La porpora di Henoch-Schonlein (HSP) è una malattia che comporta l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni. Si manifesta più comunemente nei bambini. L'infiammazione provoca la fuoriuscita di vasi sanguigni nella pelle, nell'intestino, nei reni e nelle articolazioni. Il sintomo principale è un'eruzione cutanea con numerosi piccoli lividi, dall'aspetto rialzato, sulle gambe o sui glutei.
Sebbene la HSP possa colpire persone di qualsiasi età, la maggior parte dei casi si verifica nei bambini tra i 2 e gli 11 anni. È più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Gli adulti affetti da HSP hanno maggiori probabilità di avere una malattia più grave rispetto ai bambini.
La HSP di solito termina dopo quattro-sei settimane, talvolta con una recidiva dei sintomi nel corso di questo periodo, ma senza conseguenze a lungo termine (le recidive sono piuttosto comuni). Se vengono colpiti organi come i reni e l'intestino, spesso è necessario un trattamento ed è importante sottoporsi a regolari controlli per prevenire gravi complicazioni.
Cause e fattori di rischio della porpora di Henoch-Schonlein
La causa esatta della HSP non è nota. Si ritiene che il sistema immunitario dell'organismo svolga un ruolo nel colpire i vasi sanguigni interessati. Una risposta immunitaria anomala a un'infezione può essere un fattore in molti casi. Circa due terzi dei casi di HSP si verificano giorni dopo lo sviluppo dei sintomi di un'infezione delle vie respiratorie superiori.
Alcuni casi di HSP sono stati collegati a vaccinazioni per tifo, colera, febbre gialla, morbillo o epatite B, alimenti, farmaci, sostanze chimiche e punture di insetti. Alcuni esperti sostengono inoltre che la HSP sia associata al clima più freddo dell'autunno e dell'inverno.
Sintomi della porpora di Henoch-Schonlein
I sintomi classici della HSP sono eruzione cutanea, dolore e gonfiore articolare, dolore addominale e/o patologie renali correlate, tra cui la presenza di sangue nelle urine. Prima dell'inizio di questi sintomi, i pazienti possono avere due o tre settimane di febbre, mal di testa e dolori muscolari. Raramente, possono essere colpiti altri organi, come il cervello, i polmoni o il midollo spinale.
Ecco alcuni dettagli chiave sui sintomi della HSP:
Eruzione cutanea.
L'eruzione cutanea compare di solito in tutti i pazienti con HSP. All'inizio può assomigliare a un'orticaria, con piccole macchie rosse o protuberanze sulla parte inferiore delle gambe, sui glutei, sulle ginocchia e sui gomiti. Tuttavia, queste si trasformano in lividi. L'eruzione cutanea di solito interessa entrambi i lati del corpo in egual misura e non impallidisce alla pressione.
Artrite.
L'infiammazione articolare, che comporta dolore e gonfiore, si verifica in circa tre quarti dei casi, interessando in particolare le ginocchia e le caviglie. Di solito dura solo pochi giorni e non causa problemi articolari cronici a lungo termine.
Dolore addominale.
In più della metà delle persone affette da HSP, l'infiammazione del tratto gastrointestinale può causare dolore o crampi; può anche portare a perdita di appetito, vomito, diarrea e talvolta sangue nelle feci.
In alcuni casi, i pazienti possono avere dolori addominali prima della comparsa dell'eruzione cutanea. In rari casi, un ripiegamento anomalo dell'intestino (intussuscezione) può causare un blocco intestinale, che può richiedere un intervento chirurgico per essere risolto.
Compromissione renale.
La HSP può causare problemi ai reni, indicati da segni quali proteine o sangue nelle urine. Di solito questo problema viene scoperto solo con l'esame delle urine, poiché in genere non provoca alcun disturbo.
Nella maggior parte dei pazienti, l'insufficienza renale è lieve e scompare senza danni a lungo termine. È importante monitorare attentamente i problemi renali e assicurarsi che si risolvano, poiché circa il 5% dei pazienti può sviluppare una malattia renale progressiva. Circa l'1% può arrivare a sviluppare un'insufficienza renale totale.
Diagnosi e trattamento della porpora di Henoch-Schonlein
La diagnosi di HSP può essere chiara quando sono presenti le tipiche eruzioni cutanee, l'artrite e il dolore addominale. Il medico può ordinare alcuni esami per escludere altre diagnosi, confermare la diagnosi e valutarne la gravità.
Occasionalmente, quando la diagnosi è incerta, in particolare se l'unico sintomo è la classica eruzione cutanea, il medico può eseguire biopsie della pelle o del rene. È probabile che vengano eseguiti esami delle urine e del sangue per rilevare segni di coinvolgimento dei reni e che sia necessario ripeterli durante il follow-up per monitorare eventuali cambiamenti nella funzione renale.
Sebbene non esista un trattamento specifico per la HSP, è possibile utilizzare farmaci antidolorifici da banco, come l'acetaminofene o i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l'ibuprofene e il naprossene per il dolore articolare. In alcuni casi possono essere utilizzati farmaci corticosteroidi.
L'eruzione cutanea e il dolore articolare scompaiono di solito dopo quattro-sei settimane senza causare danni permanenti. Gli episodi di eruzione cutanea possono ripresentarsi in circa un terzo dei casi, ma di solito sono più lievi, non comportano sintomi articolari e addominali e si risolvono da soli.
