La fibrosi polmonare è la cicatrizzazione del tessuto polmonare. Per saperne di più su come si manifesta e su come viene trattata.
Il medico la chiamerà fibrosi polmonare idiopatica, o IPF, se non è sicuro del motivo per cui si è verificata.
Sintomi
I sintomi e la loro gravità dipendono dalla causa della fibrosi polmonare. Sono diversi per ognuno. I due sintomi più comuni sono:
Respiro affannoso. All'inizio, si può notare che si ha il fiato corto più facilmente quando si fa attività fisica. Con l'aggravarsi della malattia, si può avere difficoltà a respirare anche se non si fa nulla di impegnativo.
Tosse secca. Potreste avere attacchi di tosse che non riuscite a fermare. In genere peggiora con il passare del tempo.
Altri segni e sintomi possono essere:
-
Stanchezza e debolezza
-
Dolore al petto
-
Dolori muscolari e articolari
-
Clubbing: Le punte delle dita delle mani e dei piedi diventano più larghe e rotonde
-
Lenta e inspiegabile perdita di peso
-
Respiri più rapidi e superficiali
Cause
Può essere difficile capire la causa della fibrosi polmonare. Le possibili cause di cui gli scienziati sono a conoscenza sono:
-
Farmaci per ritmi cardiaci anomali (come l'amiodarone e altri)
-
Farmaci per l'infiammazione (come Rituxan o Azulfidine)
-
Farmaci chemioterapici per il cancro (come metotrexato e ciclofosfamide)
-
Antibiotici per le infezioni del tratto urinario (come la nitrofurantoina e altri)
Trattamento con radiazioni. È più frequente nei trattamenti dell'area toracica per il cancro ai polmoni, al seno, la malattia di Hodgkins e il linfoma.
Malattie autoimmuni. Il medico potrebbe chiamarle malattie reumatologiche o del tessuto connettivo. Le condizioni autoimmuni che possono portare alla fibrosi polmonare includono:
-
Sindrome di Sj?grens
-
Artrite reumatoide
-
Sclerodermia
-
Polimiosite
-
Dermatomiosite
-
Sindrome da antisintetasi
Cause ambientali. Possono essere sostanze naturali come spore di muffa, batteri o persino polvere di cacca di animali, soprattutto uccelli. I medici chiamano questo tipo di infiammazione e cicatrizzazione polmonare polmonite da ipersensibilità o HP. Non è chiaro perché alcuni polmoni si ammalino di HP e altri no.
In alcuni ambienti di lavoro è più probabile respirare sostanze come la polvere di amianto, silice, carbone, berillio e metalli duri. Questo può portare a infiammazioni e cicatrici chiamate pneumoconiosi.
Il fumo di tabacco è un'altra possibile causa ambientale di fibrosi polmonare.
Diagnosi
Il medico chiederà informazioni sui sintomi, sull'anamnesi e su tutti i farmaci assunti. Ci sono alcuni segni iniziali che potrebbero far pensare alla PF:
Un suono di crepitio costante. Il medico potrebbe sentirlo attraverso lo stetoscopio quando si respira (potrebbe anche essere un segno di un altro problema polmonare).
Non c'è abbastanza ossigeno nel sangue. Il medico può verificarlo facilmente con una piccola clip indolore sul dito.
I polmoni non funzionano bene come dovrebbero. Il tessuto polmonare cicatrizzato e rigido è meno elastico e può ridurre il possibile spazio d'aria all'interno dei polmoni. Il medico può controllare sia la forza che lo spazio dei polmoni con una macchina chiamata spirometro.
Immagini. Può includere una radiografia del torace, ma spesso è necessario ottenere un'immagine più dettagliata da una speciale TAC ad alta risoluzione (HRCT). Il medico potrebbe anche ordinare un ecocardiogramma per controllare il funzionamento del cuore, che potrebbe mostrare segni di problemi dovuti alla PF.
Biopsia. Il medico preleva un piccolo campione di tessuto dai polmoni per esaminarlo al microscopio.
Trattamento
L'obiettivo del trattamento è migliorare i sintomi e la qualità della vita e impedire che la condizione peggiori. I trattamenti comprendono:
Farmaci. Farmaci come il pirfenidone (Esbriet) e il nintedanib (Ofev) possono contribuire a rallentare il danno polmonare. Il medico potrebbe anche suggerire farmaci per la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD), che si verifica spesso nelle persone con fibrosi polmonare.
Ossigenoterapia. Consente di respirare ossigeno attraverso un tubo nasale o una maschera facciale. Non arresta il danno polmonare, ma può farlo:
-
Aiutare la respirazione
-
Attenua i problemi dovuti alla carenza di ossigeno nel sangue
-
Aumenta l'energia
-
Aiuta a dormire meglio
Esercizi di respirazione. Possono aiutare i polmoni a lavorare meglio e più a lungo.
Trapianto di polmoni. Il medico potrebbe suggerire un intervento chirurgico se i polmoni sono molto danneggiati.
