Di Nicole Wu
I glucagonomi sono un tipo di tumore neuroendocrino raro che cresce in parti del corpo responsabili del rilascio di ormoni. In particolare, i glucagonomi colpiscono le cellule del pancreas che producono un ormone chiamato glucagone, che aiuta a regolare i livelli di zucchero nel sangue.
I glucagonomi sono tumori funzionali, cioè producono ormoni come le cellule normali, ma spesso molto più di quanto il corpo ne abbia bisogno.
Livelli elevati di glucagone causati da un glucagonoma pancreatico possono portare a gravi problemi di salute. In presenza di sintomi, si parla di sindrome da glucagonoma.
Ecco cosa c'è da sapere su sintomi, diagnosi, rischi, trattamenti e possibili esiti del glucagonoma.
Quali sono i sintomi di un glucagonoma?
Il pancreas produce glucagone quando la glicemia è bassa. Questo ormone invia al fegato il segnale di scomporre il glicogeno (una forma immagazzinata di glucosio) per aumentare la glicemia.
I tumori del glucagonomio producono quantità eccessive di glucagone, che fanno aumentare i livelli di zucchero nel sangue. Alcuni sintomi della sindrome del glucagonoma includono:
Diabete di tipo 2. Colpisce circa l'80% delle persone con sindrome da glucagonoma. Gli elevati livelli di zucchero nel sangue causati dai tumori fanno sì che molte persone affette da glucagonomi presentino gli stessi sintomi delle persone affette da diabete?
Dermatosi. Fino al 90% delle persone affette da glucagonomi presenta un'eruzione cutanea. L'eruzione cutanea è chiamata eritema necrolitico migratorio e può essere pruriginosa o dolorosa. Di solito inizia in parti del corpo con pieghe, più comunemente nella zona inguinale, e da lì si diffonde. Ha un aspetto rosso e a chiazze, con chiazze secche, crostose, bianche o gialle?
Perdita di peso: l'aumento dei livelli di glucagone causa spesso una perdita di peso. Circa il 90% delle persone affette da glucagonomi subisce una perdita di peso.
Trombosi venosa profonda (TVP). Si verifica quando si formano coaguli di sangue nelle vene profonde delle gambe. Quasi il 50% delle persone affette da glucagonomi presenta una TVP.
Diarrea cronica. Circa il 30% delle persone affette da glucagonoma presenta diarrea cronica.
Altri sintomi della glucagonomia sono anemia (basso numero di globuli rossi), lingua gonfia o infiammata, piaghe intorno alla bocca (glossite) e labbra screpolate.
La sindrome da glucagonoma è stata anche collegata a problemi di salute mentale. La depressione è la più comune, con circa il 50% delle persone affette da glucagonoma che ne soffre.
Come viene diagnosticato il glucagonoma?
Il medico può diagnosticare la sindrome del glucagonoma utilizzando una combinazione di esami fisici, esami del sangue e scansioni per immagini. Il medico valuterà i sintomi e controllerà i livelli di glucagone.
Un'ecografia, una risonanza magnetica o una TAC possono essere utilizzate per vedere eventuali tumori che colpiscono il pancreas. La maggior parte dei glucagonomi ha un diametro superiore a 3 centimetri, per cui è facile vederli durante la scansione.
Come si trattano i glucagonomi?
Il trattamento del glucagonoma inizia spesso con la gestione dei sintomi. La perdita di peso, gli alti livelli di zucchero nel sangue, le eruzioni cutanee e i coaguli di sangue vengono trattati per migliorare temporaneamente i sintomi.
I tumori del glucagonomio che non si sono diffusi (metastatizzati) possono spesso essere rimossi chirurgicamente. Dopo l'intervento, l'eruzione cutanea inizierà a guarire entro pochi giorni e anche gli altri sintomi scompariranno.
Alcuni farmaci antitumorali possono essere utilizzati per trattare i tumori che non possono essere rimossi in modo sicuro o che si sono diffusi in altre parti del corpo. Circa l'80% dei glucagonomi è canceroso e si diffonde soprattutto al fegato.
Se il tumore si è diffuso in altre parti del corpo, i sintomi della sindrome da glucagonoma continueranno a essere trattati. L'Octreotide è un farmaco che può aiutare a regolare e prevenire livelli elevati di glucagone. Le iniezioni di Octreotide aiutano a ridurre alcuni effetti collaterali del glucagonoma, come glicemia alta e perdita di peso.
Chi è a rischio di glucagonomi?
I glucagonomi sono rari.
Le persone con una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1), una malattia che provoca la crescita di tumori nelle ghiandole endocrine, hanno un rischio maggiore di ammalarsi di tumori neuroendocrini come i glucagonomi. Circa il 10% dei glucagonomi viene diagnosticato in persone con MEN-1.?
Le persone affette da glucagonomi hanno solitamente più di 50 anni e sono per lo più di sesso femminile: Circa l'80% dei glucagonomi si riscontra nelle donne.
Qual è il tasso di sopravvivenza di un glucagonoma?
I tumori del glucagonomio sono a crescita lenta, ma i loro sintomi sono spesso simili a quelli di altre malattie. Ciò significa che possono essere scoperti solo quando sono già cresciuti.
Oltre il 50% dei glucagonomi si sarà diffuso ad altre parti del corpo al momento della diagnosi. Il cancro causato dal glucagonoma si diffonde più spesso al fegato. Quanto più precocemente viene diagnosticato un glucagonoma, tanto maggiori sono le possibilità di un buon esito.
Le persone con tumori causati da glucagonomi che si diffondono ad altre parti del corpo hanno circa il 50% di possibilità di vivere 10 anni dopo la diagnosi. Per le persone affette da glucagonomi che non si sono diffusi e che possono essere rimossi chirurgicamente, il tasso di sopravvivenza a 10 anni raddoppia, raggiungendo quasi il 100%?
