Lupus: Sintomi, cause, complicazioni e trattamento

Il lupus è una malattia del sistema immunitario. Scoprite i sintomi, le complicanze, le cause, le tipologie, la diagnosi, il trattamento, i cambiamenti nello stile di vita e le prospettive del lupus.

Il lupus è una malattia del sistema immunitario. Quando si parla di lupus, spesso ci si riferisce al tipo più comune, il lupus eritematoso sistemico (LES).

Il sistema immunitario protegge il corpo dalle infezioni. Ma quando si ha il lupus, il sistema immunitario attacca i propri tessuti. Questo porta a danni ai tessuti e a malattie.

Sintomi del lupus

I sintomi del lupus variano da persona a persona. Alcune persone presentano solo alcuni sintomi, mentre altre ne hanno molti.

Il lupus può colpire qualsiasi parte del corpo. I sintomi più comuni sono:

• Articolazioni doloranti (artralgia)

• Febbre superiore a 100 F

• Articolazioni gonfie? (artrite)

• Affaticamento costante o grave

• Eruzione cutanea

• Gonfiore della caviglia

• Dolore al petto quando si respira profondamente (pleurite)

• Un'eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e sul naso (eruzione malare)

• Perdita di capelli

• Sensibilità al sole o ad altre luci

• Crisi epilettiche

• Piaghe alla bocca o al naso

• Dita o piedi pallidi o violacei quando si è raffreddati o stressati (fenomeno di Raynaud)

Complicanze del lupus

Molte persone affette da lupus attivo si sentono male in generale. Hanno febbre, perdita di peso e affaticamento. Quando il sistema immunitario attacca un determinato organo o parte del corpo, si possono avere anche problemi più specifici. Il lupus può colpire queste parti del corpo:

• Pelle: i problemi cutanei sono comuni con il lupus. Così come la perdita di capelli e le piaghe della bocca. Se si è affetti da un tipo di lupus chiamato discoide, si hanno grandi eruzioni cutanee rosse e circolari che possono cicatrizzare. La luce del sole di solito irrita le eruzioni cutanee. Un'eruzione cutanea comune, chiamata lupus eritematoso cutaneo subacuto, spesso peggiora dopo l'esposizione al sole. Può manifestarsi su braccia, gambe e tronco. Una forma rara ma grave di eruzione cutanea da lupus, chiamata eruzione bollosa da lupus, provoca vesciche di grandi dimensioni.

• Articolazioni: l'artrite è molto comune nelle persone affette da lupus. Può causare dolore, con o senza gonfiore. La rigidità e il dolore possono essere peggiori al mattino. L'artrite può essere un problema solo per pochi giorni o settimane, oppure può essere permanente. Di solito non è grave.

• Reni: fino alla metà delle persone affette da lupus ha problemi ai reni. Possono essere pericolosi. Questi problemi sono più probabili quando sono presenti anche altri sintomi del lupus, come affaticamento, artrite, eruzioni cutanee, febbre e perdita di peso. Ma possono verificarsi anche in assenza di altri sintomi.

• Sangue. Le persone affette da lupus possono avere un numero pericolosamente basso di globuli rossi, globuli bianchi o piastrine (particelle che aiutano il sangue a coagulare).

Le alterazioni dell'emocromo possono causare affaticamento (con un basso numero di globuli rossi, noto anche come anemia), infezioni gravi (con un basso numero di globuli bianchi) o facilità di ematomi o sanguinamenti (con un basso numero di piastrine). Tuttavia, molte persone non presentano sintomi dovuti a un basso livello di emocromo. È importante sottoporsi regolarmente a esami del sangue per individuare questi problemi.

I coaguli di sangue sono più comuni nelle persone affette da lupus. Spesso si formano nelle gambe (trombosi venosa profonda o TVP), nei polmoni (embolia polmonare o PE) e talvolta nel cervello (ictus). Questi coaguli possono essere legati al modo in cui il corpo produce gli anticorpi chiamati antifosfolipidi (APL). Si tratta di proteine insolite che possono rendere più probabile la formazione di coaguli nel sangue.

• Raramente, il lupus può causare problemi al cervello. Si possono avere confusione, depressione o convulsioni. Quando colpisce il midollo spinale (mielite trasversa), il lupus può causare intorpidimento e debolezza.

• Problemi cardiaci e polmonari. I problemi cardiaci e polmonari sono spesso causati dall'infiammazione del tessuto che ricopre il cuore (pericardio) e i polmoni (pleura). Quando questi si infiammano, si può avere dolore al petto, battito cardiaco irregolare e accumulo di liquido intorno ai polmoni (pleurite o pleurite) e al cuore (pericardite). Anche le valvole cardiache e i polmoni stessi possono essere colpiti, con conseguente mancanza di respiro.

Cause del lupus

I medici non sanno cosa provochi esattamente il lupus. Tuttavia, ritengono che qualcosa o alcune combinazioni di cose scatenino il sistema immunitario ad attaccare il corpo. Per questo motivo la maggior parte dei trattamenti mira a indebolire il sistema immunitario. Gli elementi che portano a questa risposta immunitaria difettosa non sono chiari, ma gli scienziati pensano che includano:

I geni. Ci sono poche prove che particolari geni causino direttamente il lupus, ma alcuni geni sembrano aumentare il rischio di malattia. Per esempio, le persone di alcune etnie (ispanici, nativi americani, africani, asiatici, abitanti delle isole del Pacifico) hanno maggiori probabilità di ammalarsi di lupus, forse a causa di geni condivisi.

Tuttavia, sembra chiaro che i geni non sono sufficienti a causare la malattia. Anche nei gemelli identici (che hanno geni identici) in cui un gemello ha il lupus, l'altro gemello ha solo il 30% di probabilità in più rispetto al normale di sviluppare la malattia?

Ormoni (forse). Le donne si ammalano di lupus molto più spesso degli uomini. Inoltre, i sintomi del lupus sembrano aumentare prima delle mestruazioni e durante la gravidanza, quando gli estrogeni sono più elevati.

Ma i farmaci con estrogeni, come la pillola anticoncezionale e la terapia ormonale sostitutiva, non sembrano aumentare il rischio di lupus. Gli scienziati stanno cercando di capire quale sia, se esiste, il legame tra ormoni e lupus e perché le donne sembrano ammalarsi più spesso.

Ambiente. Può essere difficile capire con esattezza quali siano gli elementi che ci circondano e che sono causa del lupus. Ma ci sono alcuni fattori su cui gli scienziati nutrono forti sospetti. Questi includono:

• Il fumo di sigaretta

• Silice, un minerale comune della crosta terrestre che si trova nella sabbia, nella pietra, nel cemento e nella malta.

• Mercurio

• Virus, tra cui Epstein-Barr, herpes zoster e citomegalovirus

• Luce UV

• Stress?

Farmaci. Alcuni farmaci da prescrizione, come l'idralazina e la procainamide, possono causare il lupus. I sintomi di solito migliorano dopo l'interruzione dell'assunzione del farmaco.

Altri fattori di rischio. Esistono numerosi altri fattori che possono aumentare la probabilità di ammalarsi di lupus, come ad esempio:

• Il sesso. Il 90% delle persone a cui viene diagnosticata la malattia sono donne.

• Età. Le donne tra i 14 e i 45 anni sono le più colpite.

• Storia familiare. Il lupus colpisce talvolta più di un membro di una famiglia. Ma solo il 10% circa delle persone affette da lupus ha un parente stretto con la malattia.

Tipi di Lupus

I principali tipi di lupus sono:

• Lupus eritematoso sistemico (LES). È la forma più comune di lupus, in cui l'infiammazione dovuta a un sistema immunitario difettoso infiamma una serie di organi o sistemi di organi.

• Lupus nefritico. È un'infiammazione dei reni dovuta al LES.

• Lupus cutaneo. In questo caso, la risposta immunitaria difettosa provoca eruzioni cutanee o lesioni.

• Lupus indotto da farmaci. I farmaci causano questo tipo di lupus. I sintomi possono cessare quando si sospendono i farmaci.

• Lupus neonatale: Questa forma di lupus colpisce i neonati le cui madri hanno il LES.

Diagnosi di lupus

Il medico cercherà i principali segni della malattia in base ai sintomi e agli esami del sangue.

L'American College of Rheumatology ha stilato una lista di controllo per aiutare i medici a diagnosticare il lupus. Probabilmente si è affetti da lupus se si presentano almeno quattro degli 11 criteri, contemporaneamente o uno dopo l'altro:

Test degli anticorpi antinucleari

Il corpo produce proteine chiamate anticorpi in risposta a invasori come batteri e virus. Gli ANA hanno come bersaglio alcuni elementi presenti nel nucleo di una cellula. Se ne trovano molti quando il sistema immunitario lavora contro i propri tessuti.

Il test ANA è uno strumento sensibile per individuare le malattie autoimmuni, tra cui il lupus. Misura quante volte il sangue deve essere diluito per ottenere un campione privo di anticorpi.

Un test ANA positivo significa che ho il lupus?

Non necessariamente. Il test ANA è positivo nella maggior parte delle persone che hanno il lupus, ma può essere positivo anche in molte persone che hanno un'altra malattia autoimmune o che non hanno alcuna malattia. Un test ANA positivo da solo non basta al medico per diagnosticare il lupus. Sono necessari anche almeno altri tre criteri.

Trattamento del lupus

Il trattamento del lupus dipende da diversi fattori, tra cui l'età, lo stato di salute generale, l'anamnesi, la parte del corpo interessata e la gravità del caso.

Poiché il lupus può cambiare nel tempo, è fondamentale sottoporsi a visite mediche regolari, come quelle di uno specialista chiamato reumatologo.

Alcune persone con casi lievi non hanno bisogno di cure. Quelli che presentano sintomi più gravi, come i problemi renali, possono avere bisogno di farmaci forti. I farmaci che trattano il lupus includono:

• Benlysta (belimumab): questo farmaco è un biologico, cioè imita le proteine naturali. Indebolisce il sistema immunitario prendendo di mira una proteina che può contribuire al lupus.

• CellCept? (micofenolato mofetile). Sempre più medici utilizzano questo farmaco per trattare i sintomi gravi del lupus, soprattutto nelle persone che hanno assunto Cytoxan. Agisce sul sistema immunitario.

• Cytoxan (ciclofosfamide). Anche questo farmaco chemioterapico indebolisce il sistema immunitario. Tratta le forme gravi di lupus, come quelle che colpiscono i reni o il cervello.

• Imuran? (azatioprina). Tratta i sintomi gravi del lupus. In origine era usato per prevenire il rigetto dopo un trapianto d'organo.

• Plaquenil? (idrossiclorochina). Questo farmaco aiuta a controllare i problemi lievi legati al lupus, come le malattie della pelle e delle articolazioni. Può anche prevenire la comparsa dei sintomi.

• Reumatrex (metotrexato). Un altro farmaco chemioterapico che indebolisce il sistema immunitario. Sempre più medici lo usano per le malattie della pelle, l'artrite e altre condizioni che non migliorano con farmaci come l'idrossiclorochina o basse dosi di prednisone.

• Rituxan (rituximab). Un farmaco biologico che cura il linfoma e l'artrite reumatoide. Può essere assunto in presenza di sintomi gravi che non scompaiono con altri trattamenti.

• Saphnelo?(anifrolumab-fnia). Questo nuovo immunosoppressore iniettabile è destinato al trattamento di pazienti adulti affetti da LES da moderato a grave che stanno seguendo la terapia standard.

• Steroidi. È possibile applicare creme steroidee direttamente sulle eruzioni cutanee. Di solito sono sicure ed efficaci, soprattutto per le eruzioni lievi. Basse dosi di creme o pillole a base di steroidi possono alleviare i segni lievi o moderati del lupus. Ma anche le dosi elevate possono avere effetti collaterali.

Trattamenti alternativi del lupus

Alcune persone ricorrono a trattamenti complementari o alternativi per alleviare i sintomi del lupus. Ma non c'è alcuna prova che questi trattamenti trattino o curino la malattia. Alcuni integratori a base di erbe possono addirittura interagire con i farmaci prescritti o peggiorare i sintomi. Parlate con il vostro medico prima di iniziare qualsiasi trattamento.

La ricerca ha riscontrato alcuni benefici con alcuni trattamenti, tra cui:

• Vitamine e integratori. Le vitamine C e D e gli antiossidanti possono aiutare i sintomi e migliorare la salute generale. Anche gli acidi grassi omega-3 contenuti nell'olio di pesce possono essere utili.

• Deidroepiandrosterone (DHEA). Questo ormone può attenuare le riacutizzazioni dei sintomi, ma può anche avere lievi effetti collaterali come l'acne o la crescita dei capelli.

• Agopuntura. Piccoli studi dimostrano che l'agopuntura può ridurre il dolore e l'affaticamento.

• Terapia mente-corpo. La meditazione e la terapia cognitivo-comportamentale possono alleviare il dolore e i problemi di salute mentale come la depressione e l'ansia.

Cambiamenti nello stile di vita

Alcuni cambiamenti quotidiani possono alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita:

• Esercizio fisico. Gli esercizi a basso impatto, come camminare, nuotare e andare in bicicletta, possono aiutare a mantenere i muscoli e a ridurre le probabilità di osteoporosi (assottigliamento delle ossa).

• Riposatevi a sufficienza. Fate seguire ai periodi di attività dei periodi di riposo.

• Mangiare bene.?Seguire una dieta sana ed equilibrata.

• Evitare l'alcol. L'alcol può interagire con i farmaci e causare problemi allo stomaco o all'intestino, comprese le ulcere.

Limitare il tempo trascorso alla luce del sole, soprattutto tra le 10.00 e le 14.00. Indossare occhiali da sole, cappello e crema solare quando si è all'aperto.

• Curare la febbre: "Prendete subito in considerazione le temperature elevate. La febbre può essere il segno di un'infezione o di una riacutizzazione del lupus.

• Siate partner della vostra cura.?Lavorate per instaurare un rapporto onesto e aperto con il vostro medico. Siate pazienti. Spesso ci vuole tempo per trovare il farmaco e il dosaggio più adatto a voi. Seguite il piano terapeutico del medico e non abbiate paura di fare domande.

• Tenete traccia dei sintomi del lupus, delle parti del corpo interessate e di tutte le situazioni o attività che sembrano scatenare i sintomi.

• Chiedete aiuto.?Non abbiate paura di chiedere aiuto. Considerate la possibilità di unirvi a un gruppo di sostegno. Spesso è utile parlare con altre persone che hanno vissuto esperienze simili.

Prospettive del lupus

Le prospettive del lupus variano a seconda degli organi coinvolti e della gravità dei sintomi. La malattia comprende spesso periodi di sintomi seguiti da periodi di remissione, in cui non si hanno sintomi.

Uno stile di vita sano può aiutare a prevenire gli attacchi che portano all'ospedale.

Nella maggior parte dei casi, il lupus non influisce sulla durata della vita, soprattutto se si seguono le istruzioni del medico e i suoi piani di trattamento.

Vivere con una persona affetta da lupus

Se una persona cara è affetta da lupus, è probabile che la malattia influisca anche sulla vostra vita. Ecco alcuni consigli per vivere con una persona affetta da lupus:

• Imparare a conoscere il lupus e il suo trattamento. La comprensione della malattia può aiutare a sapere cosa aspettarsi e a fornire un sostegno e una comprensione migliori.

• Non fate pressioni. Lasciate alla persona amata lo spazio necessario per affrontare la malattia e riprendere il controllo della propria vita.

• Quando potete, andate dal medico con loro. È un buon modo per offrire sostegno e ascoltare le parole del medico. A volte l'altra persona si sente sopraffatta e può dimenticare dei dettagli.

• Incoraggiate la persona a prendersi cura di sé e a seguire il piano terapeutico del medico, ma con delicatezza. Siate pazienti e non assillanti.

• Siate aperti. Parlate delle vostre paure e preoccupazioni e chiedete alla persona le sue paure e i suoi bisogni.