Il pilomatrixoma è un nodulo che si forma sotto la pelle. Questo nodulo è un tipo di tumore formato da cellule del follicolo pilifero indurite e calcificate. I follicoli piliferi producono diversi tipi di peli su tutto il corpo.
I tumori pilomatrixoma sono quasi sempre benigni, cioè non sono cancerosi. Sono stati descritti originariamente nel 1880 e da allora sono stati studiati.
I pilomatrixomi sono più comuni nei bambini di età inferiore ai 10 anni. Si formano spesso sulla testa e sul collo, ma possono presentarsi in qualsiasi parte del corpo in cui crescono i peli.
Questi tumori sono talvolta chiamati pilomatrixomi o epiteliomi calcificanti di Malherbe.
Quali sono le cause di un pilomatrixoma?
I ricercatori non comprendono appieno quali siano le cause della formazione di un pilomatrixoma. Una delle cause è probabilmente genetica. L'esistenza di questi tumori tende a essere diffusa nelle famiglie. Ciò significa che la capacità di formare questi tumori potrebbe essere trasmessa dai genitori ai figli.
È stato dimostrato che una mutazione, o cambiamento, in un gene della B-catenina è legata alla formazione dei pilomatrixomi. Questo gene contribuisce alla creazione di diversi tipi di cellule nei follicoli piliferi. Il gene si chiama CTNNB1.
Un numero molto ridotto di casi ha una causa precisa. Circa il 3,9% di tutti i casi studiati finora sono causati da danni esterni alla pelle. Questo tipo di danno può essere causato da:
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Traumi, in particolare quelli che provocano la formazione di ferite sulla pelle.
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Punture di insetti
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Interventi chirurgici
Chi può sviluppare un pilomatrixoma?
I pilomatrixomi sono più comuni nei bambini, anche se occasionalmente si manifestano negli adulti. L'età media di insorgenza è di 4 anni e mezzo. Circa il 90% dei casi si verifica prima dei 10 anni.
La maggior parte dei casi rimanenti riguarda adulti di età compresa tra i 50 e i 65 anni. Per ragioni sconosciute, le persone sono più a rischio di sviluppare il pilomatrixoma nelle fasi iniziali e finali della loro vita.
Sono necessarie ulteriori ricerche per capire esattamente la frequenza di questi tumori. I dati suggeriscono che i pilomatrixomi costituiscono tra lo 0,001% e lo 0,0031% di tutti i campioni dermatologici (o correlati alla pelle) esaminati dai medici.
Come viene diagnosticato un pilomatrixoma?
Il medico dovrà esaminare fisicamente il nodulo nella pelle del bambino per fare una diagnosi accurata. Vi porrà anche delle domande sulla vostra storia medica familiare.
I sintomi di un pilomatrixoma possono assomigliare ad altre patologie cutanee, compresi i tumori gravi. Il medico deve eseguire un numero sufficiente di esami per assicurarsi di aver identificato con precisione la condizione del bambino.
In molti casi, il medico dovrà eseguire una biopsia per ottenere una diagnosi accurata. La biopsia è un piccolo campione di tessuto prelevato dal nodulo. Il campione viene prelevato con un ago speciale o con un intervento chirurgico.
Il medico può esaminare questo campione al microscopio. In questo modo potrà determinare se le cellule sono cancerose o comunque anormali.
In alcuni casi, il medico può anche ordinare esami di diagnostica per immagini per esaminare il nodulo. Gli esami di diagnostica per immagini possono includere
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Radiografie
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Risonanza magnetica (RM)
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Tomografia computerizzata (TC)
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Ultrasuoni - il processo di utilizzo di onde sonore per osservare determinati tessuti
Quali sono i sintomi di un pilomatrixoma?
I sintomi di un pilomatrixoma possono variare da persona a persona. Il principale sintomo evidente di un pilomatrixoma è un nodulo duro e calcificato sotto la pelle del bambino.
I pilomatrixomi tendono ad avere una crescita piuttosto lenta. Con il tempo, sarà possibile sentire il nodulo con il dito. Raramente superano i 3 centimetri di diametro.
Di solito questi noduli si presentano uno alla volta. Ma il bambino potrebbe avere più noduli contemporaneamente.
Nel 70% dei casi, questi noduli si formano sulla testa e sul collo del bambino. La regione più comune è quella davanti all'orecchio superiore. Possono anche formarsi sul viso e sulle braccia del bambino. Ci sono anche rari casi di pilomatrixomi che si formano sullo scroto e sulla vulva. Si tratta di regioni in cui sono presenti follicoli piliferi.
La pelle che ricopre il nodulo può essere o meno interessata. Se il bambino ha un pilomatrixoma, la pelle che lo ricopre potrebbe essere:
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Completamente normale
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Duro o solido al tatto
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Colore rossastro
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Colore bluastro
Un pilomatrixoma è solitamente indolore, ma in rari casi si possono formare ulcere sulla superficie. Si tratta di ferite aperte che espongono il bambino al rischio di sviluppare un'infezione. Le infezioni possono essere dolorose.
Alcune persone riferiscono lievi sensazioni di dolore e prurito anche quando la pelle intorno al pilomatrixoma non si è aperta.
Che cos'è il carcinoma pilomatrixale?
In casi molto rari, i pilomatrixomi possono diventare maligni o cancerosi. Questo è accaduto solo in 125 casi di pilomatrixomi finora segnalati. Questi casi sono chiamati formalmente carcinomi pilomatrici.
I carcinomi della pilomatrix sono più comuni negli adulti che nei bambini. Infatti, è stato riportato un solo caso di pilomatrixoma maligno in un bambino. Questa forma cancerosa è più comune nei maschi che nelle femmine.
Come viene trattato il pilomatrixoma?
Il modo principale per trattare un pilomatrixoma è la sua rimozione. La rimozione del pilomatrixoma è una procedura chirurgica piuttosto semplice. Comporta l'asportazione di tutto il tessuto del nodulo e di parte dei tessuti circostanti.
La quantità esatta di tessuto rimosso varia da persona a persona. Il chirurgo può anche prelevare del tessuto da un'altra parte del corpo e utilizzarlo per coprire l'area in cui si è formato il pilomatrixoma del bambino. Questo è necessario solo quando la regione esposta è ampia.
Poiché la maggior parte dei casi di pilomatrixomi non è particolarmente pericolosa o problematica, l'intervento chirurgico non è sempre necessario. La decisione finale spetta ai genitori. I fattori da considerare sono:
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L'età del bambino
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Le dimensioni del tumore
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La capacità del bambino di tollerare gli interventi chirurgici e i farmaci necessari per la chirurgia
Il trattamento è simile anche nei rari casi in cui il pilomatrixoma è canceroso. Il tumore e i tessuti circostanti vengono rimossi con un intervento chirurgico. Ulteriori fasi di trattamento sono necessarie solo se il tumore si ripresenta o se si diffonde in altre parti del corpo. Un ulteriore trattamento potrebbe includere chemioterapia o sedute di radioterapia.
Qual è la prognosi di una persona affetta da pilomatrixoma?
Nella maggior parte dei casi, le persone affette da pilomatrixoma guariscono senza ulteriori complicazioni. Ma è bene ricordare che i pilomatrixomi possono riformarsi anche dopo essere stati rimossi. Possono comparire in una nuova posizione sul corpo del bambino.
Quando è necessario contattare il medico?
È necessario fissare un appuntamento con il medico ogni volta che si nota un nodulo o un'eruzione cutanea sulla pelle del bambino. In alcuni casi, questi sintomi possono essere il segnale di una patologia grave come il cancro. Prima si fa controllare il bambino, prima il medico potrà iniziare a diagnosticare e trattare la sua condizione.
