Che cos'è la dermatomiosite? Quali sono i sintomi?

Che cos'è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una malattia autoimmune. Colpisce la pelle e i muscoli. Ha anche un impatto sui vasi sanguigni. Questa condizione causa debolezza muscolare e un'eruzione cutanea. La maggior parte delle persone colpite ha un'età compresa tra i 60 e gli 80 anni. Il doppio delle donne ne è affetto rispetto agli uomini. Non è una condizione comune. Meno di 10 persone su 1 milione negli Stati Uniti ne sono affette.

Cause della dermatomiosite

I medici non sanno esattamente quali siano le cause. Potrebbe derivare da un gene o essere scatenata dall'ambiente, o da entrambi.

Si comporta per lo più come un disturbo autoimmune. Ciò significa che il corpo scambia i propri tessuti per nemici e si attacca. Quando si soffre di dermatomiosite, il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni all'interno dei muscoli e i tessuti connettivi della pelle.

Sintomi della dermatomiosite

Le alterazioni della pelle e la debolezza dei muscoli sono i due elementi principali che si manifestano.

L'eruzione cutanea della dermatomiosite è facile da individuare. È a chiazze e di colore viola o rosso. Si manifesta sulle palpebre e in tutti i punti in cui si usano i muscoli per raddrizzare le articolazioni, compresi i piedi:

• Nocche

• Gomiti

• Ginocchia

• Piedi

Questa eruzione cutanea è in genere il primo segno. Si possono avere anche altre eruzioni cutanee, che di solito sono rosse e si manifestano sulla pelle:

• Viso

• Collo

• Spalle

• Torace superiore

• Schiena

La pelle può sembrare scottata dal sole. Può sembrare squamosa, secca e ruvida.

Altre cose che possono accadere sono:

• Perdita di peso

• Febbre di basso grado

• Polmoni infiammati

• Sensibilità alla luce

Talvolta, la dermatomiosite provoca l'accumulo di calcio in protuberanze dure sotto la pelle o in un muscolo. Questo fenomeno può manifestarsi da 1 a 3 anni dopo l'inizio dei primi sintomi. I bambini hanno maggiori probabilità di avere depositi di calcio rispetto agli adulti.

La malattia causa anche debolezza muscolare che peggiora nel tempo. La debolezza muscolare si manifesta innanzitutto nei muscoli più vicini al centro del corpo, tra cui quelli dei fianchi, delle cosce, delle spalle, della parte superiore delle braccia e del collo.

Di solito la debolezza riguarda entrambi i lati del corpo. Si possono avere anche dolori articolari e i muscoli possono assottigliarsi.

Diagnosi di dermatomiosite

Il medico ha a disposizione diversi strumenti per capire se si è affetti da dermatomiosite, tra cui i seguenti:

Esami del sangue. Dopo aver prelevato una piccola quantità di sangue con un ago, il medico la invierà a un laboratorio per verificare se i livelli di alcuni enzimi sono elevati. Questo può indicare se i muscoli sono danneggiati.

Radiografia del torace. Può mostrare se i polmoni sono danneggiati, un possibile segno di dermatomiosite.

Elettromiografia: Questo esame esamina l'emissione elettrica dei muscoli per vedere dove si trova la debolezza. Il medico inserisce un ago sottile con un impulso elettrico nel muscolo, quindi registra la quantità di energia elettrica emessa quando si stringe e si rilassa.

Risonanza magnetica (RM): il medico la utilizzerà per vedere dove i muscoli sono infiammati.

Biopsia della pelle o del muscolo: rimuovendo una piccola parte della pelle ed esaminandola al microscopio, il medico può verificare se si è affetti da dermatomiosite. Può anche escludere altre malattie, come il lupus. Questo esame può mostrare se i muscoli sono infiammati o danneggiati.

Trattamento della dermatomiosite e rimedi casalinghi

Non è possibile curare questa patologia, ma è possibile trattare i sintomi cutanei e muscolari. Potrebbe essere necessario rivolgersi a più di un medico o professionista, a seconda dei sintomi. Uno dei seguenti specialisti potrebbe avere un ruolo nella cura del paziente:

• Internista (per le cure generali)

• Reumatologo (per problemi ai tessuti connettivi come muscoli e articolazioni)

• Immunologo (per problemi del sistema immunitario)

• Fisioterapista (per aiutare a recuperare la forza muscolare)

• Logopedista (per aiutarvi a risolvere i problemi di linguaggio o deglutizione dovuti alla debolezza muscolare)

• Dietista (per trovare alimenti facili da mangiare quando la deglutizione è difficile)

I farmaci più comuni per la dermatomiosite includono:

• Corticosteroidi, come il prednisone. Si assumono per bocca o per via endovenosa.

• Agenti risparmiatori di corticosteroidi. Aiutano a ridurre la quantità di corticosteroidi necessari, riducendo gli effetti collaterali. Tra questi vi sono l'azatioprina (Azasan, Imuran), il metotrexato (Trexall) e il micofenolato mofetile (Cellcept).

• Farmaci immunosoppressori, come azatioprina e metotrexato. Questi aiutano a ridurre l'infiammazione se il prednisone non funziona.

• Il rituximab (Rituxan) è un farmaco contro l'artrite reumatoide.

• I farmaci antimalarici come l'idrossiclorochina (Plaquenil) trattano le eruzioni cutanee che non scompaiono.

Inoltre, l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIg) è un trattamento che somministra al corpo anticorpi sani provenienti dal sangue di un donatore attraverso una flebo. Questi anticorpi bloccano quelli non sani che attaccano il sistema.

In alcuni casi, il medico può suggerire un intervento chirurgico per rimuovere i depositi di calcio.

A casa, gli accorgimenti che possono aiutare a risolvere i problemi muscolari causati dalla dermatomiosite sono:

• Protezione solare

• Terapia del calore

• Esercizio fisico

• Ortotica

• Dispositivi che aiutano a stare in piedi e a muoversi

• Riposo

• Una routine regolare

• Informarsi sulla propria malattia

• Seguire il piano di trattamento

• Riconoscere i propri sentimenti

Complicanze della dermatomiosite

La dermatomiosite può portare a complicazioni. Se notate uno dei seguenti segni, informate subito il vostro medico:

• Problemi di deglutizione. Questo accade quando la patologia colpisce i muscoli dell'esofago.

• Polmonite da aspirazione. Se la deglutizione è difficile, si possono inalare cibo e liquidi nei polmoni, causando una polmonite.

• Problemi di respirazione. Possono verificarsi quando la patologia colpisce i muscoli del torace.

• Depositi di calcio. Possono verificarsi nei muscoli, nella pelle e nei tessuti connettivi.