La stenosi polmonare è una condizione che influisce sulla quantità di sangue che arriva ai polmoni. Spesso viene diagnosticata alla nascita e rappresenta l'8% di tutte le cardiopatie congenite.
Che cos'è la stenosi polmonare?
Che cos'è la stenosi polmonare nei bambini? Questo difetto congenito del cuore si verifica se, durante i primi due mesi di gravidanza, la valvola polmonare non si sviluppa come dovrebbe. La valvola polmonare è quella che collega il ventricolo destro all'arteria polmonare. Dovrebbe avere tre foglietti, o lembi, che permettono al sangue di passare all'arteria polmonare dal ventricolo destro, ma non il contrario. La stenosi polmonare rende difficile l'apertura di questi lembi e la circolazione del sangue.
Può darsi che i lembi del bambino siano incastrati tra loro, che siano troppo spessi per aprirsi completamente, che la valvola sia più stretta del solito o che ci sia qualcosa di anormale nel modo in cui si sono sviluppate le aree circostanti la valvola. Questa condizione può variare da lieve a estremamente grave, a seconda dell'intensità del flusso sanguigno bloccato. Se il bambino ha un'ostruzione elevata, probabilmente sarà molto malato e avrà sintomi evidenti. Se il bambino ha un'ostruzione bassa, potrebbe mostrare pochi o nessun sintomo. Un bambino con una stenosi polmonare lieve, tuttavia, può sviluppare un'ostruzione peggiore e maggiori sintomi più avanti nel tempo.
Non è comune scoprire la stenosi polmonare nei bambini prima della loro nascita. Questa condizione di solito si verifica insieme ad altri difetti cardiaci congeniti. I tipi di stenosi polmonare comprendono:
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stenosi polmonare valvare, in cui i lembi sono troppo spessi o troppo stretti
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Stenosi polmonare sopravalvolare, in cui l'arteria polmonare sopra la valvola è troppo stretta
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Stenosi polmonare subvalvare, o infundibolare, in cui la muscolatura direttamente sotto la valvola è troppo spessa
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Stenosi polmonare periferica di branca, in cui l'arteria polmonare sinistra, l'arteria polmonare destra o entrambe sono troppo strette
Cause della stenosi polmonare
Questa patologia cardiaca si verifica a causa dello scarso sviluppo della valvola polmonare durante le prime otto settimane di gravidanza. Diversi fattori possono contribuire a questo fenomeno, ma di solito si verifica in modo casuale, senza una chiara ragione per lo sviluppo improprio. È possibile che la stenosi polmonare, come altri difetti cardiaci congeniti, sia genetica, si verifichi a causa di un'anomalia cromosomica o si verifichi in seguito a un'esposizione ambientale.
Sintomi della stenosi polmonare
Spesso la stenosi polmonare non presenta alcun segno nei neonati o nei bambini piccoli. Con l'avanzare dell'età, è probabile che si manifestino i sintomi della stenosi polmonare. I segni di questa condizione possono essere
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Stanchezza estrema
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Un soffio al cuore, o un suono aggiuntivo quando l'operatore sanitario del bambino ascolta il suo cuore con uno stetoscopio
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Perdita di coscienza
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Dolori al petto
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Respirazione rapida e difficile
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Dita o labbra blu a causa della mancanza di ossigeno
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Mancanza di fiato
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Battito cardiaco accelerato
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Piedi, caviglie, gambe, stomaco o viso gonfi
Molte condizioni di salute condividono i sintomi della stenosi polmonare. Se notate qualcosa di anomalo nel vostro bambino o nel suo comportamento, consultate il suo medico curante.
Diagnosi della stenosi polmonare
Per la diagnosi di stenosi polmonare, il medico curante esaminerà l'anamnesi e i sintomi del bambino. Probabilmente eseguirà un esame fisico, ascolterà i polmoni e il cuore del bambino con uno stetoscopio e cercherà altri segni di una patologia cardiaca. Potrebbe essere necessario rivolgersi a un cardiologo pediatrico, uno specialista dei problemi cardiaci dei bambini, che potrebbe eseguire alcuni esami:
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Radiografia del torace
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Elettrocardiogramma (ECG)
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Ecocardiogramma
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Cateterismo cardiaco
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Pulsossimetria
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Risonanza magnetica cardiaca
Trattamento della stenosi polmonare
Se il bambino ha una stenosi polmonare lieve, probabilmente non avrà bisogno di un trattamento. Una condizione da moderata a grave, invece, dovrà essere riparata. Se il neonato è molto malato, dovrà guarire prima di poter risolvere il problema. Se la stenosi polmonare del neonato è pericolosa per la vita, è necessario un intervento di emergenza. Riceveranno farmaci per mantenere il flusso sanguigno nei polmoni fino a quando non saranno abbastanza stabili da poter essere sottoposti a un intervento. In alternativa, un bambino con una condizione meno grave potrà programmare la riparazione. Le opzioni per il trattamento della stenosi polmonare includono:
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Valvotomia. Una procedura per rimuovere il tessuto cicatriziale dai lembi per consentire alla valvola di aprirsi maggiormente.
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Valvectomia. Procedura per rimuovere la valvola e sostituirla con un cerotto che consenta al sangue di scorrere correttamente.
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Valvuloplastica. Procedura nota anche come dilatazione con palloncino che inserisce un palloncino in una valvola stretta e lo gonfia per distendere l'area.
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Allargamento dei cerotti. Procedura per rendere più ampie le aree ristrette aggiungendo patch all'arteria polmonare o al ventricolo destro.
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Sostituzione della valvola polmonare. Una procedura per sostituire la valvola del bambino con una valvola di maiale o di tessuto umano.
Complicazione della stenosi polmonare
Se non trattata, la stenosi polmonare moderata e grave nei bambini può causare complicazioni. Il ventricolo destro del bambino dovrà lavorare più del normale per far passare il sangue attraverso la valvola anomala o l'area ristretta. Questo può causare un ingrossamento e un affaticamento del ventricolo a causa del lavoro supplementare. Di conseguenza, il bambino può andare incontro a un'insufficienza cardiaca e a un'anomalia del ritmo cardiaco, nota anche come aritmia.
Il sovraccarico del ventricolo destro può anche causare un accumulo di pressione nell'atrio destro, inducendo le vene a pompare il sangue verso il lato destro del cuore. Quando ciò accade, gonfiore e ritenzione di liquidi sono effetti collaterali comuni.
Quando chiamare un medico per la stenosi polmonare
Se si sospetta che il bambino sia affetto da stenosi polmonare o se la condizione è stata diagnosticata ma non è stata corretta, è necessario mantenere uno stretto contatto con il medico curante. Il bambino deve sottoporsi a frequenti visite di controllo presso un cardiologo pediatrico per tutta l'infanzia. Potrebbe essere necessario somministrare al bambino dei farmaci o impedirgli di svolgere un'intensa attività fisica. Una volta raggiunta l'età adulta, il bambino deve continuare a rivolgersi al cardiologo. Con il tempo, il sangue può iniziare a fuoriuscire attraverso la valvola sottosviluppata, chiamata insufficienza polmonare o regolazione polmonare.
Se notate uno dei seguenti sintomi, rivolgetevi immediatamente al medico del vostro bambino:
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Problemi di respirazione
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Il cuore batte velocemente
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Stanchezza
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Gonfiore di piedi, caviglie, gambe, stomaco o viso
