Cosa sono i disturbi autoimmuni delle vesciche?
I disturbi vescicosi autoimmuni (chiamati anche malattie vescicose autoimmuni o disturbi bollosi autoimmuni) sono un gruppo di malattie rare della pelle. Si verificano quando il sistema immunitario attacca la pelle e le membrane mucose, ovvero il rivestimento della bocca, del naso e di altre parti del corpo. Questo provoca la formazione di vesciche.
I ricercatori hanno scoperto molti tipi di questo disturbo. Sebbene non esista una cura, il medico può somministrare trattamenti per aiutare a guarire le vesciche e prevenire le complicazioni.
Tipi di disturbi autoimmuni delle vesciche
Le vesciche autoimmuni sono suddivise in diversi tipi. Queste sono alcune delle principali:
Il pemfigo è un gruppo di disturbi che causano la formazione di vesciche sulla pelle e all'interno di bocca, naso, gola, occhi e genitali. Sono morbide e possono aprirsi facilmente.
Il pemfigoide è un altro gruppo. Si tratta di tre tipi principali:
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Il pemfigoide bolloso colpisce di solito persone di età superiore ai 70 anni. Provoca la formazione di vesciche pruriginose su braccia, cosce e pancia.
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Il pemfigoide delle mucose colpisce il rivestimento di bocca, occhi, naso, gola e genitali.
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Il pemfigoide gestazionale colpisce le donne durante la gravidanza o subito dopo la nascita del bambino. Inizia con un'eruzione cutanea irregolare su pancia, braccia e gambe. Poi le protuberanze si trasformano in vesciche.
Le dermatosi bollose IgA mediate sono disturbi in cui il sistema immunitario produce molta immunoglobulina A (IgA), un tipo di anticorpo che combatte batteri, tossine e virus. Esiste in due tipi:
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La dermatite erpetiforme colpisce le persone celiache (sensibili alla proteina del grano chiamata glutine). Provoca la comparsa di gruppi di vesciche pruriginose su gomiti, ginocchia, cuoio capelluto e natiche.
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La malattia lineare delle IgA causa la formazione di nuove vesciche sulla pelle intorno a quelle vecchie. Questo fenomeno viene talvolta chiamato "grappolo di gioielli". Questo tipo colpisce anche le membrane mucose.
L'epidermolisi bollosa acquisita colpisce soprattutto gli adulti di mezza età e gli anziani. Rende la pelle così fragile da provocare la formazione di vesciche in seguito a piccole ferite.
Sintomi del disturbo autoimmune delle vesciche
I punti del corpo in cui si formano le vesciche dipendono dal disturbo in questione. Alcuni tipi causano la crescita di vesciche sulla pelle. Altri tipi causano la formazione di vesciche nelle membrane mucose che rivestono la bocca, il naso, la gola, gli occhi e i genitali.
Possono essere dolorose o pruriginose. Possono aprirsi e lasciare una ferita.
Cause del disturbo autoimmune delle vesciche
Quando il sistema immunitario funziona come dovrebbe, attacca i batteri e gli altri invasori prima che si ammalino. Nei disturbi vescicali autoimmuni, il sistema scambia le cellule sane della pelle e delle mucose per intrusi indesiderati.
Il sistema immunitario produce proteine chiamate anticorpi. Queste attaccano le sostanze che tengono uniti gli strati esterni (epidermide) e interni (derma) della pelle. Il danno provoca la separazione dei due strati di pelle. Il liquido si raccoglie tra i due e forma delle vesciche.
I medici non sanno cosa provochi il malfunzionamento del sistema immunitario. Alcune persone hanno dei geni che le rendono più inclini a contrarre uno di questi disturbi. Poi, c'è qualcosa che lo scatena, ad esempio:
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La luce ultravioletta del sole
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Prodotti chimici usati per uccidere i parassiti
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Ormoni
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Infezione
Anche alcuni farmaci possono causare disturbi autoimmuni delle vesciche. Questi includono:
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Diuretici e altri farmaci per l'ipertensione arteriosa
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Farmaci per l'artrite reumatoide
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Farmaci antipsicotici
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Antibiotici come amoxicillina (Moxatag), ciprofloxacina (Cetraxal, Ciloxan, Cipro), e penicillina
In genere, le vesciche scompaiono una volta interrotta l'assunzione del farmaco che le ha provocate.
Complicanze del disturbo autoimmune delle vescicole
Le vesciche possono causare problemi a lungo termine se si formano in alcune parti del corpo o si aprono.
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Le vesciche che si aprono possono causare infezioni.
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Dopo la guarigione, possono lasciare cicatrici.
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In gola o nei polmoni, possono rendere difficile mangiare, deglutire o respirare.
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In bocca, possono causare malattie gengivali e perdita dei denti.
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Negli occhi, possono compromettere la vista.
Diagnosi del disturbo autoimmune delle vescicole
Il paziente viene visitato da un dermatologo. Il medico esaminerà la pelle e vedrà dove si sono formate le vesciche.
Potrebbero essere eseguiti uno o più di questi esami:
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Biopsia della vescica. Il medico rimuove un pezzo della vescica e lo esamina al microscopio. Una biopsia può mostrare dove gli strati della pelle si sono separati.
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Immunofluorescenza diretta. Sul campione di biopsia cutanea viene applicata una sostanza chimica. Poi viene analizzato per verificare la presenza di anticorpi. Il tipo di anticorpi presenti nella pelle può indicare il tipo di disturbo delle vesciche.
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Esame del sangue. Il medico analizza un campione di sangue per verificare la presenza di anticorpi. Questo esame può indicare la gravità della patologia. Può anche aiutare il medico a capire se il trattamento sta funzionando.
A volte è difficile distinguere tra i disturbi autoimmuni delle vesciche e altre condizioni, tra cui:
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Malattia genetica delle vesciche, un gruppo di disturbi causati da alterazioni di un gene necessario per la salute della pelle.
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Malattia di Grovers, un raro disturbo della pelle che può causare piccole lesioni rosse e vescicole
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Altre patologie cutanee che causano vesciche, come l'eritema multiforme o l'impetigine
Trattamento del disturbo autoimmune delle vesciche
Il medico deciderà il trattamento in base ai sintomi. I farmaci per questi disturbi abbassano la risposta del sistema immunitario e gli impediscono di attaccare la pelle e le mucose. I trattamenti possono includere prescrizioni di queste classi di farmaci:
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Corticosteroidi, come il prednisone (Deltasone, Prednicot, Rayos), che alleviano l'infiammazione.
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Farmaci immunosoppressori, come azatioprina (Azasan, Imuran), ciclofosfamide o micofenolato mofetile (CellCept)
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Farmaci biologici, come il rituximab (Rituxan), utilizzati anche in alcuni trattamenti oncologici
Per i casi più gravi, i trattamenti potrebbero comprendere:
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Immunoglobulina G endovenosa (IVIG). Si tratta di un prodotto del sangue che viene somministrato attraverso un ago in vena. L'IVIG è un anticorpo presente nel plasma, la parte liquida del sangue. Viene prelevato da migliaia di donatori e messo insieme. Il trattamento con IVIG fornisce anticorpi sani che sostituiscono quelli non sani che hanno causato il disturbo.
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Plasmaferesi. Questo trattamento rimuove gli anticorpi dannosi dal sangue. La parte di sangue rimossa viene sostituita con sangue di un donatore che contiene anticorpi sani.
Le vesciche che si aprono possono infettarsi. Questi farmaci aiutano a prevenire l'infezione:
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Antibiotici
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Farmaci antivirali
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Farmaci antimicotici
Disturbo autoimmune delle vesciche Assistenza domiciliare
Per prevenire le infezioni e per aiutarvi a stare più tranquilli, prendetevi cura delle vesciche. Mantenetele pulite secondo le indicazioni del medico. Cercate di non farle scoppiare. Questo può lasciare cicatrici. Se una vescica si trova in un punto scomodo, come il piede, il medico può far uscire il liquido con un ago pulito. Inoltre:
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Lavate spesso lenzuola, asciugamani e vestiti. Assicuratevi che tutto ciò che tocca la vostra pelle sia pulito.
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Prendetevi cura dei vostri denti. Se avete vesciche in bocca, chiedete al vostro dentista come lavare i denti e le gengive senza causare dolore e ulteriori danni.
Ogni persona affetta da disturbi autoimmuni delle vesciche è diversa dall'altra. Alcune persone presentano solo vesciche lievi che scompaiono da sole. Altri hanno problemi cutanei più gravi, più difficili da trattare. Parlate con il vostro medico della vostra situazione. Provate diversi trattamenti finché non trovate quello che fa per voi.
