Cancro al cuore: Cosa sapere

Di K.A. Stump-Sutliff

Il cancro al cuore è un tumore che ha inizio nelle cellule del cuore. È chiamato anche tumore cardiaco primario. È molto raro. Infatti, quasi tutto ciò che sappiamo su di esso proviene da studi autoptici e da casi di studio, cioè da relazioni pubblicate che parlano di persone affette da questo tumore.

Il cancro che inizia in un altro punto del corpo e si diffonde al cuore è molto più comune. Lo stesso vale per i tumori cardiaci che non sono cancro.

La maggior parte dei tumori cardiaci primari (75%) è un tipo di cancro chiamato sarcoma. Potreste sentirlo chiamare sarcoma cardiaco primario. I sarcomi sono tumori che hanno inizio nei tessuti molli del corpo, come muscoli, tendini, vasi sanguigni e nervi. Il resto dei tumori cardiaci sono per lo più linfomi e mesoteliomi.

Tipi di cancro al cuore

I tumori cardiaci possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). Quasi l'80% dei casi di tumore cardiaco è benigno.

I tipi di tumori cardiaci maligni includono:

Sarcoma. È il tipo più comune di tumore cardiaco canceroso. Colpisce soprattutto le persone di mezza età. Ne esistono diversi tipi, tra cui.

• Angiosarcoma cardiaco: Questi tumori, costituiti da vasi sanguigni anomali, rappresentano circa il 40% di tutti i sarcomi del cuore. Di solito iniziano nella camera superiore destra (atrio destro) del cuore. Questi sarcomi crescono rapidamente e hanno un alto rischio di diffondersi (metastatizzare) ad altre aree del cuore e del corpo. Sono più comuni negli uomini che nelle donne.

• Rabdomiosarcoma cardiaco: Questo raro tipo di tumore cardiaco può colpire persone di tutte le età. Di solito inizia nell'atrio destro. Ma può svilupparsi anche nell'atrio sinistro e nelle camere inferiori del cuore (ventricoli). Il tumore può sporgere nelle camere del cuore e bloccare il flusso sanguigno.

Altri tipi di sarcomi cardiaci sono

• Sarcoma pleomorfo (noto anche come istiocitoma fibroso maligno)

• Sarcoma indifferenziato

• Leiomiosarcoma

• Fibrosarcoma

• Liposarcoma

• Osteosarcoma

Tutti questi si sviluppano solitamente nell'atrio sinistro e possono causare insufficienza cardiaca.

Mesotelioma pericardico. Questo tipo raro colpisce più spesso gli uomini che le donne. Può limitare il movimento del cuore e causare un tamponamento cardiaco, ovvero il ristagno di sangue nella sacca che circonda il cuore. Può diffondersi alla colonna vertebrale, ai tessuti molli vicini e al cervello. Si tratta di un tipo di cancro molto grave.

Linfoma primario. Questo tipo estremamente raro di cancro al cuore colpisce comunemente le persone con un sistema immunitario debole, come quelle affette da HIV o AIDS. Tende a crescere rapidamente, il che può portare a problemi quali:

• Insufficienza cardiaca

• Battito cardiaco irregolare

• Tamponamento cardiaco

• Sindrome della vena cava superiore, che si verifica quando il flusso di sangue attraverso una grande vena nella parte superiore del corpo rallenta

Tipi di tumori cardiaci benigni

Mixoma. Questo tipo non canceroso costituisce quasi la metà di tutti i tumori cardiaci. È 2-4 volte più probabile che colpisca le donne rispetto agli uomini. La causa è sconosciuta, ma circa il 10% dei tumori è genetico e si trasmette in famiglia. La maggior parte dei mixomi si sviluppa nell'atrio sinistro come una singola massa. L'unico trattamento per i mixomi è l'intervento chirurgico per rimuoverli. Si parla di escissione chirurgica.

Fibroma. Questo tipo di tumore colpisce solitamente i neonati e i bambini. Questi tumori si sviluppano solitamente sul lato sinistro del cuore. Possono verificarsi in seguito a un'infiammazione. I fibromi possono causare battiti cardiaci irregolari (aritmie) e talvolta morte improvvisa.

Fibroelastoma papillare. Questi tumori colpiscono più spesso le valvole cardiache. Colpiscono soprattutto gli adulti più anziani, con 60 anni di età media per la diagnosi. Un fibroelastoma papillare può portare a un'embolia, che si verifica quando pezzi del tumore si staccano e viaggiano nel flusso sanguigno. Questo può causare un ictus o un attacco cardiaco.

Rabdomioma. Questo tipo di tumore benigno colpisce più spesso i neonati e i bambini. Circa l'80% di coloro che ne sono affetti sono affetti da sclerosi tuberosa. Si tratta di una rara condizione genetica in cui i tumori benigni crescono in diverse parti del corpo. Questi tendono a svilupparsi nella parete della camera inferiore sinistra del cuore (ventricolo sinistro). Di solito ne è presente più di uno.

Lipoma. Questo tipo di tumore è costituito da cellule di grasso. Può colpire persone di tutte le età. La maggior parte non provoca sintomi, ma alcuni causano battiti cardiaci irregolari o interferiscono con il flusso sanguigno.

Emangioma. Sono costituiti da vasi sanguigni anomali. Di solito non causano sintomi, quindi vengono riscontrati durante esami medici effettuati per altri motivi.

Fattori di rischio

Si sa poco sulle cause del cancro al cuore. Non ci sono fattori di rischio noti legati ad esso.

Questo tumore è più frequente nei giovani. È più comune negli uomini che nelle donne.

Sintomi

I tumori cardiaci possono:

• Influenzare il flusso di sangue al muscolo cardiaco

• Modifica il flusso sanguigno attraverso il cuore verso il resto del corpo

• Porta all'insufficienza cardiaca

• Danneggia il sistema che controlla il ritmo cardiaco, causando aritmie

• Causa coaguli di sangue

Tuttavia, i tumori cardiaci di solito non causano sintomi quando sono piccoli. Quando il tumore cresce, i sintomi si manifestano a seconda di:

• Dove si trova nel cuore

• Quanto è grande

• Se si è diffuso e dove

I sintomi includono:

• Insufficienza cardiaca congestizia, ovvero debolezza muscolare del cuore che causa l'accumulo di liquido nei polmoni.

• Respiro corto

• Dolore al petto

• Coaguli di sangue

• Cambiamenti del ritmo cardiaco

• Tosse con sangue

• Sensazione di stanchezza e debolezza

• Perdita di peso

Ma questi sono anche i sintomi di molte malattie cardiache molto più comuni del cancro al cuore, tra cui:

• Ictus

• Infarto

• Malattia coronarica

• Problemi di ritmo cardiaco

Molti tumori del cuore crescono e si diffondono rapidamente. Il più delle volte si diffondono ai polmoni, ai linfonodi e al fegato. Questo può causare molti sintomi, oltre a quelli sopra elencati.

Esami e test

I medici di solito vedono i tumori cardiaci attraverso esami di diagnostica per immagini come TAC, risonanza magnetica del cuore ed ecografia. Questi esami possono mostrare le dimensioni del tumore e la sua posizione nel cuore.

La risonanza magnetica del cuore è chiamata risonanza magnetica cardiovascolare (CMR). Questo esame aiuta i medici a identificare i tumori che non sono cancro e che potrebbero non dover essere rimossi. Consente inoltre al medico di individuare i segni che indicano che il tumore potrebbe essere un cancro, ad esempio se:

• si trova nella parte destra del cuore

• Coinvolge più di una delle camere del cuore

• Coinvolge i grossi vasi vicino al cuore

• È più grande di 5 centimetri di diametro

• Ha bordi poco chiari

Se il tumore ha questo aspetto, il medico può eseguire altri esami. Ad esempio, se è possibile farlo in modo sicuro, potrebbe essere necessaria una biopsia. In questo caso il medico rimuove un piccolo pezzo del tumore e lo esamina per verificare la presenza di un cancro. È il modo migliore per sapere esattamente che tipo di tumore avete e come trattarlo.

Trattamento

Non c'è un numero sufficiente di persone affette da tumore al cuore per effettuare studi clinici (studi su persone) per trovare il trattamento migliore. Non esistono quindi trattamenti standard. Il trattamento è invece personalizzato per ogni persona affetta da tumore al cuore.

Il trattamento principale è l'intervento chirurgico per asportare il tumore. Ma questo potrebbe non essere possibile se il tumore è di grandi dimensioni o si trova nella parte sinistra del cuore. I tumori più grandi possono dover essere parzialmente rimossi per alleviare i sintomi che influiscono sulla funzionalità del cuore. La chemioterapia e la radioterapia possono aiutare a vivere più a lungo. Il medico potrebbe provare terapie mirate, solitamente utilizzate per i sarcomi che si trovano in sedi diverse dal cuore.

I medici hanno provato il trapianto di cuore e di cuore e polmoni in alcune persone con cancro al cuore. I trapianti hanno aiutato alcune persone a vivere più a lungo, ma nel complesso non hanno funzionato bene. Questi interventi non sono utili per il cancro al cuore che si è diffuso in altre parti del corpo.

Tassi di sopravvivenza

I tumori cardiaci maligni sono raramente individuati precocemente o quando sono piccoli. Spesso non causano sintomi fino a quando non sono grandi e si sono diffusi. A quel punto, di solito hanno causato molti danni al cuore. Se i medici non riescono a rimuovere il tumore con un intervento chirurgico, solo circa 1 persona su 10 affetta da tumore al cuore è ancora viva 9-12 mesi dopo la diagnosi.