Tumore di Wilms: Cause, tipologie, sintomi, diagnosi e trattamento

Che cos'è il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms (chiamato anche nefroblastoma) è il tumore del rene più comune nei bambini. La maggior parte dei bambini affetti ha un tumore a un solo rene, ma circa il 5% ha un tumore a entrambi.

Le ragioni non sono chiare, ma il tumore colpisce più spesso i bambini di 3 o 4 anni. È molto meno comune dopo i 5 anni. I medici stanno migliorando l'individuazione e il trattamento di questo tipo di tumore, per cui molti bambini che ne sono affetti guariscono completamente.

Sintomi del tumore di Wilms

Alcuni bambini affetti da tumore di Wilms non notano sintomi. Altri possono avere:

• Dolore alla pancia

• Gonfiore alla pancia

• Un'escrescenza che si vede o si sente nella pancia

• La febbre 

• Nausea

• Mancanza di appetito

• Pressione sanguigna elevata

• Sangue nella pipì

• Stitichezza

• Respiro corto

Molti tumori di Wilms diventano molto grandi prima che qualcuno se ne accorga. A volte sono l'unico segno della malattia. La dimensione media è di 1 chilo.

Cause del tumore di Wilms

Tutti i tumori si verificano quando le cellule del corpo iniziano a crescere senza controllo. Se vostro figlio ha un tumore di Wilms, le sue cellule renali non sono cresciute come avrebbero dovuto. Al contrario, si sono trasformate in cellule tumorali. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto a un cambiamento casuale di un gene. Raramente, è dovuto a cambiamenti genetici tramandati da un genitore.

Fattori di rischio del tumore di Wilms

Tra gli elementi che possono aumentare la probabilità che un bambino abbia un tumore di Wilms vi sono:

• Età. La maggior parte dei bambini che si ammalano di questo tipo di tumore ha un'età compresa tra i 3 e i 5 anni.

• Genere. Le ragazze hanno maggiori probabilità di contrarre la malattia rispetto ai ragazzi.

• Razza. I bambini neri hanno una probabilità leggermente maggiore di ammalarsi di tumore di Wilms rispetto ai bambini di altre razze.

• Anamnesi familiare. Se qualcuno nella vostra famiglia ha avuto un tumore di Wilms, le probabilità che anche vostro figlio lo abbia sono più alte.

• Difetti congeniti. Questi possono includere:

• Testicoli non caduti (criptorchidismo)

• L'apertura del pene si trova sul lato inferiore invece che sulla punta (ipospadia)

• Mancanza totale o parziale dell'area colorata dell'occhio (aniridia)

• Un braccio o una gamba di dimensioni eccessive (emiipertrofia)

• Un'altra condizione di salute. Il tumore di Wilms si verifica talvolta in bambini affetti da altre condizioni rare:

• La sindrome WAGR causa problemi al tratto urinario.

• I ragazzi con la sindrome di Denys-Drash hanno i testicoli ma presentano anche tratti femminili.

• La microcefalia si verifica quando un bambino nasce con una testa insolitamente piccola.

• La sindrome di Beckwith-Wiedemann causa organi interni più grandi del normale.

Tipi di tumori di Wilms

Esistono due tipi di tumori di Wilms, distinti in base all'aspetto delle cellule al microscopio.

• Istologia favorevole. Più di 9 tumori di Wilms su 10 rientrano in questo gruppo. Ciò significa che non ci sono molte differenze tra le cellule tumorali. I bambini con questo tipo di tumore hanno buone probabilità di guarire.

• Istologia sfavorevole o anaplastica. Questo tipo presenta una varietà di cellule tumorali deformate. Può essere molto più difficile da curare.

Diagnosi del tumore di Wilms

La visita medica di vostro figlio probabilmente comprenderà:

• Esame fisico e anamnesi. Il medico chiederà informazioni sui sintomi e se il cancro o i problemi del tratto urinario sono presenti in famiglia.

• Un esame del sangue per verificare il funzionamento dei reni e del fegato, dei globuli rossi e bianchi e della coagulazione del sangue.

• Esame delle urine per la ricerca di sangue

• Test di imaging come ecografia, risonanza magnetica o TAC della pancia del bambino

Se il medico trova un tumore nel rene del bambino, può:

• prelevare un piccolo campione da esaminare al microscopio (biopsia)

• Ordinare altri esami di diagnostica per immagini per scoprire se la malattia si è diffusa

• Eseguire una scansione ossea per verificare la presenza di ossa malate.

Stadiazione del tumore di Wilms

Il medico utilizzerà i risultati degli esami per determinare la diffusione del tumore. Questa operazione è chiamata stadiazione. Gli stadi di un tumore di Wilms sono:

• Stadio I. È presente in un solo rene. L'intervento chirurgico può rimuoverlo tutto.

• Stadio II. Il cancro si è spostato nell'area intorno al rene, ma l'intervento chirurgico può rimuoverlo del tutto.

• Stadio III. Il cancro non si è diffuso al di fuori dell'addome del bambino. L'intervento chirurgico non è in grado di rimuoverlo completamente.

• Stadio IV. Il cancro si è diffuso a parti del corpo più lontane, come i polmoni, le ossa o il cervello, o a linfonodi esterni alla pancia.

• Stadio V. Sono presenti tumori in entrambi i reni.

Trattamento del tumore di Wilms

Il trattamento del tumore di Wilms dipende dall'estensione del tumore. Può includere la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia.

Intervento chirurgico

Se il medico opera, può eseguire una di queste procedure:

• Nefrectomia parziale. Rimuove il tumore e parte del tessuto sano circostante.

• Nefrectomia radicale. Rimuove il rene colpito, l'uretere (il tubo che porta la pipì fuori dal rene), la ghiandola surrenale sopra il rene e il tessuto vicino.

• Rimozione di entrambi i reni. In alcuni casi, il medico dovrà asportare entrambi i reni. Il bambino dovrà quindi sottoporsi a dialisi, utilizzando una macchina per filtrare le scorie dal sangue. Quando sarà abbastanza in salute, potrà essere sottoposto a un trapianto di rene.

Chemioterapia

Alcuni farmaci possono combattere o uccidere le cellule tumorali all'interno del corpo del bambino. La maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms sarà sottoposta a chemioterapia a un certo punto del trattamento. Questi farmaci possono colpire anche le cellule sane, provocando effetti collaterali tra cui:

• Perdita di capelli

• Stanchezza

• Piaghe alla bocca

• Perdita di appetito

• Nausea e vomito

• Diarrea o costipazione

• Ematomi o sanguinamenti più facili del solito

• Maggiori probabilità di infezione

L'équipe medica sarà spesso in grado di gestire gli effetti collaterali.

Radiazioni

Anche le radiazioni forti possono uccidere le cellule tumorali. Una macchina le concentra sul tumore.

I medici tendono a utilizzare le radiazioni per i tumori di stadio III o superiore. Ma possono avere effetti collaterali a breve e lungo termine, tra cui danni ai tessuti, per cui ne useranno il meno possibile.

Prospettive del tumore di Wilms

Le prospettive per la maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms sono buone. Fino al 90% dei bambini che hanno un tumore con istologia favorevole può guarire. Se il tumore ha un'istologia sfavorevole, la percentuale di guarigione è inferiore.

Una volta terminato il trattamento del cancro, il bambino dovrà sottoporsi a visite mediche regolari per assicurarsi che rimanga in salute.

Se c'è qualcosa che non vi è chiaro, chiedete al vostro medico. Questo vi aiuterà a capire come sostenere al meglio il vostro bambino.