Chi soffre di una malattia autoimmune chiamata sclerosi sistemica è ad alto rischio di ammalarsi anche di malattia polmonare interstiziale. Queste malattie comportano entrambe un'infiammazione e possono portare a problemi respiratori. Scoprite come sottoporvi a uno screening precoce e come ottenere i trattamenti più innovativi.
Come sono collegate la sclerosi sistemica e l'ILD?
È possibile avere sia la sclerosi sistemica che la malattia polmonare interstiziale? Sì.
Se si è affetti da sclerosi sistemica (SSc), una rara malattia autoimmune, è comune sviluppare una malattia polmonare interstiziale (ILD) come complicazione. Questa combinazione è chiamata SSc-ILD. Può causare infiammazioni e cicatrici polmonari che portano all'insufficienza respiratoria. Almeno la metà delle persone con diagnosi di SSc presenta anche ILD.
I sintomi della SSc-ILD comprendono respiro affannoso e tosse secca. Alcune persone non hanno problemi respiratori o ne hanno di molto lievi all'inizio. In alcune persone la malattia può peggiorare rapidamente. Si può morire se i polmoni sono così danneggiati da non poter più fornire ossigeno al cuore. L'ILD è una delle principali cause di morte per le persone affette da SSc.
Come la SSc e la ILD sono simili
La sclerosi sistemica è un tipo di sclerodermia, una malattia autoimmune in cui il tessuto connettivo cresce troppo rapidamente. Il tessuto connettivo fa proprio quello che il nome suggerisce: collega gli organi e le altre parti del corpo, in modo che tutto si tenga insieme.
La SSc può causare fibrosi, ovvero tessuto duro e cicatrizzato che si diffonde nella pelle e negli organi interni, come i polmoni.
I primi segni della SSc comprendono:
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Fenomeno di Raynauds, ovvero vasi sanguigni nelle dita che diventano bianchi o blu quando sono freddi.
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Pelle tesa, secca e pruriginosa sui polpastrelli, sulle mani e sul viso
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Vasi sanguigni ingrossati che si manifestano come lesioni cutanee rosse
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Nodi di calcio sulle dita, sulle braccia o sulle ginocchia
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Bruciore di stomaco, costipazione o diarrea
L'ILD è un gruppo di malattie polmonari. Il tessuto si infiamma, si ispessisce e si indurisce nell'interstizio, che fa parte della struttura dei polmoni. I primi sintomi delle ILD sono solitamente mancanza di respiro, affaticamento e tosse.
I sintomi dell'ILD possono essere lievi in alcune persone e gravi in altre. Alcune persone non hanno problemi di respirazione. Questa malattia può rimanere invariata per anni, ma può anche peggiorare molto rapidamente. Il tessuto polmonare può irrigidirsi. La respirazione diventa molto difficile.
Qual è il nesso?
Circa il 70% delle persone affette da SSc sviluppa una complicazione polmonare come l'ILD o l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH). Se vi è stata diagnosticata la SSc, il medico dovrebbe verificare la presenza di ILD in modo da poterla trattare precocemente.
L'infiammazione causata da un sistema immunitario iperattivo è il principale collegamento tra SSc e ILD. Può causare la produzione di un numero eccessivo di fibroblasti, le cellule che si trovano nei tessuti connettivi e nella pelle. I fibroblasti crescono senza controllo. Nei polmoni si sviluppa una fibrosi, ovvero un tessuto infiammato e cicatrizzato.
Se si è affetti da SSc-ILD, il fluido polmonare può presentare livelli elevati di citochine (proteine infiammatorie) come l'interleuchina-8 (IL-8), il fattore di necrosi tumorale (TNF), il recettore toll-like 4 (TLR4) o l'interleuchina-33 (IL-33). La maggior parte delle persone con SSc-ILD presenta anticorpi antinucleari (ANA). Spesso presentano livelli elevati di globuli bianchi come neutrofili, eosinofili e linfociti nel liquido polmonare.
Chi è più a rischio di SSc-ILD?
Gli uomini e le persone afroamericane affette da SSc hanno maggiori probabilità di ammalarsi di ILD? Il rischio può aumentare anche se:
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Avete una SSc diffusa, con sintomi cutanei diffusi, invece di una SSc limitata che colpisce principalmente le mani e i piedi
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Sviluppato la SSc in età più avanzata
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Hanno ricevuto di recente una diagnosi di SSc
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Sono risultati positivi all'anticorpo anti-Scl-70/anti-topoisomerasi I
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Test negativo per l'anticorpo anticentromero
I vostri geni. Le prime ricerche suggeriscono che i geni della regione HLA, IRF5, STAT4, CD247 e altri possono predire chi è a maggior rischio di SSc-ILD. Tuttavia, non tutti i soggetti con un fattore di rischio sviluppano la SSc-ILD.
Eseguire il test
Poiché si tratta di una complicanza così comune, tutti coloro che hanno la SSc dovrebbero essere sottoposti ad alcuni esami per verificare la presenza di ILD:
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Esame fisico
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Test del cammino di 6 minuti
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Test di funzionalità polmonare
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TAC del torace ad alta risoluzione
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Ecocardiogramma
È più probabile che l'ILD si sviluppi precocemente nella SSc. Per migliorare le prospettive di questa malattia, è necessario sottoporsi rapidamente a un trattamento. Se vi viene diagnosticata la SSc, dovreste sottoporvi al test per l'ILD una volta ogni 4-6 mesi nei primi 3 anni.
