La dermatomiosite giovanile (JDM) è un tipo di artrite che colpisce i bambini. È una malattia rara che provoca infiammazione e gonfiore dei muscoli e dei vasi sanguigni sotto la pelle. Può essere chiamata anche miopatia infiammatoria.
Circa 3.000-5.000 bambini negli Stati Uniti sono affetti da JDM. Il più delle volte colpisce bambini di età compresa tra i 5 e i 10 anni (negli adulti si chiama dermatomiosite).
Gli scienziati non sono certi delle cause di questo tipo di artrite. Si pensa che sia un disturbo autoimmune: ciò significa che il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule muscolari e i vasi sanguigni della pelle.
Sintomi
I segni più comuni della JDM sono dolori muscolari, debolezza ed eruzione cutanea. Circa la metà dei bambini affetti da questa patologia presenta una debolezza muscolare, soprattutto nei muscoli più vicini al tronco, ai fianchi, alle cosce, alle spalle e al collo. Questa patologia interessa entrambi i lati del corpo e tende a peggiorare nel tempo.
Il bambino potrebbe non dirvi che i suoi muscoli sono deboli. Ecco alcuni segnali da osservare:
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Hanno difficoltà ad alzarsi dalla sedia.
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Non riescono a sollevare le braccia sopra la testa (ad esempio, se si stanno spazzolando i capelli).
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Si girano lentamente nel letto.
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Hanno problemi a salire le scale.
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Cadono, a volte senza motivo.
Un'eruzione cutanea può manifestarsi insieme alla debolezza muscolare, oppure può comparire mesi dopo. I sintomi possono essere da lievi a gravi. L'eruzione cutanea può avere l'aspetto di:
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Un'eruzione cutanea rossa e violacea sulle guance e sulle palpebre
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Un'eruzione cutanea a chiazze sulla pelle intorno alle unghie, ai gomiti, al petto, alla schiena e alle ginocchia
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Arrossamento o gonfiore vicino alle unghie
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Ulcere cutanee (ferite aperte sulla pelle)
A volte l'eruzione cutanea può assomigliare a un eczema.
Altri sintomi della JDM dipendono dall'area del corpo del bambino interessata. Possono includere:
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grumi duri di calcio sotto la pelle (calcinosi)
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Articolazioni stranamente piegate (contratture)
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Voce debole
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Difficoltà a deglutire
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Stanchezza, febbre e perdita di peso
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Problemi di respirazione (che possono essere pericolosi per la vita)
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Mal di stomaco
Diagnosi
Se il bambino presenta un'eruzione cutanea o debolezza muscolare, è bene fissare un appuntamento con il pediatra. Una diagnosi precoce della JDM è importante per prevenire danni muscolari permanenti.
Il medico farà domande sui sintomi e sulla storia clinica del bambino. Alcuni esami possono aiutare a diagnosticare la JDM o a escludere altre condizioni. Tra questi vi sono:
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Esami del sangue per verificare la presenza di proteine legate all'infiammazione o di elementi chiamati autoanticorpi che sono correlati al JDM.
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Elettromiografia, o EMG, per misurare l'attività elettrica dei muscoli del bambino e individuare la localizzazione della malattia. Vengono applicati dei piccoli cerotti sulla pelle del bambino e dei fili li collegano alla macchina che registra l'attività.
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Risonanza magnetica (RM) per individuare i primi segni di infiammazione e gonfiore muscolare. Utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere un'immagine dettagliata delle aree interessate del corpo del bambino.
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Biopsia muscolare per verificare la presenza di segni di infiammazione o infezione. Viene prelevato un piccolo pezzo di tessuto muscolare da esaminare al microscopio.
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Un esame ravvicinato delle unghie e delle cuticole con una lente di ingrandimento illuminata (capillaroscopia ungueale) per individuare i segni attivi della malattia.
Trattamento
Non esiste una cura conosciuta per la JDM. Tuttavia, un trattamento precoce può aiutare a prevenire problemi di salute permanenti. Il trattamento prevede farmaci, fisioterapia e logopedia, a seconda dei sintomi del bambino.
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Farmaci: I potenti farmaci antinfiammatori chiamati corticosteroidi, di solito il prednisone, sono i primi ad essere utilizzati per aiutare i sintomi. Il bambino li assumerà per molto tempo (a volte per anni). Possono funzionare rapidamente, ma spesso hanno effetti collaterali, anche gravi. Un altro farmaco, il metotrexato, viene spesso somministrato insieme al prednisone. A volte possono essere prescritti farmaci non steroidei. Questi includono immunoglobuline per via endovenosa, ciclosporina, azatioprina, tacrolimus, idrossiclorochina e micofenolato mofetile. In caso di sintomi molto gravi, possono essere utilizzati farmaci anti-fattore di necrosi tumorale (anti-TNF) o rituximab. Chiedere sempre al medico del bambino gli effetti collaterali previsti.
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Terapia fisica (PT): il terapista insegnerà al bambino a fare allungamenti ed esercizi per rafforzare i muscoli e prevenire la debolezza.
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Terapia del linguaggio: La JDM può danneggiare i muscoli che il bambino usa per parlare. La terapia logopedica può aiutare.
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Aiuto dietetico: La debolezza dei muscoli della lingua, della gola e del collo può rendere difficile la masticazione e la deglutizione del cibo. I cibi morbidi possono essere più facili da mangiare. Un dietologo registrato può mostrarvi come preparare un piano alimentare corretto ed equilibrato. Può essere consigliata una maggiore quantità di proteine per compensare il danno muscolare. Se mangiare è particolarmente difficile, il bambino potrebbe aver bisogno di un tubo di alimentazione.
Con un trattamento adeguato, i segni della malattia possono scomparire (andare in remissione). Tuttavia, alcuni bambini presentano sintomi di lunga durata che non migliorano con il trattamento.
In che altro modo posso aiutare mio figlio?
La dermatomiosite giovanile è una malattia che dura tutta la vita. È importante assicurarsi che vostro figlio si attenga al piano di trattamento e rimanga in ottima salute. Ecco alcuni modi per aiutarlo a farlo:
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Assicuratevi che il vostro bambino faccia molto esercizio fisico. L'attività fisica mantiene i muscoli forti e le articolazioni sane. L'esercizio fisico aiuta anche a mantenere un peso corporeo sano.
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Usare la protezione solare. I raggi ultravioletti del sole possono peggiorare l'eruzione cutanea del bambino. Sceglietene una che protegga dai raggi UVA e UVB. Sono utili anche cappelli a tesa larga e indumenti fotoprotettivi.
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Informate gli insegnanti e i dirigenti scolastici della malattia di vostro figlio. Questo è particolarmente importante perché il bambino potrebbe non sembrare malato.
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