Difetti del ventricolo singolo: Cosa sono e come influiscono sul cuore?

Nessun genitore vuole scoprire che il proprio figlio è affetto da una patologia cardiaca, ma fortunatamente i bambini con difetti del ventricolo possono essere aiutati con diversi tipi di trattamenti e operazioni sostenuti dalla ricerca. Se a vostro figlio è stato appena diagnosticato un difetto cardiaco del ventricolo singolo o se sospettate che il vostro bambino possa avere sintomi che fanno pensare a una patologia cardiaca congenita, è importante che parliate con il vostro medico il prima possibile. 

Nel frattempo, scoprite di più sui difetti del ventricolo singolo e sui trattamenti per queste condizioni cardiache che spesso vengono diagnosticate nelle prime settimane di vita del bambino. 

Che cos'è un difetto cardiaco del ventricolo singolo?

Il cuore è composto da quattro camere: due superiori e due inferiori. Le camere superiori sono chiamate atri e quelle inferiori sono i ventricoli. Quando il cuore pompa, gli atri si riempiono di sangue e i ventricoli lo inviano fuori dal cuore e lo rimettono in circolo. Se una persona ha un problema in una di queste quattro camere, potrebbe avere problemi al cuore, al livello di energia e persino alla vita.

I difetti fisiologici del ventricolo singolo sono condizioni congenite che si sviluppano ben prima della nascita del bambino. Infatti, tendono a manifestarsi nel momento in cui si forma il cuore del bambino, cioè nei primi due mesi di gravidanza. 

Mentre il cuore del bambino cresce, il sangue passa attraverso di esso. Il ventricolo unico anomalo non ha la possibilità di esercitarsi a pompare il sangue come le altre quattro camere, quindi non è in grado di svilupparsi completamente. Esistono diverse classificazioni di difetti del ventricolo singolo, ma tutti hanno origine nell'utero. 

Perché il difetto del ventricolo singolo è un problema?

Un difetto del ventricolo singolo rappresenta un problema importante per i bambini che ne sono affetti, poiché il loro cuore non è in grado di far circolare nel sangue una quantità di ossigeno sufficiente a sostenere la loro vita. Un neonato o un bambino potrebbe apparire blu, avere un rischio maggiore di infezioni cardiache come l'endocardite, o sperimentare coaguli di sangue e ritmi cardiaci anomali come conseguenza del fatto che l'unico ventricolo buono lavora troppo. L'endocardite è un rischio importante per molte persone che hanno subito un intervento chirurgico al cuore, e spesso questi pazienti devono assumere antibiotici prima di sottoporsi a procedure odontoiatriche per ridurre il rischio per il loro cuore.

Anche da adulto, chi è stato operato al cuore da bambino potrebbe avere uno o più problemi di salute cronici. Spesso non è in grado di fare esercizio fisico come i suoi coetanei e potrebbe aver bisogno di assumere diversi farmaci ogni giorno per rimanere in salute.

Quali sono i diversi tipi di difetti del ventricolo singolo?

Sebbene in tutti i casi di questa patologia sia coinvolto un singolo ventricolo (anziché entrambi i ventricoli), il ventricolo non è sempre colpito allo stesso modo. Le seguenti condizioni sono i più comuni difetti del ventricolo singolo.

Sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS). Nella HLHS, sia il ventricolo sinistro che l'aorta che si dirama da questo ventricolo sono troppo piccoli. L'aorta è una grande arteria che trasporta il sangue ossigenato al corpo e, quando non funziona correttamente, può causare gravi problemi e spesso la morte del bambino se non viene trattata immediatamente entro i primi giorni o settimane di vita.

Atresia tricuspide. In questo tipo di atresia, il corpo manca della valvola tricuspide. Questa valvola porta il sangue dal corpo al cuore per ricevere più ossigeno. L'assenza di questa valvola rappresenta un problema per l'organismo, perché non è in grado di rifornire il sangue di ossigeno sufficiente a sostenere il corpo.

Atresia polmonare. In questa condizione, il bambino nasce senza valvola polmonare. La valvola polmonare funge da porta tra il cuore e il resto del corpo e tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro. I bambini affetti da questa patologia hanno difficoltà a far arrivare nei polmoni una quantità sufficiente di sangue ricco di ossigeno, perché questo sangue si mescola con quello povero di ossigeno a causa dell'assenza della valvola polmonare.

Come viene diagnosticato un difetto del ventricolo singolo?

Quando un bambino presenta una patologia cardiaca congenita, questa può essere evidente fin dalla nascita. Il bambino potrebbe avere un aspetto cenerino o blu, a seconda del tipo di difetto ventricolare. 

I neonati, i bambini e i ragazzi più grandi vengono esaminati da un cardiologo per determinare se il problema è nel cuore o in un altro punto. Il bambino potrebbe essere sottoposto a diversi tipi di esami, come un esame fisico, una radiografia del torace, un elettrocardiogramma o una risonanza magnetica cardiaca.

Quali sono le opzioni di trattamento del ventricolo singolo?

Sebbene non esista una cura globale per questa patologia, la prognosi del ventricolo singolo non è sempre infausta. Il bambino potrebbe essere sottoposto a diversi interventi chirurgici o a un trapianto di cuore se la condizione peggiora nel tempo. 

Il trapianto di cuore è la cosa più vicina a una cura, ma il bambino potrebbe avere un percorso di recupero difficile e dovrà assumere farmaci per evitare che il suo organismo rigetti il nuovo cuore. Il cardiologo probabilmente discuterà con voi una o più delle seguenti opzioni.

Operazione. A seconda del tipo di problema del ventricolo singolo, il bambino sarà probabilmente sottoposto ad almeno un'operazione per trattarlo. I chirurghi sottoporranno il bambino ad anestesia per posizionare un catetere, o un piccolo tubo, per aiutare il sangue nel cuore del bambino a scorrere dove dovrebbe scorrere. Un'altra opzione è la cosiddetta chirurgia di Fontan: Durante questa procedura, il chirurgo reindirizzerà il sangue povero di ossigeno attraverso l'arteria polmonare per dargli più ossigeno.

Trapianto di cuore. A volte l'unico modo per risolvere un difetto del ventricolo è sostituire l'intero cuore. Se il medico ha raccomandato un trapianto di cuore pediatrico, è molto probabile che il bambino si senta molto meglio e sia in grado di vivere una vita sana e produttiva, pur assumendo farmaci per assicurarsi che l'organismo non rigetti il cuore. Voi e il vostro bambino incontrerete diversi professionisti coinvolti nel processo di trapianto, tra cui le seguenti persone:

  • Un cardiologo (probabilmente conoscete già questo medico da precedenti appuntamenti)

  • Chirurghi cardiaci

  • Infermieri

  • Un coordinatore di trapianti

  • Professionisti della salute mentale, come assistenti sociali e psicologi infantili, che assisteranno voi e il vostro bambino durante il processo di trapianto

Un bambino con un difetto del ventricolo singolo può vivere una vita normale?

Un bambino con un difetto del ventricolo singolo non ancora riparato con un intervento chirurgico rischia di sviluppare gravi problemi di salute e persino di morire (soprattutto nel caso della sindrome del cuore sinistro ipoplasico) se la condizione non viene trattata. 

È possibile vivere in età adulta con questo tipo di condizione. La maggior parte dei bambini con difetti del ventricolo singolo viene sottoposta a più interventi chirurgici durante l'infanzia e le loro condizioni vengono monitorate attentamente per anni. 

Gli adolescenti e gli adulti dovrebbero sottoporsi a controlli regolari da parte di un cardiologo nel corso della loro vita, per assicurarsi che i risultati degli interventi chirurgici effettuati durante l'infanzia siano ancora utili. Vivere una vita piena con una patologia cardiaca è possibile, ma è bene tenere presente che il bambino potrebbe dover essere più cauto di altri bambini quando si tratta di correre, fare sport e giocare sporco.

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