Osteosarcoma: Definizione, sintomi, cause, trattamento e prognosi

Di Susan Bernstein, Teresa Dumain

Cos'è l'osteosarcoma?

L'osteosarcoma, detto anche sarcoma osteogenico, è un tipo di tumore osseo. Si verifica quando le cellule che fanno crescere nuove ossa formano un tumore canceroso. Il trattamento - chemioterapia e intervento chirurgico per l'asportazione del tumore - ha solitamente successo quando la malattia viene diagnosticata precocemente, prima che possa diffondersi.

Chiunque può essere colpito da osteosarcoma, ma è il tipo di tumore osseo più comune nei bambini e negli adolescenti. I ragazzi adolescenti sono i più predisposti a contrarlo.

Dove nasce l'osteosarcoma?

Nei bambini e negli adolescenti, l'osteosarcoma si manifesta spesso alle estremità delle ossa lunghe, dove l'osso cresce più rapidamente.

  • La maggior parte dei tumori inizia intorno al ginocchio, nella parte inferiore dell'osso della coscia o nella parte superiore della tibia.

  • Possono anche crescere nella parte superiore dell'osso del braccio, vicino alla spalla.

Ma l'osteosarcoma può insorgere in qualsiasi osso, soprattutto negli adulti più anziani, compreso il vostro:

  • Bacino

  • Spalla

  • Cranio

Sintomi dell'osteosarcoma

I segnali di allarme includono:

  • Gonfiore o noduli intorno alle ossa o alle estremità delle ossa

  • Dolore o indolenzimento alle ossa o alle articolazioni. Questo dolore può andare e venire per mesi.

  • Ossa rotte senza un motivo preciso

  • Dolore notturno

  • Dolore dopo l'esercizio fisico

  • Zoppia

Alcuni dolori e gonfiori agli arti sono comuni nei bambini attivi e in crescita. Rivolgersi al medico se questi segni non scompaiono entro un paio di settimane o se peggiorano.

Sottotipi di osteosarcoma

I medici dividono l'osteosarcoma in tre sottotipi, in base all'aspetto delle cellule al microscopio:

  • Osteosarcoma di alto grado. È il tipo a crescita più rapida, con cellule dall'aspetto insolito. La maggior parte degli osteosarcomi nei bambini e negli adolescenti è di alto grado. I tipi più comuni sono:

    • Osteoblastico

    • Condroblastico

    • Fibroblastico

  • Osteosarcoma di basso grado. Questo sottotipo cresce lentamente. Le cellule hanno un aspetto più simile a quello dell'osso normale.

    • Parostale (juxtacorticale)

    • Intramedullare o intraosseo ben differenziato

  • Osteosarcoma di grado intermedio. È una via di mezzo tra i tumori di alto e basso grado. È raro. Il tipo principale è chiamato periostale o juxtacorticale.

Cause e fattori di rischio dell'osteosarcoma

Un errore nel DNA, o codice genetico, causa l'osteosarcoma. Le cellule che crescono nell'osso creano tumori per errore.

Alcuni fattori possono aumentare la probabilità di contrarre l'osteosarcoma, tra cui:

  • Età. Gli adolescenti che stanno vivendo un periodo di crescita hanno maggiori probabilità di ammalarsi, soprattutto se la crescita avviene rapidamente.

  • Genere. L'osteosarcoma si verifica più spesso nei maschi.

  • Altezza. I bambini più alti hanno un rischio maggiore.

  • Trattamenti come la radioterapia per altri tipi di tumore o farmaci antitumorali chiamati agenti alchilanti

  • Condizioni di salute legate ai geni, come la malattia di Paget dell'osso, la sindrome di Li-Fraumeni, la sindrome di Rothmund-Thomson, la sindrome di Bloom, la sindrome di Werner, l'anemia di Diamond-Blackfan o un tipo di cancro dell'occhio chiamato retinoblastoma ereditario

Diagnosi di osteosarcoma

L'appuntamento può comprendere:

  • Anamnesi ed esame fisico. Il medico chiederà informazioni sull'anamnesi personale e familiare. Verrà verificata la presenza di noduli insoliti intorno alle ossa.

  • Esami di diagnostica per immagini. Radiografie, TAC, risonanze magnetiche, scansioni ossee e PET possono mostrare cambiamenti insoliti nelle ossa che potrebbero essere segni di osteosarcoma. Possono anche mostrare aree in cui il tumore potrebbe essersi diffuso.

  • Biopsia. Il medico preleva un piccolo campione di osso o di tessuto da un'area dolorosa o gonfia. Può utilizzare un ago o praticare un taglio nella pelle, chiamato biopsia chirurgica o aperta. Uno specialista esaminerà il campione al microscopio. Questo esame può evidenziare la presenza di cellule tumorali nelle ossa o di cellule tumorali che si sono diffuse ai muscoli o ad altre aree.

 

Trattamento dell'osteosarcoma

Il trattamento dipende da diversi fattori, tra cui la posizione del tumore, la velocità di crescita e l'eventuale diffusione. Anche l'età e lo stato di salute generale sono determinanti.

Il trattamento funziona meglio quando si inizia prima che il tumore si diffonda oltre le ossa ad altri tessuti o organi. La maggior parte delle persone scopre precocemente i tumori perché causano dolore, gonfiore o zoppia. Comunicate al vostro medico eventuali segnali di allarme come questi, in modo da poter iniziare il trattamento il prima possibile.

La maggior parte delle persone affette da osteosarcoma deve sottoporsi a chirurgia e chemioterapia. Alcune persone vengono sottoposte anche a radioterapia.

La chirurgia

L'obiettivo della chirurgia è rimuovere tutto il tumore. Anche poche cellule rimaste possono crescere in un nuovo tumore. A seconda del caso, il medico può eseguire una di queste procedure:

  • Chirurgia con risparmio degli arti. Il medico asporta il tumore in un braccio o in una gamba e parte del tessuto circostante. Un dispositivo medico, o protesi, riempirà in tutto o in parte lo spazio lasciato nell'osso. Si può anche ricorrere a un innesto osseo, che utilizza un pezzo di osso proveniente da un'altra parte del corpo o da un donatore.

  • Amputazione. Se il tumore è di grandi dimensioni e ha raggiunto nervi o vasi sanguigni, il medico potrebbe dover amputare, o rimuovere, tutta o parte della gamba o del braccio. Potreste scegliere di indossare un arto artificiale o una protesi.

  • Rotationplasty. Se il medico deve togliere la gamba sopra il ginocchio, può riattaccare parte della gamba e del piede all'osso della coscia. Con l'aiuto di una protesi, la caviglia funziona come una nuova articolazione del ginocchio.

L'osteosarcoma nel bacino, nella mascella, nella colonna vertebrale o nel cranio può essere più difficile da rimuovere completamente con la chirurgia. Potrebbe essere necessaria anche la radioterapia. Se il tumore si diffonde ai polmoni o ad altre parti del corpo, il medico potrebbe doverlo asportare.

Chemioterapia

La "chemioterapia" utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Di solito vengono somministrati in vena attraverso una flebo.

I medici trattano la maggior parte degli osteosarcomi con la chemioterapia. I farmaci possono ridurre il tumore, rendendo più facile l'intervento chirurgico. Inoltre, eliminano i piccoli gruppi di cellule tumorali che i medici potrebbero non essere in grado di vedere nelle scansioni mediche.

Gli effetti collaterali includono nausea e vomito, diarrea e perdita di appetito. I bambini tendono ad avere effetti collaterali meno gravi rispetto agli adulti, per cui possono ricevere dosi più elevate di farmaci.

Radioterapia

I raggi X ad alta energia possono uccidere le cellule tumorali.

Le radiazioni non funzionano bene sulle cellule dell'osteosarcoma come con altri tipi di cancro. Tuttavia, il medico potrebbe utilizzare una procedura chiamata radioterapia a fasci esterni se non riesce a rimuovere tutto il tumore con la chirurgia. Ciò accade spesso quando il tumore si trova nell'anca o nella mascella.

Questo tipo di terapia utilizza una macchina per concentrare fasci ad alta energia sul tumore e uccidere le cellule tumorali rimanenti.

Nuove terapie

Gli scienziati stanno studiando la migliore combinazione di chemioterapici per trattare l'osteosarcoma e stanno testando nuovi tipi di farmaci. Stanno anche lavorando a radioterapie più forti e mirate.

Potreste chiedere al vostro medico informazioni sugli studi clinici. In questo modo gli esperti testano nuovi trattamenti prima di renderli disponibili su larga scala. Il medico può aiutarvi a trovarne uno che potrebbe essere adatto a voi e aiutarvi a capire cosa comporta.

Complicazioni dell'osteosarcoma

L'osteosarcoma e il suo trattamento possono portare a complicazioni, tra cui:

  • Fratture ossee

  • Infezione della ferita e lenta guarigione

  • Problemi con un innesto osseo o una protesi da donatore

  • Effetti collaterali della chemioterapia, come anemia, emorragie, danni ai reni o al fegato, perdita dell'udito e un rischio maggiore di altri tumori

Prospettive dell'osteosarcoma

Secondo le stime, oltre il 75% delle persone a cui viene diagnosticato il tumore prima che si sia diffuso vive almeno altri 5 anni. Lo stesso vale per il 64% delle persone il cui tumore si è diffuso in aree vicine e per oltre il 25% di quelle il cui tumore si è diffuso ulteriormente.

Dopo il trattamento, sarà necessario sottoporsi a controlli regolari con il medico per verificare eventuali effetti collaterali a lungo termine e assicurarsi che il tumore non ritorni.

Supporto per l'osteosarcoma

Una diagnosi di cancro può essere difficile da gestire, soprattutto se riguarda vostro figlio. Potreste prendere in considerazione la possibilità di unirvi a un gruppo di sostegno. Anche il counseling è una buona opzione se le emozioni stanno prendendo il sopravvento.

Fate sapere alla vostra famiglia e ai vostri amici come possono sostenervi. È probabile che vogliano aiutarvi, ma che non sappiano come farlo.

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