Che cos'è la sclerodermia?
La sclerodermia è una malattia di lunga durata che colpisce la pelle, il tessuto connettivo e gli organi interni. Si verifica quando il sistema immunitario fa sì che il corpo produca una quantità eccessiva di collagene, una proteina importante per la pelle.
Di conseguenza, la pelle diventa spessa e tesa e si possono formare cicatrici sui polmoni e sui reni. I vasi sanguigni possono ispessirsi e smettere di funzionare come dovrebbero. Ciò comporta danni ai tessuti e pressione sanguigna elevata.
La sclerodermia non è contagiosa o infettiva, cioè non può essere trasmessa da altre persone. Non esiste una cura, ma il trattamento può alleviare i sintomi per sentirsi meglio.
Tipi di sclerodermia
Esistono due tipi di sclerodermia:
La sclerodermia localizzata colpisce principalmente la pelle. Si presenta in due forme:
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Morfea. Si tratta di chiazze dure e ovali sulla pelle. All'inizio sono rosse o viola e poi diventano biancastre al centro. Talvolta, questo tipo può interessare i vasi sanguigni o gli organi interni. Si tratta della cosiddetta morfea generalizzata.
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Lineare. Questo tipo di morfea provoca linee o strisce di pelle ispessita su braccia, gambe o viso.
La sclerodermia sistemica, detta anche sclerodermia generalizzata, può coinvolgere molte parti del corpo o sistemi. Ne esistono due tipi:
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Sclerodermia limitata. Si manifesta lentamente e colpisce la pelle del viso, delle mani e dei piedi. Può anche danneggiare i polmoni, l'intestino o l'esofago, il tubo che porta il cibo dalla bocca allo stomaco. Viene talvolta chiamata sindrome di CREST, dal nome dei suoi cinque segni comuni:
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Calcinosi. Si verifica quando i sali di calcio formano noduli sotto la pelle o negli organi.
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Fenomeno di Raynauds. Si tratta di una mancanza di flusso sanguigno in parti del corpo come le dita delle mani e dei piedi o il naso, di solito a causa del freddo. La pelle può diventare rossa, bianca o blu.
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Disfunzione esofagea. Si verifica quando l'esofago non funziona come dovrebbe.
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Sclerodattilia. Si tratta di un ispessimento della pelle. Di solito causa problemi nel muovere le dita delle mani e dei piedi.
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Telangectasia. Si verifica quando piccoli vasi sanguigni crescono vicino alla superficie della pelle.
Sclerodermia diffusa. Si manifesta rapidamente. La pelle della parte centrale del corpo, delle cosce, della parte superiore delle braccia, delle mani e dei piedi può diventare spessa. Questa forma colpisce anche gli organi interni, come cuore, polmoni, reni e tratto gastrointestinale.
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Cause della sclerodermia
I medici non sanno quali siano le cause della sclerodermia. Fa parte di un gruppo di condizioni note come malattie autoimmuni. Queste si verificano quando il sistema immunitario, che di solito ci protegge dai germi, causa invece infiammazioni della pelle e di altri organi.
Fattori di rischio della sclerodermia
Chiunque può ammalarsi di sclerodermia. Di solito si manifesta nelle donne e nelle persone di età compresa tra i 35 e i 55 anni. Altri fattori che possono aumentare il rischio sono:
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Alcuni cambiamenti nei geni
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Una storia familiare di malattia autoimmune
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Fattori scatenanti nel mondo circostante come virus, farmaci o sostanze chimiche
Sintomi della sclerodermia
I sintomi possono interessare molte parti del corpo. Essi comprendono:
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Pelle indurita o ispessita che appare lucida e liscia. È più comune sulle mani e sul viso.
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Fenomeno di Raynaud
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Ulcere o piaghe sulla punta delle dita
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Piccole macchie rosse sul viso e sul petto
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Macchie compatte di forma ovale sulla pelle
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Problemi di deglutizione
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Articolazioni dolorose o gonfie
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Debolezza muscolare
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Secchezza degli occhi o della bocca (sindrome di Sjogren)
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Gonfiore, soprattutto delle mani e delle dita (edema)
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Respiro corto
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Crampi alla pancia e gonfiore
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Bruciore di stomaco
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Diarrea
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Perdita di peso senza una chiara causa
Diagnosi di sclerodermia
Il medico effettuerà un esame fisico e chiederà informazioni sulla vostra storia sanitaria. Potrebbe ordinare degli esami, tra cui:
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esami di diagnostica per immagini come radiografie e TAC
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Esami del sangue
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Test gastrointestinali
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Test di funzionalità polmonare
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Esami cardiaci come elettrocardiogrammi ed ecocardiogrammi
Potrebbero anche prelevare un piccolo campione di pelle (chiamato biopsia) da sottoporre all'esame di uno specialista al microscopio.
Complicanze della sclerodermia
Il trattamento può contribuire a ridurre il rischio di complicazioni, che possono includere:
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Pressione sanguigna elevata nei polmoni
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Tessuto cicatriziale nei polmoni
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Perdita di flusso sanguigno alle dita delle mani e dei piedi
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Infiammazione muscolare
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Infezione
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Insufficienza renale
Trattamento della sclerodermia
È possibile gestire i sintomi della sclerodermia con:
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Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l'ibuprofene o l'aspirina. Possono aiutare a contrastare il gonfiore e il dolore.
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Steroidi e altri farmaci per rallentare il sistema immunitario. Possono essere utili in caso di problemi muscolari, articolari o agli organi interni.
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Farmaci per aumentare il flusso sanguigno alle dita
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Farmaci per la pressione sanguigna
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Farmaci per aprire i vasi sanguigni nei polmoni o per evitare la cicatrizzazione dei tessuti
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Farmaci per il bruciore di stomaco
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Antibiotici
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Farmaci che aiutano a muovere il cibo nell'intestino
Altri elementi di aiuto possono essere
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Esercizio fisico
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Più fibre e liquidi nella dieta
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Trattamento della pelle, compresa la terapia con luce e laser
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Terapia fisica
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Terapia occupazionale
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Gestione dello stress
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Trapianto di organi se gli organi sono gravemente danneggiati
