Di Rabia Malik, MD, raccontato a Kara Mayer Robinson
La miastenia gravis (MG) viene talvolta definita "malattia del fiocco di neve" perché non esistono due persone affette da MG uguali.
Questo vale anche per la risposta al trattamento. Come per altre malattie autoimmuni, non esiste una cura per la miastenia gravis. L'obiettivo del trattamento è quello di avere più giorni in cui ci si sente se stessi e non una persona affetta da MG.
Una varietà di trattamenti
Il medico può prendere in considerazione diversi tipi di trattamento. I risultati possono variare.
In caso di malattia lieve, gli inibitori dell'acetilcolinesterasi come la piridostigmina possono dare un certo sollievo.
Se i sintomi sono più gravi, il medico può provare farmaci che sopprimono o modulano il sistema immunitario. Ma i risultati variano spesso.
Si può iniziare con corticosteroidi come il prednisone. Questi farmaci sono noti anche come steroidi. Se è necessario un dosaggio elevato di steroidi o se il corpo non li tollera, il medico può provare agenti che risparmiano gli steroidi, come il micofenolato e l'azatioprina, noti anche come immunosoppressori.
Sono disponibili anche altri trattamenti più recenti. Gli anticorpi monoclonali sono farmaci per via endovenosa che colpiscono una parte specifica del sistema immunitario chiamata sistema del complemento. Di solito vengono utilizzati per le persone che non rispondono ai trattamenti tradizionali o che hanno gravi effetti collaterali. Il rituximab (Rituxan) è utile per alcune persone affette da MG, in particolare per quelle con anticorpi MuSK. Altri due farmaci sono l'Eculizumab (Soliris) e l'ultimo approvato dalla FDA, il ravulizumab (Ultomiris).
Efgartigimod (Vyvygart) è una nuova classe di farmaci. Riduce i livelli di anticorpi anomali che bloccano la trasmissione del segnale tra i nervi e le cellule muscolari, che è ciò che crea la debolezza nei pazienti con MG.
In alternativa, il medico può consigliare l'assunzione di farmaci per via endovenosa o l'intervento chirurgico di rimozione della ghiandola del timo.
Cosa aspettarsi
Con l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIG) e lo scambio di plasma (PLEX), si può osservare un miglioramento nel giro di pochi giorni. Con i farmaci orali, come gli steroidi, possono essere necessarie fino a 2 settimane. Per gli agenti che risparmiano gli steroidi, possono essere necessari diversi mesi o addirittura un anno.
I farmaci per la MG funzionano meglio se assunti con costanza, senza cambiamenti bruschi, quindi è fondamentale mantenere l'abitudine alla terapia.
Quando si inizia a prendere i farmaci, potrebbe essere necessario seguire da vicino il medico e completare gli esami del sangue per assicurarsi che il corpo li tolleri bene.
Prima di iniziare l'assunzione di un farmaco, chiedete al vostro medico quali sono gli effetti collaterali più comuni. Informarsi se il farmaco deve essere assunto con il cibo o a stomaco vuoto.
Trovare un equilibrio
Il trattamento della MG consiste nel trovare un equilibrio tra la soppressione della malattia e la riduzione al minimo degli effetti collaterali. Il medico può provare diverse strategie per ridurre gli effetti collaterali e migliorare la tolleranza.
Per la maggior parte dei nuovi farmaci, si può iniziare con una dose bassa e aumentarla gradualmente secondo le necessità.
Cambiare il dosaggio a volte è utile. Per esempio, se si assume piridostigmina e si hanno diarrea, crampi addominali o muscolari, può essere utile passare a un dosaggio inferiore.
Se si assumono steroidi, il medico può consigliare di prenderli al mattino a stomaco pieno per ridurre l'irritabilità dello stomaco e l'insonnia. Il calcio e un integratore di vitamina D possono ridurre l'impatto degli steroidi sulla densità ossea. Limitare l'assunzione di zucchero e sale può aiutare a contrastare l'aumento di peso, la ritenzione di liquidi e l'aumento degli zuccheri nel sangue e della pressione arteriosa.
Quando il trattamento non funziona
La maggior parte delle persone affette da MG risponde molto bene ai farmaci e inizia a notare un significativo miglioramento dei sintomi. Tuttavia, circa il 10%-15% delle persone può avere una malattia molto resistente.
Esistono diversi fattori che determinano la risposta al trattamento, tra cui il sottotipo di MG e la presenza o meno di una neoplasia della ghiandola del timo o di un timoma. Ma ci sono ancora molti elementi sconosciuti, che rendono difficile prevedere la risposta al trattamento.
È inoltre importante notare che, sebbene la MG sia caratterizzata da fluttuazioni, alcune persone sviluppano una debolezza fissa, che potrebbe non rispondere al trattamento.
Gestire i fattori scatenanti
Poiché la MG è una malattia recidivante e remittente, è utile identificare i fattori scatenanti.
I fattori scatenanti più comuni sono:
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Interruzione improvvisa dei farmaci per la MG
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Malattia
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Intervento chirurgico recente
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Privazione del sonno
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Stress
Leggere e guardare uno schermo per un periodo prolungato senza pause può provocare sintomi. Per la maggior parte delle persone affette da MG i sintomi sono più frequenti nel tardo pomeriggio o alla sera.
È inoltre importante notare che alcuni farmaci, compresi gli antibiotici, e integratori, come il magnesio, possono aggravare la MG.
Provate a tenere un diario dei sintomi per tenerne traccia. Annotate la frequenza. Per esempio, se avete la visione doppia, è settimanale, giornaliera o costante? Un diario dei sintomi può aiutare il medico a capire la risposta al trattamento e a modificare il regime.
Prendersi cura di sé
L'aderenza ai farmaci e lo stretto controllo con il neurologo sono importanti per ottenere il massimo dal trattamento e prevenire la progressione della MG.
Dormire bene. Cercate di regolare il più possibile il vostro ciclo sonno-veglia. Abbiate un orario coerente per andare a letto. Riducete gli stimoli la sera. Non tenere la TV accesa in camera da letto. Fare un pisolino durante il giorno può combattere la stanchezza, ma cercate di regolare l'orario e la durata dei pisolini.
Mangiare bene. Seguite una dieta semplice e pulita. Limitare gli alimenti trasformati. Consumate più frutta e verdura fresca e proteine magre.
Muoversi. Iniziate un programma di esercizi con l'aiuto del vostro medico. Oltre ai benefici cardiovascolari, l'esercizio fisico può aiutare a ridurre lo stress e a rafforzare i muscoli. Cercate di fare esercizio in un momento della giornata in cui vi sentite meglio.
Vaccinarsi. Parlate con il vostro medico dei vaccini per prevenire le infezioni. La maggior parte dei vaccini, compresi quelli contro l'influenza, l'herpes zoster e il COVID-19, sono considerati sicuri ed efficaci per le persone affette da MG.
Costruire un buon rapporto con il medico
Un buon rapporto tra paziente e medico è la chiave del successo. Il medico può aiutarvi a raggiungere l'obiettivo di avere più giorni in cui vi sentite come voi stessi.
Provate questi consigli per migliorare il rapporto con il vostro medico:
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Siate organizzati. Prima della visita, fate un elenco dei vostri sintomi e delle vostre domande. Al termine della visita, chiedere istruzioni scritte.
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Follow-up. Assicuratevi di capire quando avete bisogno di visite di controllo. Informatevi sul modo migliore per entrare in contatto con il vostro medico e il personale di assistenza. Ad esempio, preferiscono le telefonate o un sistema di programmazione online?
Ricordate che una comunicazione aperta con il vostro medico è essenziale.
