guarigione e migliorare gradualmente la forza muscolare nelle aree del corpo non utilizzate in precedenza a causa della patologia.
Se non si interviene tempestivamente, la sindrome del cordone ombelicale può portare a gravi conseguenze, come il deterioramento delle funzioni motorie e sensoriali. In alcuni casi, può anche portare alla paralisi della parte inferiore del corpo e alla perdita totale delle funzioni intestinali e vescicali.
