Le misure straordinarie di Harrison Ford

Dagli archivi del medico

Nel nuovo film Misure straordinarie, Harrison Ford fa quello che sa fare meglio. L'attore veterano dà vita a un altro personaggio bisbetico che, una volta eliminato il suo aspetto pungente, si rivela un eroe.

Ford, ancora in forma a 67 anni, non combatte contro cattivi intergalattici, guerrieri indigeni o i suoi stessi demoni. Il suo alter ego attuale, lo scorbutico ma brillante scienziato Robert Stonehill, è alle prese con una rara malattia genetica chiamata malattia di Pompe (pronunciata pom-pay).

Questa condizione debilitante colpisce circa una persona su 40.000 in tutto il mondo, molti dei quali neonati e bambini piccoli, nel modo più crudele. Porta a una grave debolezza muscolare, rendendo i suoi giovani pazienti deboli, costretti su una sedia a rotelle e a lottare per respirare, con cuore e fegato ingrossati. La malattia di Pompe è una condanna a morte certa senza un trattamento che, fino a poco tempo fa, non esisteva.

Il nostro eroe d'azione - o, in questo caso, forse è più corretto dire eroi d'azione - salva la situazione.

La storia della famiglia Crowley

Il film, che uscirà in tutto il paese il 22 gennaio, è ispirato alla straordinaria storia vera di John e Aileen Crowley e dei loro tre figli. Ai due più piccoli, Megan e Patrick, è stata diagnosticata la malattia di Pompe nel 1998, rispettivamente all'età di 15 e 5 mesi. Poiché entrambi i Crowley erano inconsapevolmente portatori di una copia del gene recessivo della malattia di Pompe, la coppia aveva il 25% di probabilità di concepire un figlio affetto dalla malattia e il 50% di probabilità che il bambino diventasse portatore. Ma è stato necessario che Megan avesse un ritardo nello sviluppo prima che lei, e tutta la famiglia, venisse sottoposta al test.

Questi genitori disperati erano disposti a fare qualsiasi cosa per salvare i loro figli malati, anche se questo significava che John Crowley avrebbe lasciato un lavoro con una buona assicurazione sanitaria per raccogliere fondi per la ricerca sperimentale, e poi avrebbe lanciato la propria azienda biotecnologica per testare una nuova promettente terapia per la Pompe. Il personaggio di Ford è un composito basato su diversi scienziati reali con idee rivoluzionarie; nel film diventa, come dice Ford, l'improbabile "fioretto e partner" di un padre molto determinato.

"John ha cercato ed esaminato tutte le informazioni disponibili sulla malattia", racconta Ford al dottore dal suo ufficio nel piccolo e relativamente sonnolento aeroporto di Santa Monica. "Decise che [sostenere il lavoro di un ricercatore] era la sua migliore possibilità di portare rapidamente un farmaco sul mercato... ma scoprì che c'erano molti, molti ostacoli prima di poterlo fare".

Alla ricerca di una cura per la malattia di Pompe

La vita reale di John Crowley ha attirato l'attenzione dei media per le misure straordinarie che ha adottato per evitare la morte. La giornalista del Wall Street Journal Geeta Anand ha raccontato la sua missione in un articolo del 2003, poi ampliato nel libro The Cure: How a Father Raised $100 Million -- and Bucked the Medical Establishment -- in a Quest to Save His Children.

Ford, che oltre a recitare nel film ne è stato produttore esecutivo, ha ritenuto che la storia fosse intensamente avvincente. "Un padre che rinuncia a gran parte della sua vita per dedicarsi alla ricerca di una cura per i suoi figli è qualcosa che mi ha attratto. Ma ero anche attratto dagli elementi della storia che mostrano la difficoltà di portare un farmaco sul mercato".

Cercate consigli per affrontare la malattia cronica di un bambino? Vedere "Quando un bambino è malato cronico".

Per fornire un farmaco di questo tipo, Crowley si è trovato a lavorare contro il tempo. L'aspettativa di vita dei pazienti affetti da Pompe diagnosticati da neonati è al massimo di nove anni, anche se la maggior parte dei bambini muore entro il primo anno dalla nascita per complicazioni cardiache o respiratorie. Sapeva che il segreto per creare un trattamento in tempo per Megan e Patrick, che diventavano sempre più deboli, sarebbe stato trovato tra i ricercatori accademici con teorie all'avanguardia, anche se seriamente sottofinanziate. "Il fallimento non era un'opzione", dice il vero Crowley al dottore.

Ford recita accanto a Brendan Fraser e Keri Russell, che interpretano i Crowley, ma è la scienza la vera protagonista. "Le persone affette dalla malattia di Pompe sono prive di un enzima nelle loro cellule che scompone il glicogeno [una forma di immagazzinamento del glucosio, o zucchero]", spiega Hung Do, che, oltre ad aver conseguito un dottorato di ricerca in biochimica e genetica medica, è stato anche il consulente scientifico ufficiale del film ed è stato uno dei membri originali del team di ricerca su cui Crowley ha scommesso. "Tutto quel glicogeno si accumula all'interno delle cellule del corpo e porta ai numerosi problemi biochimici e fisici associati alla malattia".

L'obiettivo era la sostituzione enzimatica, ovvero una terapia che fornisce l'enzima mancante alle cellule dell'organismo, consentendo così al farmaco di abbattere il glicogeno e permettere alle cellule di funzionare normalmente. "Ma portare l'enzima all'interno della cellula nella posizione interna corretta è difficile", spiega Do. "Bisogna consegnare l'enzima con la giusta confezione - avvolgendolo con un fiocco, se vogliamo - in modo che la cellula accetti l'enzima. Ed è su questo che si è concentrata la nostra ricerca".

Sviluppare una terapia enzimatica

"Quando ho iniziato non sapevo nulla di tutto questo", dice Crowley. "Una volta che i fondi di partenza erano stati stanziati e la scienza [per sviluppare una terapia enzimatica efficace] era stata messa a punto, la mia incursione iniziale nell'industria biotecnologica è stata due passi avanti e uno indietro. Ma credo che la mia attitudine a non mollare mai abbia compensato la mia mancanza di esperienza".

È chiaro. Come il film mostra in modo commovente, lo sviluppo di una terapia a partire dal pensiero innovativo degli scienziati - rappresentati dal personaggio di Ford - era solo il primo passo. Proprio mentre si facevano progressi - nella vita reale e in quella cinematografica - Crowley rimase senza soldi. Fu costretto a vendere la sua azienda nascente a una società biotecnologica più grande, la Genzyme, i cui dirigenti accolsero con favore il fatto che continuasse a gestire il suo gruppo di ricerca.

Poi arrivò un altro colpo. Quando alla fine Genzyme sviluppò un trattamento per la Pompe, ai suoi figli "fu rifiutato di partecipare alla sperimentazione del farmaco originale a causa di un conflitto di interessi", racconta Ford.

"È stato più che frustrante", ha dichiarato Crowley nel 2007. "Anche se la FDA era d'accordo con la partecipazione di Megan e Patrick alla sperimentazione, l'Internal Review Board dell'ospedale ha respinto la loro richiesta" perché lui era un dirigente dell'azienda. "Così ho reso loro le cose più facili", racconta. "Mi sono prontamente licenziato". (Spoiler: nel film, probabilmente per aumentare la tensione drammatica, viene licenziato).

Questa battuta d'arresto del terzo atto porta comunque a un lieto fine. Liberi dai vincoli di Genzyme, i figli di Crowley ricevono le prime infusioni di enzimi nel gennaio 2003. Sebbene gli stadi della loro malattia fossero troppo avanzati per portare a una guarigione completa - studi recenti dimostrano che i bambini sottoposti alla terapia conducono una vita quasi normale - entrambi i bambini Crowley migliorarono immediatamente. Il cuore ingrossato di Megan tornò alle sue dimensioni normali entro sei mesi dalla prima dose. Anche Patrick ha acquistato forza.

Harrison Ford: Pilota d'aereo

A sette anni di distanza, sono relativamente sani e, soprattutto, vivi. E considerano il loro padre - il cui libro di memorie sull'esperienza, Chasing Miracles: The Crowley Family Journey of Strength, Hope, and Joy, in uscita a gennaio - un vero eroe d'azione.

Ma non chiamate Ford così, almeno non in faccia. L'appellativo di "star d'azione", secondo lui, deriva dai "miei film che hanno fatto più soldi". Ma [coloro che lo elevano a tale status] non si riferiscono a tutto il mio lavoro". Anche se le parti più importanti di Ford coinvolgono spade e spade laser o occasionalmente la frusta, i suoi protagonisti sono, senza eccezioni, "molto al di sopra delle loro possibilità", insiste. Si considera un caratterista che si dà il caso sia anche un protagonista. Misure straordinarie comprese, gravita su ruoli plum che rivelano "un percorso di sviluppo... Non sono uno showoff professionista. Sono un narratore".

Ma se recitare è una questione di azione, non si può fare a meno di guardare a una delle più grandi icone di Hollywood. Ford non si è mai adagiato sugli allori di Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Sfida se stesso. Qui, all'aeroporto di Santa Monica, possiede tre piccoli aerei e un elicottero.

"Circa 14 anni fa, mi sono reso conto che non avevo imparato nulla di nuovo da molto tempo", racconta. "Volevo imparare a volare: l'abilità di tutto ciò, l'interfaccia tra la responsabilità e la libertà che ti concede. Ha reinventato il mondo per me e il modo in cui rispondo alla domanda "Cosa fai?". Ebbene, ora posso dire 'pilota'".

Oggi, quando Ford non è impegnato nella ricerca della prossima grande sceneggiatura, se ne va in giro nel remoto nord dell'Idaho con i suoi compagni di volo.

"Ci accampiamo in una di queste zone selvagge", racconta, "e ogni giorno ci dividiamo in cinque o sei voli e atterriamo in posti difficili. È bellissimo, ma si tratta di fare pratica, di capire cosa ti fa salire e scendere in sicurezza".

Ford vola regolarmente anche tra Los Angeles e la sua casa di Jackson Hole, Wyo, una delle diverse residenze che condivide con la fidanzata, l'attrice Calista Flockhart, e il figlio di lei, Liam, di 9 anni. L'attore ha anche quattro figli adulti - Benjamin, Willard, Malcolm e Georgia - avuti da due precedenti matrimoni.

Agente ambientale

Ford agisce anche in altri modi. Il suo impegno nei confronti delle questioni ambientali è di lunga data, da annunci di servizio pubblico umoristici in cui si fa la ceretta al petto per illustrare la deforestazione a un'altra campagna di pubbliche relazioni per aiutare a salvare le tigri in via di estinzione.

E si impegna al massimo. Membro del consiglio di amministrazione del gruppo ambientalista Conservation International da quasi 20 anni, questo ex boy scout "ha sempre amato la natura. Ma una volta guadagnati i soldi" - nel 2009 la rivista Forbes lo ha classificato come l'attore più ricco di Hollywood - "ho cercato di usarli per avere un effetto. Il denaro può comprare la scienza a sostegno della conservazione. Può insegnare alle popolazioni indigene la politica o a un pescatore qualche altro compito quando le attività di pesca che utilizza sono sovraccariche".

Questo attivista vede i progressi compiuti nella protezione delle foreste pluviali e delle barriere coralline come la principale priorità del movimento ambientalista? "Ci sono milioni di piccole battaglie che si uniscono in un'unica grande battaglia", risponde Ford con passione. "E ci sono state piccole vittorie. Ma non la grande battaglia, non ancora.

"Abbiamo bisogno di un'ondata di crescita, fino al punto in cui l'autorità morale diventi così evidente che questo è ciò che dobbiamo fare".

Ford è particolarmente appassionato del legame tra gli ecosistemi in pericolo e la nostra salute. Molti dei farmaci a cui ci affidiamo derivano originariamente da piante e animali, alcuni dei quali già minacciati in natura. Per questo motivo, Conservation International collabora con le comunità indigene di tutto il mondo per aiutare a preservare gli habitat naturali, tra cui le foreste pluviali e le barriere coralline brulicanti di vita.

Judy Mills, consulente dell'organizzazione per la sicurezza sanitaria, afferma: "Alcuni dei più innovativi farmaci per l'Alzheimer e l'HIV/AIDS, e nuovi antibiotici per le malattie infettive, solo per citarne alcuni, provengono tutti da ecosistemi minacciati. E non sappiamo cosa ci aspetta. Potremmo distruggere potenziali cure per malattie che ancora non conosciamo". Inoltre, Mills osserva che:

• Più del 50%

  dei farmaci moderni, o occidentali, sono stati inizialmente derivati da piante o animali. Alcuni esempi: L'aspirina deriva dalla corteccia del salice. Il farmaco antitumorale Taxol, usato per trattare il cancro al seno, ai polmoni e alle ovaie, è stato creato dalla pianta del tasso del Pacifico, in via di estinzione. Il principio attivo del warfarin, derivato dal trifoglio, è un trattamento per i coaguli di sangue. Il potente antidolorifico Prialt, somministrato ai pazienti che non tollerano la morfina, deriva dalla lumaca conica del mare. I farmaci per il trattamento della leucemia infantile si trovano nella pervinca rosea.

• Oltre il 90%

  delle medicine tradizionali - antiche cure provenienti da Cina, Giappone, Corea, oltre a trattamenti tibetani Unani e ayurvedici - proviene da piante e animali. Tra questi, il ginseng per combattere l'affaticamento e lo stress e i sintomi associati al diabete di tipo 2. La bile d'orso è stata a lungo utilizzata per trattare i calcoli biliari, l'epatite e le malattie del fegato. L'Artemisia cinese, una pianta tradizionalmente somministrata per combattere la febbre e le infezioni parassitarie, è la fonte principale del nuovo farmaco Coartem per la malaria cerebrale; si prevede che quest'anno salverà più di 600.000 vite.

Un uomo straordinario

Mentre questo mese viene proiettato Extraordinary Measures - il suo 60° film - Ford è entusiasta del suo ultimo lavoro sul grande schermo e anche della direzione che ha preso la sua vita. Ha una relazione felice con la Flockhart e si sente anche bene: "A me e a Calista piace cucinare, fare molte grigliate, insalate e cose del genere. Viviamo uno stile di vita sano".

E con decenni di esperienza nel gestire gli orpelli della fama, ha imparato a bilanciare l'intera faccenda di Hollywood - "L'anonimato è una virtù che la gente sottovaluta molto! -- con le sue fughe aeree tra le nuvole. Ma non bisogna confondere la soddisfazione personale con il relax, sia professionale che personale. Perché Ford, uno degli eroi più leggendari della celluloide, vive per una sola parola, la stessa che rifugge così categoricamente: Azione!

Quando un bambino è malato cronico

È il peggior incubo di ogni genitore: come i figli dei Crowley, anche a vostro figlio è stata diagnosticata una grave malattia. Come fare per assicurarsi le cure migliori e mantenere intatto il fronte domestico, per non parlare delle emozioni? Carla Oliver, MSW, CCLS, responsabile del dipartimento di ricreazione terapeutica/vita infantile dell'ospedale pediatrico di Aurora, Colo, offre questi consigli:

• Scegliere l'ospedale giusto.

  Prima di mandare il vostro bambino in un ospedale, informatevi su di esso, dice Oliver. "La Joint Commission è un'agenzia che in pratica è la 'polizia' degli ospedali. Il suo personale si presenta a caso negli ospedali e concede o meno l'accreditamento. Inoltre, è possibile scoprire cosa dicono gli altri medici su determinati ospedali". Il sistema nazionale di valutazione degli ospedali della Harvard Medical School è un'altra buona risorsa.

• Collaborate con il vostro medico.

  Oliver consiglia di trovare un ospedale pediatrico che abbracci una "filosofia di assistenza incentrata sulla famiglia". "Non tutti lo fanno. Questo significa fondamentalmente che la famiglia del bambino è l'esperto... collabora con i medici. Spesso la mamma sa davvero cosa fare".

• Educare se stessi.

  Quasi tutti gli ospedali pediatrici statunitensi impiegano almeno uno specialista della vita del bambino, un professionista sanitario addestrato a guidare i genitori e i loro figli durante le procedure mediche e la convalescenza, dice Oliver. Ma anche i genitori dovrebbero essere informati sui fatti e sulle sfide della condizione del loro bambino.