Di Linda Rath
Le sindromi paraneoplastiche sono un gruppo di sintomi che si manifestano in alcune persone affette da carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC). Alcune sindromi paraneoplastiche colpiscono il sistema nervoso, compresi cervello, midollo spinale e nervi. Altre colpiscono il sistema endocrino (il sistema ormonale).
Possono essere il primo segno del cancro e possono aiutare il medico a individuarlo prima. Non esiste una cura, ma ci sono modi per alleviare i sintomi. Ecco cosa c'è da sapere.
Quali sono le cause delle sindromi paraneoplastiche?
Le sindromi paraneoplastiche neurologiche ed endocrine hanno cause diverse. Nella sindrome paraneoplastica neurologica, i globuli bianchi e gli anticorpi che normalmente combattono il cancro attaccano per errore le cellule nervose sane. Si tratta di una risposta autoimmune. Ciò significa che i sintomi non sono causati dal SCLC, ma dal sistema immunitario dell'organismo. Questa risposta immunitaria può danneggiare il sistema nervoso più di quanto non faccia il tumore.
Nella sindrome endocrina paraneoplastica, i tumori iniziano a produrre i propri ormoni. Il corpo produce già questi ormoni, di solito nella quantità esatta necessaria. Questo a volte rende il tumore più difficile da diagnosticare e trattare. I sintomi dipendono dal tipo di ormone, ma la maggior parte può avere effetti gravi sull'organismo.
Quali sono i sintomi della sindrome neurologica paraneoplastica?
La sindrome neurologica paraneoplastica può attaccare quasi ogni parte del sistema nervoso. Di solito colpisce un'area alla volta, ma può colpire aree diverse con il progredire della malattia. I sintomi possono manifestarsi rapidamente o più lentamente e iniziare prima o durante il cancro. Essi comprendono:
Encefalite limbica. Si tratta di un'infiammazione del sistema limbico. Si tratta della parte del cervello che gestisce la memoria, le emozioni e il comportamento. Il sistema limbico aiuta a controllare la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, gli ormoni, il ciclo sonno-veglia e la quantità di cibo e bevande. L'encefalite limbica può comportare cambiamenti di umore, problemi di sonno e di memoria a breve termine e convulsioni.
Degenerazione cerebellare. Può causare gravi problemi di equilibrio e dei muscoli che aiutano a vedere, parlare e deglutire. Col tempo, potreste non essere in grado di leggere, scrivere o prendervi cura di voi stessi. La degenerazione cellulare è una delle condizioni neurologiche paraneoplastiche più invalidanti. È anche una delle più difficili da trattare.
Encefalomielite. Può colpire molte parti del cervello e del midollo spinale e scatenare un'ampia gamma di sintomi. Nelle fasi iniziali, l'encefalomielite può assomigliare molto alla malattia di Parkinson.
Opsoclono-mioclono. Si tratta di un problema della parte del cervello che influenza i muscoli e l'equilibrio. Provoca movimenti rapidi degli occhi e contrazioni muscolari che non si riescono a controllare.
Sindrome della persona rigida. Un tempo chiamata sindrome dell'uomo rigido, questo gruppo di sintomi provoca una forte rigidità nella parte bassa della schiena e nelle gambe, oltre a spasmi muscolari dolorosi.
Sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS). Circa il 60% delle persone affette da SCLC presenta la LEMS, anche se è probabile che un numero maggiore di persone ne sia affetto ma non sia stato diagnosticato. La LEMS altera i segnali tra i nervi e i muscoli e può causare debolezza alle gambe, affaticamento e difficoltà a deglutire. Gli uomini affetti da LEMS possono avere problemi con la funzione sessuale.
Neuropatia periferica. Si tratta di un danno ai nervi che inviano segnali dal cervello e dal midollo spinale al resto del corpo. I nervi periferici sono di due tipi: motori e sensoriali. I nervi motori aiutano a muoversi. I nervi sensoriali aiutano a sentire cose come il caldo, il freddo e il dolore. La neuropatia periferica non è sempre il risultato di una sindrome neurologica paraneoplastica. Anche il cancro e gli effetti collaterali dei trattamenti possono causarla.
Neuromiotonia (sindrome di Isaacs). È caratterizzata da problemi ai nervi che controllano il movimento muscolare al di fuori del cervello e del midollo spinale. Si possono avere contrazioni, crampi muscolari e rigidità.
Disautonomia. Si tratta di un danno ai nervi che controllano la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, l'intestino e la vescica (il sistema nervoso autonomo). La disautonomia può provocare un abbassamento della pressione sanguigna e un battito cardiaco irregolare.
Quali sono i sintomi della sindrome endocrina paraneoplastica?
Gli ormoni prodotti dai tumori sono chiamati ormoni ectopici. Ciò significa che provengono da un tessuto che di solito non li produce. I sintomi possono includere:
Sindrome di Cushing. Una quantità eccessiva di cortisolo, l'ormone dello stress, o di farmaci steroidei come il prednisone causano solitamente la sindrome di Cushing. Nelle persone affette da SCLC, il problema è un tumore che produce adrenocorticotropina (ACTH), un ormone che controlla il cortisolo. Un eccesso di ACTH o di cortisolo può portare a depositi di grasso sul viso, sulla pancia e tra le spalle. Può anche causare perdita di massa muscolare, facilità di formazione di lividi e ipertensione arteriosa.
Sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIADH). Si verifica quando un tumore produce l'ormone antidiuretico (ADH), un ormone normalmente prodotto dall'ipofisi. L'ADH controlla la quantità di acqua che i reni riassorbono quando filtrano i rifiuti. Una quantità eccessiva può causare sintomi che vanno dalla nausea e dall'affaticamento alle convulsioni e al coma.
Ipercalcemia. Nell'ipercalcemia, il livello di calcio nel sangue è più alto del normale. Si verifica quando un tumore produce un tipo di ormone paratiroideo (peptide legato all'ormone paratiroideo). L'ormone paratiroideo controlla la quantità di calcio nelle ossa e nel sangue. L'ipercalcemia può causare debolezza, nausea, vomito e insufficienza renale. Se non viene trattata, può essere pericolosa per la vita.
Come vengono diagnosticate le sindromi paraneoplastiche?
Le sindromi paraneoplastiche possono essere difficili da diagnosticare perché spesso causano sintomi comuni al cancro. Inoltre, il cancro e i suoi trattamenti possono causare sintomi che assomigliano molto a una di queste sindromi.
È probabile che vi sottoporrete ad alcuni di questi esami per aiutare il medico a capire cosa sta causando i vostri sintomi:
-
Emocromo completo (CBC)
-
Pannello metabolico completo
-
Analisi delle urine
-
Ormoni prodotti dai tumori, come ACTH e ADH
-
Analisi del liquido che circonda il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale)
Verranno inoltre analizzati gli anticorpi presenti nel sangue e nel liquido cerebrospinale. Gli anticorpi sono proteine protettive che il sistema immunitario produce per aiutare a combattere il cancro. Nelle sindromi paraneoplastiche attaccano anche le cellule sane. Non tutti i soggetti affetti da sindrome paraneoplastica neurologica presentano anticorpi. Ma se sono presenti, è un buon segno della sindrome. Gli anticorpi possono anche aiutare il medico a individuare il tipo di cancro. Ad esempio, molte persone affette da SCLC presentano i cosiddetti anticorpi Hu nel cervello e nel liquido del midollo spinale.
Se il medico sospetta la presenza di un tumore, è possibile sottoporsi a esami di diagnostica per immagini per individuarlo, come ad esempio:
-
TAC del torace, della pancia e del bacino
-
Ecografia, un esame che utilizza le onde sonore per mostrare le immagini dell'interno del corpo
-
Una scansione PET, spesso combinata con una TAC o una risonanza magnetica.
Come vengono trattate le sindromi paraneoplastiche?
Se si è affetti da SCLC, il primo e più importante passo è il trattamento. L'obiettivo è eliminare sia il tumore sia la sindrome paraneoplastica. Purtroppo, i sintomi della sindrome, soprattutto quelli che colpiscono il sistema nervoso, non sempre scompaiono quando il tumore viene rimosso. Il medico può provare altri trattamenti, quali:
-
Corticosteroidi come il prednisone per ridurre l'infiammazione
-
Immunosoppressori come azatioprina (Imuran) e rituximab (Rituxan) per rallentare la risposta immunitaria
-
Immunoglobulina per via endovenosa che somministra anticorpi sani attraverso una vena per distruggere gli anticorpi che causano la sindrome
