Epatoblastoma: cos'è e come si cura

L'epatoblastoma è un tipo di tumore al fegato che colpisce soprattutto i bambini di età inferiore ai tre anni. Sebbene sia raro, è il tipo di tumore epatico maligno più comune nei bambini. 

Il tumore stesso si forma di solito nelle cellule del fegato e spesso colpisce il lobo destro. Purtroppo, l'epatoblastoma può metastatizzare in altre parti del corpo e il più delle volte si diffonde ai polmoni.  

Le cause dell'epatoblastoma sono principalmente sconosciute, ma si ritiene che alcune condizioni genetiche possano aumentare il rischio di sviluppare un epatoblastoma.

Chi è a rischio di epatoblastoma?

L'epatoblastoma si manifesta soprattutto durante l'infanzia, colpendo i bambini di 18 mesi o meno. Tuttavia, può comparire anche in bambini di età compresa tra i 3 e i 5 anni. I bambini bianchi sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare l'epatoblastoma rispetto ai bambini neri e viene diagnosticato più frequentemente nei maschi che nelle femmine. 

Anche i bambini prematuri, nati con un peso inferiore alla norma, hanno un rischio maggiore di sviluppare l'epatoblastoma, così come i bambini esposti all'epatite B e quelli affetti da atresia biliare.

Esistono anche fattori genetici collegati all'epatoblastoma. Queste condizioni includono la sindrome di Beckwith-Wiedemann, la poliposi adenomatosa familiare, la sindrome di Aicardi, la malattia da accumulo di glicogeno e la sindrome di Simpson-Golabi-Behmel.

Quali sono i sintomi dell'epatoblastoma?

All'inizio l'epatoblastoma può non presentare sintomi, quindi all'inizio potreste non accorgervi che il corpo del vostro bambino sta subendo dei cambiamenti. Una volta che il tumore inizia a crescere, può iniziare a influenzare la salute e il comportamento del bambino. 

Quando si manifestano i sintomi dell'epatoblastoma, si può notare un nodulo doloroso che si è formato nell'addome del bambino, in genere nella parte superiore destra o al centro. Il bambino può soffrire di nausea e diarrea croniche, avere scarso appetito e subire un'improvvisa perdita di peso. Possono comparire anche ittero, prurito cutaneo e anemia.

Quali sono gli stadi dell'epatoblastoma?

Come per tutti i tumori, l'epatoblastoma si divide in quattro stadi di diverso grado. Lo stadio dell'epatoblastoma diagnosticato a un paziente dipende dalla diffusione del tumore ad altre parti del corpo e dal modo in cui ha colpito il fegato.

Gli stadi sono: 

• Stadio I: il tumore non ha metastatizzato ed è confinato al fegato. Il tumore viene rimosso durante l'intervento diagnostico. Una volta rimosso, un patologo esaminerà il tessuto al microscopio per determinare se i margini sono privi di cellule tumorali. Nello stadio I, di solito lo sono.

• Stadio II: simile allo stadio I, lo stadio II non vede metastasi del tumore al di fuori del fegato. Tuttavia, al momento dell'asportazione del tumore durante l'intervento diagnostico, vengono trovate cellule cancerose all'interno dei margini.

• Stadio III: il tumore è cresciuto troppo per essere rimosso durante l'intervento diagnostico. Può essere cresciuto all'interno dei tessuti importanti del fegato o premere contro di essi. Può anche essersi diffuso ai linfonodi vicini al fegato, ma non altrove.

• Stadio IV: il tumore si è diffuso oltre il fegato e ha raggiunto altri organi vitali, come i polmoni.

Come viene diagnosticato l'epatoblastoma?

Se si sospetta un epatoblastoma in seguito a uno dei sintomi associati, il medico esegue un esame approfondito. Durante questo esame, eseguirà esami del sangue per verificare la funzionalità del fegato e un esame del sangue per determinare se vi è un danno epatico. Potranno essere eseguiti anche esami di diagnostica per immagini, tra cui ecografie, radiografie, TAC e risonanze magnetiche, e biopsie su qualsiasi tessuto tumorale presente per determinare se sia o meno maligno.

Qual è la prognosi dell'epatoblastoma?

Fortunatamente, con il progresso delle opzioni terapeutiche e della tecnologia, la prognosi dell'epatoblastoma è migliorata negli ultimi due decenni, con un tasso di sopravvivenza dell'80%-90%. Naturalmente, il tasso di sopravvivenza dipende dalla tempestività con cui l'epatoblastoma viene diagnosticato e dallo stadio in cui si trova al momento della diagnosi.

Coloro che sono stati colpiti precocemente dall'epatoblastoma e sono stati sottoposti all'asportazione completa del tumore sopravvivono con un tasso superiore all'85%. La percentuale scende a circa il 60% se il tumore è metastatizzato ma è ancora sensibile al trattamento chemioterapico. 

Grazie a un piano di trattamento chemioterapico più aggressivo e all'opzione del trapianto di fegato, è dimostrato che i bambini affetti da tumore al quarto stadio hanno maggiori possibilità di sopravvivenza rispetto al passato.

Come viene trattato l'epatoblastoma?

Grazie ai progressi della scienza e della medicina, oggi sono disponibili molte opzioni di trattamento per l'epatoblastoma. 

Le opzioni di trattamento dell'epatoblastoma disponibili per il vostro bambino dipendono dallo stadio della malattia e da altri fattori, come la sua localizzazione e il modo in cui ha colpito il fegato. 

Dopo aver consultato l'oncologo di vostro figlio e averne determinato lo stadio, la localizzazione e le dimensioni, il medico potrà proporre a voi e a vostro figlio le seguenti opzioni terapeutiche: 

• Chirurgia. L'intervento chirurgico viene eseguito per effettuare una biopsia e determinare lo stadio dell'epatoblastoma. È anche un'opzione per rimuovere un'ampia porzione del tumore, se possibile, e per eliminare i tumori che hanno metastatizzato in altre aree, come i polmoni.

• Chemioterapia. La chemioterapia è il metodo di trattamento più comune per la maggior parte dei tipi di cancro, e l'epatoblastoma non è diverso. Questa opzione terapeutica consente di somministrare il farmaco per via endovenosa, iniettiva o orale e di eliminare le cellule tumorali presenti nell'organismo. Esiste anche un'opzione di chemioterapia che consente di somministrare il farmaco direttamente al fegato tramite un catetere, allo scopo di bloccare il flusso sanguigno verso il tumore.

• Radiazioni. La radioterapia è un'altra opzione di trattamento comune per molti tipi di cancro e attualmente è in fase di studio per gli effetti sull'epatoblastoma. La radioterapia consiste nella somministrazione al paziente di radiazioni ad alta potenza, spesso sotto forma di raggi X, allo scopo di uccidere le cellule tumorali o di bloccarne la crescita.

• Trapianto. Se il fegato ha subito danni significativi o se il tumore è troppo grande per essere rimosso chirurgicamente, può essere necessario rimuovere il fegato e sostituirlo con quello di un donatore.

Potrebbero essere disponibili anche studi clinici per i quali il vostro bambino potrebbe avere diritto, quindi assicuratevi di chiedere al vostro oncologo informazioni su eventuali studi clinici in corso.