La malattia polmonare interstiziale infantile (chILD) è una patologia rara che colpisce neonati, bambini e adolescenti. Scoprite cos'è, quali sono le cause, la diagnosi e il trattamento.
Tutte le forme di chILD danneggiano i polmoni dei bambini, che non funzionano più correttamente.
Molti tipi di chILD colpiscono l'interstizio, un tessuto sottile che si trova tra le piccole sacche d'aria e i vasi sanguigni dei polmoni. Alcuni tipi di ChILD coinvolgono anche altre aree dei polmoni.
I medici hanno iniziato a comprendere questa condizione solo negli ultimi anni e ci sono molte cose che non sanno. Per esempio, non sono sicuri di quanti bambini abbiano la ChILD.
Tra i bambini affetti da ChILD, alcuni nascono con questa patologia e altri la manifestano più tardi, durante l'infanzia. Anche gli adulti possono ammalarsi di malattia polmonare interstiziale, ma le cause e gli esiti sono spesso diversi.
Le cause
La ChILD può insorgere senza una causa nota. D'altra parte, alcuni geni, tossine o altre malattie possono essere i colpevoli.
Alcune possibili cause sono:
Condizioni ereditarie: I disturbi che causano problemi con il surfattante - un fluido nei polmoni che aiuta il bambino a respirare - possono essere trasmessi attraverso i geni.
Disturbi del sistema immunitario: Alcuni problemi del sistema immunitario rendono più difficile per i bambini combattere le malattie.
Malattie autoimmuni: Si verificano quando il sistema immunitario del bambino attacca erroneamente i tessuti sani. La malattia infiammatoria intestinale e la malattia vascolare del collagene sono due condizioni autoimmuni comunemente collegate alla ChILD.
Infezioni: Alcuni bambini si ammalano di ChILD dopo un raffreddore o un virus.
Difetti congeniti: I bambini possono nascere con un difetto alla nascita che causa problemi ai polmoni.
Aspirazione: Quando si inalano cibo, liquidi o vomito nei polmoni, si possono verificare dei danni. L'aspirazione colpisce spesso i bambini con problemi di deglutizione o con una condizione chiamata malattia da reflusso gastroesofageo (GERD).
Trattamenti antitumorali: Le terapie, come le radiazioni e la chemioterapia, possono provocare la chILD.
Fattori scatenanti ambientali: Sostanze chimiche e muffe possono irritare i polmoni del bambino.
Interventi chirurgici: Un trapianto di polmone o di midollo osseo può essere responsabile di alcuni casi di chILD.
Tipi
Esistono diversi tipi di chILD. Molte hanno nomi lunghi e difficili da pronunciare. Sebbene siano tutte considerate malattie rare, alcune forme sono più comuni in gruppi di età specifici.
Le malattie ChILD che di solito colpiscono i bambini sono:
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Mutazioni della disfunzione del surfattante
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Disturbi dello sviluppo, come la displasia dei capillari alveolari
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Anomalie della crescita polmonare
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Iperplasia delle cellule neuroendocrine dell'infanzia (NEHI)
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Glicogenosi interstiziale polmonare (PIG)
I tipi di ChILD più comuni nei bambini e negli adolescenti sono:
Polmoniti interstiziali idiopatiche: Questa categoria comprende la polmonite organizzativa criptogenetica, la polmonite interstiziale acuta, la polmonite interstiziale aspecifica, la polmonite interstiziale desquamativa e la polmonite interstiziale linfocitica.
Altri disturbi primari: Questi disturbi possono essere sindromi da emorragia alveolare, sindromi da aspirazione, polmonite da ipersensibilità, bronchiolite obliterante, polmonite eosinofila, proteinosi alveolare polmonare, infiltrati polmonari con eosinofilia, disturbi linfatici polmonari (linfangiomatosi, linfangectasie) o disturbi vascolari polmonari (emangiomatosi).
ILD associata a processi patologici sistemici: Esempi sono le malattie del tessuto connettivo, l'istiocitosi, le malattie polmonari legate a tumori, la sarcoidosi e le malattie da accumulo.
Disturbi del sistema immunitario compromesso: Questo gruppo comprende le infezioni opportunistiche, i disturbi correlati a interventi terapeutici, le malattie polmonari associate al trapianto di polmone e di midollo osseo e il danno alveolare diffuso di causa sconosciuta.
Sintomi
I segni e i sintomi della chILD dipendono spesso dal tipo di malattia e dalla sua gravità. Possono includere:
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Difficoltà a respirare o respiro corto
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Respirazione veloce o rumorosa
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Fruscio
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Tosse o congestione toracica
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Ripetuti attacchi di polmonite o bronchite
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Bassi livelli di ossigeno
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Mancato aumento di peso o crescita in altezza
Adulti vs. Bambini Malattia Interstiziale
Alcuni bambini che si ammalano di ChILD rimangono affetti da questa patologia per tutta la vita, quindi tecnicamente può verificarsi sia nei bambini che negli adulti.
Ma quando a un adulto viene diagnosticata una malattia polmonare interstiziale, i medici di solito la considerano una condizione completamente diversa dalla chILD.
I bambini affetti da chILD dovrebbero rivolgersi a uno pneumologo pediatrico, piuttosto che a un medico specializzato in adulti.
Diagnosi
Spesso è difficile diagnosticare la ChILD. Ogni tipo è diverso, quindi i metodi utilizzati dal medico variano.
Gli esami che aiutano a diagnosticare la chILD includono:
Radiografia del torace o TAC: Queste procedure di imaging utilizzano i raggi X per fotografare i polmoni del bambino.
Test di funzionalità polmonare: I medici misurano il modo in cui i bambini inspirano ed espirano per esaminare il buon funzionamento dei loro polmoni.
Esami del sangue: I prelievi di sangue sono talvolta utilizzati per verificare la presenza di geni anomali.
Lavaggio broncoalveolare: con questa procedura, il medico inietta acqua salata attraverso un tubo nei polmoni del bambino per vedere tipi specifici di cellule. Può aiutare a individuare una lesione polmonare, un'aspirazione, un'infezione o un problema delle vie aeree.
Biopsia polmonare: il chirurgo preleva un piccolo pezzo di tessuto polmonare da analizzare in laboratorio.
Trattamento
Sono state condotte pochissime ricerche su come trattare la ChILD. Tuttavia, alcune terapie possono aiutare i polmoni dei bambini a funzionare meglio, ad alleviare i sintomi o semplicemente a farli sentire meglio.
Il medico può consigliare
Farmaci: Gli steroidi riducono l'infiammazione polmonare, gli antimicrobici trattano le infezioni e i broncodilatatori aiutano a rilassare i muscoli delle vie aeree.
Ossigeno: Una maggiore quantità di ossigeno può aiutare i bambini a respirare meglio e a far riposare il cuore.
Nutrizione: Un piano alimentare incentrato sull'aumento di peso può giovare ad alcuni bambini affetti da ChILD.
Riabilitazione polmonare ed esercizi: Terapie speciali mirano ad alleviare la congestione e a migliorare il funzionamento dei polmoni (il medico può definire questa funzione polmonare).
Macchine per la respirazione: I dispositivi chiamati ventilatori possono aiutare i bambini a respirare meglio.
Trapianto di polmone: Può essere un'opzione per i bambini con casi gravi o pericolosi per la vita di chILD. Finora, la ChILD non sembra ripresentarsi nei bambini sottoposti all'intervento.
Quali sono le prospettive?
Poiché non esiste una cura per la chILD, la condizione si manifesta e progredisce in modo diverso in ogni bambino.
Alcuni casi sono gravi e tendono a essere pericolosi per la vita già in giovane età. Altri tipi rimangono invariati o peggiorano lentamente. Alcune forme della malattia, come l'iperplasia delle cellule neuroendocrine dell'infanzia, possono addirittura migliorare nel tempo.
I bambini affetti da ChILD possono avere esigenze particolari. È bene parlare con gli insegnanti, con i familiari e con altri genitori di come sostenere il bambino e il resto della famiglia. Prendetevi cura anche della vostra salute. I caregiver spesso si mettono al primo posto, ma per aiutare la famiglia è necessario stare bene.
