Cos'è l'idrocefalo congenito? Quali sono i trattamenti?

L'idrocefalo è una condizione in cui si accumula troppo liquido nel cervello. Il nome deriva da una combinazione di parole greche che significano acqua e testa. Congenito significa che una persona nasce con questa patologia.

Il liquido che si accumula non è acqua. È il liquido cerebrospinale (CSF). Circola attraverso il cervello, apportando importanti sostanze nutritive ed eliminando i prodotti di scarto dai tessuti. Normalmente, viene assorbito dal flusso sanguigno.

Nell'idrocefalo si verifica uno squilibrio tra la velocità di produzione del liquido e la velocità di assorbimento. Il risultato è che si accumula. Ciò può causare l'ingrossamento della testa e l'aumento della pressione intorno al cervello.

Esistono trattamenti che possono aiutare, a seconda della causa sottostante.

Cause

In generale, uno squilibrio può verificarsi per una qualsiasi delle tre ragioni:

  • I ventricoli, gli spazi cerebrali in cui si forma il liquor, producono troppo liquido.

  • Qualcosa blocca il normale flusso di liquidi e ne causa l'accumulo.

  • Il flusso sanguigno non riesce ad assorbire tutti i liquidi.

L'idrocefalo congenito può essere genetico o causato da un altro evento verificatosi durante la gravidanza.

Le ragioni più comuni dell'idrocefalo congenito sono:

  • Stenosi acqueduttale, un tipo di ostruzione. Il passaggio tra due ventricoli del cervello è stretto o bloccato e il liquido non può circolare. Il passaggio può essere interrotto a causa di un'infezione, un tumore o un'emorragia.

  • Difetti del tubo neurale. Tra questi vi è la spina bifida, in cui il bambino nasce con una parte del midollo spinale esposta. In alcuni casi, il flusso del liquor fuori dal cranio può essere bloccato.

  • Cisti aracnoidee, un tipo di crescita nel cervello che può bloccare il flusso del liquido.

  • Sindrome di Dandy-Walker, una condizione in cui alcune parti del cervello non si sviluppano come dovrebbero. Tra gli altri problemi, un ventricolo del cervello si ingrossa perché le vie di uscita sono molto strette o chiuse.

  • Malformazioni di Chiari, condizioni che interessano il punto di unione tra cervello e midollo spinale. La parte inferiore del cervello spinge verso il basso nella colonna vertebrale, causando un blocco.

Diagnosi

Gli esami ecografici di routine durante la gravidanza possono rilevare problemi nello sviluppo cerebrale del bambino, come l'ingrossamento dei ventricoli o degli spazi all'interno del cervello.

Se l'ecografia evidenzia un problema, ulteriori esami possono aiutare a diagnosticarlo più chiaramente.

Poiché alcuni bambini con idrocefalo presentano anche altri gravi problemi di salute, il medico vorrà avere un quadro completo delle condizioni generali del bambino. Per questo motivo potrebbe sottoporvi ad altri esami, come la risonanza magnetica C, che può fornire maggiori dettagli sullo sviluppo cerebrale del vostro bambino.

Il medico può anche prelevare un campione di liquido amniotico per controllare i cromosomi del bambino. Il medico vorrà anche conoscere la storia sanitaria della vostra famiglia, soprattutto se qualcuno dei vostri parenti ha avuto difetti del tubo neurale.

Trattamento

Anche se i medici possono diagnosticare l'idrocefalia nel grembo materno, il trattamento in genere non inizia prima della nascita del bambino.

Il trattamento più comune per l'idrocefalia congenita è un sistema di shunt. Un chirurgo inserisce un tubo di plastica flessibile nel cervello del bambino per drenare il liquido in eccesso. L'altra estremità del tubo passa sotto la pelle e viene inserita nella pancia o in un altro punto del corpo dove il liquor in eccesso può essere assorbito.

Un altro possibile trattamento è chiamato ETV (terza ventricolostomia endoscopica), che utilizza una tecnologia a fibre ottiche. Il medico guida una piccola telecamera nel cervello del bambino e, con uno strumento, apre un foro in un ventricolo, aggirando l'ostruzione. Il liquido cerebrale drena attraverso quel foro e viene assorbito nel flusso sanguigno.

Cosa aspettarsi

Le prospettive per i bambini nati con idrocefalo variano e dipendono in parte dalla causa della condizione.

I sistemi di shunt devono essere tenuti sotto controllo con attenzione. Il bambino potrebbe aver bisogno di più di un intervento. Tra i problemi che possono insorgere:

  • Infezioni

  • Linee intasate

  • Problemi meccanici

  • Lo shunt deve essere più lungo

L'ETV presenta anche alcuni rischi. L'apertura del ventricolo potrebbe chiudersi improvvisamente, con conseguente pericolo di vita. Possono inoltre verificarsi infezioni, febbre ed emorragie.

Anche quando viene trattato, l'idrocefalo congenito può influire sullo sviluppo fisico e intellettuale. Il bambino potrebbe aver bisogno di riabilitazione e di un'educazione speciale, ma una vita normale con poche limitazioni è possibile.

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