Il medico spiega il truncus arteriosus, un grave difetto congenito che può causare problemi polmonari e cardiaci nei neonati.
Normalmente, quando il cuore pompa, il lato destro assorbe il sangue dal corpo e lo invia ai polmoni per ottenere ossigeno fresco. Il sangue carico di ossigeno passa poi al lato sinistro del cuore, che lo pompa al resto del corpo.
L'arteria polmonare principale è il vaso che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni. Quella che lo invia al corpo è l'aorta. Una valvola in ogni arteria controlla il flusso per assicurarsi che il sangue segua il suo percorso regolare.
Con il truncus arteriosus, questi vasi non diventano canali separati. Il bambino ha una sola grande arteria che porta il sangue ai polmoni e al corpo.
Un bambino nato con questa patologia ha anche una sola valvola, invece di due, che controlla il flusso sanguigno in uscita dal cuore, e questa valvola ha spesso dei problemi. Può essere troppo spessa o troppo stretta, il che significa che il sangue arriva troppo poco ai polmoni. Oppure può avere delle perdite, con conseguente ritorno del sangue nel cuore.
Nella maggior parte dei casi, c'è anche un buco nella parete che separa le camere inferiori del cuore l'una dall'altra. Ciò significa che il sangue ricco di ossigeno e quello povero di ossigeno possono mescolarsi.
Il truncus arteriosus si verifica in circa 1 bambino su 10.000 nati, circa 300 volte all'anno negli Stati Uniti.
Cause e fattori di rischio
Come per la maggior parte dei difetti congeniti, i medici non sanno quali siano le cause del truncus arteriosus. Tuttavia, alcuni fattori possono aumentare le probabilità che un bambino nasca con problemi cardiaci. Tra questi, vi sono fattori che riguardano la madre, come ad esempio:
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Una malattia durante la gravidanza, come la rosolia o il diabete, che non è stata gestita correttamente.
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Fumano durante la gravidanza.
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Hanno una storia familiare di difetti cardiaci o disturbi genetici, come la sindrome di DiGeorge, che può causare il mancato sviluppo di diversi sistemi corporei nel grembo materno.
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Assumono farmaci non raccomandati durante la gravidanza.
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Sintomi e diagnosi
Un bambino con questo difetto congenito ha meno ossigeno nel sangue del normale. Questo può far sì che la pelle intorno alla bocca o le unghie appaiano leggermente blu. Il loro respiro è spesso rapido e possono ansimare. Il polso è accelerato e il bambino non mangia bene.
Questi sono segni che il bambino non riceve abbastanza ossigeno o sta sviluppando un'insufficienza cardiaca congestizia, il che significa che il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue per soddisfare le esigenze del corpo. Questo può ingrandire e indebolire il cuore del bambino.
Se il medico pensa che il bambino possa avere il truncus arteriosus, un semplice test che misura l'ossigeno nel sangue del bambino può aiutare a confermarlo. Anche un ecocardiogramma, che utilizza le onde sonore per tracciare un'immagine del cuore del bambino, può aiutare a individuare il problema.
Se un problema al cuore del bambino viene riscontrato con un'ecografia prima della nascita, può essere eseguito un ecocardiogramma fetale per mostrare maggiori dettagli sulla struttura del cuore. Questo può aiutare i medici e le infermiere ad essere pronti ad affrontare eventuali complicazioni al momento della nascita.
Trattamento
Per correggere il problema, il cuore del bambino viene sottoposto a un intervento chirurgico entro le prime due settimane dalla nascita. Prima dell'intervento, al bambino possono essere somministrati farmaci per rendere il cuore più forte e aiutare il corpo a liberarsi dei liquidi.
Il chirurgo trasformerà il singolo vaso sanguigno in due, inserendo un tubo, chiamato condotto, con una valvola cardiaca artificiale. Questo collegherà il lato destro del cuore al vaso sanguigno che va ai polmoni. Questa operazione è nota come riparazione Rastelli.
Il singolo vaso sanguigno originale diventa quindi l'aorta e trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al corpo. Una toppa di tessuto, o talvolta di tessuto proveniente dall'esterno del cuore, chiude il foro tra i due lati del cuore.
Dopo l'intervento, il bambino trascorrerà alcuni giorni in ospedale e potrebbe aver bisogno di farmaci antidolorifici, come acetaminofene (Tylenol) o ibuprofene (Advil o Motrin). Ci vorranno alcune settimane per il completo recupero del bambino, che probabilmente avrà bisogno di più riposo del solito.
Prospettive e cure successive
L'intervento chirurgico ha successo in oltre il 90% dei neonati che ne sono affetti. Tuttavia, un bambino nato con questa patologia avrà bisogno di interventi di follow-up e di controlli regolari da parte di un cardiochirurgo (chiamato cardiologo) per il resto della sua vita.
Con l'avanzare dell'età, è probabile che il condotto diventi troppo grande e che debba essere sostituito due o tre volte. Con il passare del tempo, il condotto potrebbe restringersi o bloccarsi e dover essere aperto o ripulito. A volte la valvola che conduce all'aorta ricostruita può perdere e deve essere sostituita.
Alcuni bambini nati con il tronco arterioso non possono partecipare ad attività fisiche intense o praticare sport a livello agonistico. Dovranno inoltre assumere antibiotici prima di futuri interventi chirurgici o dentistici per prevenire un'infezione nota come endocardite che attacca il rivestimento del cuore.
Alcune persone hanno anche problemi più avanti nella vita, come perdite di valvole cardiache, battiti cardiaci irregolari o pressione alta nei polmoni. Una persona nata con il truncus arteriosus dovrà sottoporsi a controlli regolari per il resto della vita per verificare la presenza di questi o altri problemi cardiaci.
