Informazioni sul trattamento della sclerosi sistemica con malattia polmonare interstiziale (SSc-ILD).
Opzioni di trattamento per la sclerosi sistemica con malattia polmonare interstiziale
La malattia polmonare interstiziale (ILD), detta anche fibrosi polmonare, è una complicanza comune e grave nelle persone affette da sclerosi sistemica (SSc). Quando si soffre di SSc-ILD, i polmoni si infiammano e si cicatrizzano. Questi problemi polmonari possono rendere più difficile la respirazione nel tempo.
I medici non conoscono ancora il modo migliore per trattare la SSc-ILD. Ma esiste un numero crescente di opzioni terapeutiche.
Inizio del trattamento
Se gli esami della funzionalità polmonare e le scansioni polmonari rilevano la presenza di ILD, il medico può consigliare una vigile attesa. Ciò è molto probabile se l'ILD non è troppo grave e il rischio di peggioramento è basso. In questo caso, la ILD non verrà trattata, ma il medico la monitorerà per assicurarsi che non peggiori. Spesso i medici fanno così perché i trattamenti comportano effetti collaterali.
Se le scansioni mostrano che l'ILD è da lieve a grave e che il paziente ha problemi di respirazione, il medico potrebbe suggerirgli di iniziare un trattamento. L'obiettivo del trattamento è mantenere stabile la malattia o rallentarne la progressione. Quando l'ILD peggiora o crea problemi, è meglio iniziare il trattamento tempestivamente, prima di perdere troppa funzionalità polmonare.
Scelta del trattamento
Se il paziente e il medico hanno deciso di iniziare il trattamento, molto probabilmente inizierà con un farmaco per sopprimere il sistema immunitario. Questi includono:
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Azatioprina
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Ciclofosfamide
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Micofenolato mofetile (MMF)
Di solito i medici iniziano con il MMF perché è più sicuro della ciclofosfamide. Se non si può assumere nessuno di questi farmaci, l'azatioprina può essere un'opzione. Non è chiaro per quanto tempo il trattamento con questi farmaci debba continuare, ma le persone possono assumere MMF per anni se funziona. Il trattamento con ciclofosfamide di solito non funziona per più di 6 mesi o un anno.
Indipendentemente dal farmaco che si sta assumendo, il medico terrà sotto controllo gli effetti collaterali, che possono essere:
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Soppressione del midollo osseo, con conseguente alterazione della conta delle cellule del sangue
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sintomi gastrointestinali, tra cui nausea, diarrea o crampi
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Cambiamenti nella funzione renale
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Aborto spontaneo
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Infertilità
Altre opzioni di trattamento
Se la funzionalità polmonare continua a peggiorare nonostante il trattamento immunosoppressivo, esistono altre opzioni da considerare. Queste includono farmaci biologici come:
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Nintedanib, un antifibrotico (cioè previene la cicatrizzazione)
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Rituximab, che rallenta la progressione della malattia
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Tocilizumab, che rallenta la perdita di funzionalità polmonare
Opzioni di trattamento sperimentale
Sono in corso studi su altri metodi di trattamento della SSc-ILD. Le opzioni sperimentali includono:
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Pirfenidone, un antifibrotico utilizzato per altri tipi di fibrosi polmonare
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Abatacept, un antinfiammatorio utilizzato per l'artrite reumatoide e alcune altre patologie reumatiche
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Trapianto di cellule staminali ematopoietiche, che sostituisce le cellule staminali danneggiate con cellule sane provenienti dal proprio midollo osseo o da un donatore
Prospettive di trattamento
Sebbene il MMF sia stato il principale trattamento per la SSc-ILD, le opzioni sono in aumento. Anche i trattamenti combinati potrebbero essere utili. I medici stanno ancora cercando di capire quali siano i modi migliori per trattare o prevenire la SSc-ILD.
Se i farmaci non funzionano, un trapianto di polmone può essere un'opzione. Questo è più probabile se il paziente si trova in una fase iniziale di insufficienza respiratoria. Ma il trapianto di polmone è una procedura difficile che è possibile solo per una minoranza di persone con SSc-ILD. Se siete interessati a esplorare altre opzioni, chiedete al vostro medico se ci sono nuovi studi clinici da prendere in considerazione. È anche una buona idea chiedere se ci sono altre cose che si possono fare per aiutare a sentirsi meglio e migliorare la qualità della vita con la SSc-ILD.
