Il medico fornisce informazioni sulla malattia vascolare polmonare, compresi sintomi, test e trattamenti.
Che cos'è la malattia vascolare polmonare?
La definizione di malattia vascolare polmonare è semplice: qualsiasi condizione che colpisce i vasi sanguigni lungo il percorso tra il cuore e i polmoni.
Il sangue passa dal cuore, ai polmoni e di nuovo al cuore. Questo processo riempie continuamente il sangue di ossigeno e permette di espellere l'anidride carbonica. Ecco come funziona il processo:
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Il sangue povero di ossigeno ritorna dai tessuti del corpo attraverso le vene fino al lato destro del cuore.
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Il cuore destro pompa il sangue povero di ossigeno attraverso le arterie polmonari fino ai polmoni. Questo sangue si riempie di ossigeno.
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Il sangue ricco di ossigeno ritorna dai polmoni al lato sinistro del cuore. Il cuore sinistro pompa il sangue ricco di ossigeno nel corpo attraverso l'aorta e molte altre arterie.
Qualsiasi parte del circuito sanguigno cuore-polmoni può danneggiarsi o bloccarsi, causando una malattia vascolare polmonare.
Cause della malattia vascolare polmonare
Le cause della malattia vascolare polmonare variano a seconda dei vasi sanguigni polmonari colpiti. Le malattie vascolari polmonari sono suddivise in diverse categorie:
Ipertensione arteriosa polmonare:
Aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari (che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni). L'ipertensione arteriosa polmonare può essere causata da malattie polmonari, malattie autoimmuni o insufficienza cardiaca. Quando non c'è una causa apparente, si parla di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.
Ipertensione venosa polmonare:
Aumento della pressione sanguigna nelle vene polmonari (che trasportano il sangue dai polmoni al cuore). L'ipertensione venosa polmonare è spesso causata da insufficienza cardiaca congestizia. Una valvola mitrale danneggiata nel cuore (stenosi mitralica o rigurgito mitralico) può contribuire all'ipertensione venosa polmonare.
Embolia polmonare:
Un coagulo di sangue si stacca da una vena profonda (di solito nella gamba), viaggia nel cuore destro e viene pompato nei polmoni. Raramente, l'embolia può essere una grande bolla d'aria o una palla di grasso, piuttosto che un coagulo di sangue.
Malattia tromboembolica cronica:
In rari casi, un coagulo di sangue ai polmoni (embolia polmonare) non viene mai riassorbito dall'organismo. Si verifica invece una reazione per cui anche diversi piccoli vasi sanguigni nei polmoni sviluppano coaguli di sangue. Il processo si verifica lentamente e interessa gradualmente un'ampia parte del sistema arterioso polmonare.
Sintomi della malattia vascolare polmonare
I sintomi della malattia vascolare polmonare variano in base a diversi fattori:
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la repentinità del processo che colpisce i vasi sanguigni polmonari
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Quali vasi sanguigni polmonari sono colpiti (dove si trova la malattia vascolare polmonare)
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Quanta parte del sistema vascolare polmonare è colpita
Ad esempio, un'embolia polmonare improvvisa e di grandi dimensioni che blocca un'arteria polmonare di grandi dimensioni può causare una grave mancanza di respiro e dolore al petto. Ma un'embolia polmonare molto piccola (che blocca solo un piccolo vaso sanguigno) può non causare alcun sintomo evidente.
Sebbene i sintomi della malattia vascolare polmonare possano variare notevolmente, ciascuna delle cause di malattia vascolare polmonare ha una serie di sintomi abituali:
Ipertensione arteriosa polmonare
: Il più delle volte causa una mancanza di respiro lentamente progressiva. Con l'aggravarsi della condizione, possono verificarsi dolore toracico o svenimento (sincope) con lo sforzo.
Embolia polmonare:
Un coagulo di sangue nei polmoni si verifica in genere all'improvviso. Respiro affannoso, dolore al petto (spesso peggiore con respiri profondi) e battito cardiaco accelerato sono sintomi comuni. I sintomi dell'embolia polmonare variano da appena percettibili a gravi, in base alle dimensioni del coagulo di sangue.
Ipertensione venosa polmonare:
Questa forma di malattia vascolare polmonare causa anche mancanza di respiro, a causa dell'insufficienza cardiaca congestizia solitamente presente. La mancanza di respiro può peggiorare in posizione distesa, quando la pressione arteriosa non è controllata o in presenza di liquidi extra (edema).
Test per la malattia vascolare polmonare
Sulla base dei sintomi, dei segni e dell'anamnesi di una persona, il medico può iniziare a sospettare la presenza di una malattia vascolare polmonare. La diagnosi di malattia vascolare polmonare viene solitamente effettuata utilizzando uno o più dei seguenti esami:
Tomografia computerizzata (TAC):
Uno scanner TC esegue più radiografie e un computer costruisce immagini dettagliate dei polmoni e del torace. Di solito la TAC è in grado di rilevare un'embolia polmonare in un'arteria polmonare. La TAC può anche rivelare problemi che riguardano i polmoni stessi.
Scansione di ventilazione/perfusione (scansione V/Q):
Questo esame di medicina nucleare rileva le immagini di come i polmoni si riempiono d'aria. Queste immagini vengono confrontate con quelle del flusso sanguigno attraverso i vasi sanguigni polmonari. Le aree non corrispondenti possono indicare la presenza di un'embolia polmonare (coagulo di sangue).
Ecocardiografia (ecocardiogramma):
Un video a ultrasuoni del cuore che batte. L'ecocardiogramma permette di scoprire l'insufficienza cardiaca congestizia, le malattie delle valvole cardiache e altre condizioni che contribuiscono alla malattia vascolare polmonare.
Cateterismo del cuore destro:
Un sensore di pressione viene inserito attraverso un ago in una vena del collo o dell'inguine. Il medico fa avanzare il sensore attraverso le vene, nel cuore destro e poi nell'arteria polmonare. Il cateterismo cardiaco destro è l'esame migliore per diagnosticare l'ipertensione arteriosa polmonare.
Pellicola radiografica del torace:
Una semplice radiografia del torace non può diagnosticare una malattia vascolare polmonare. Tuttavia, può identificare una malattia polmonare contribuente o mostrare arterie polmonari ingrossate che suggeriscono un'ipertensione arteriosa polmonare.
Angiografia polmonare (angiogramma):
Il colorante di contrasto viene iniettato nel sangue e le immagini radiografiche del torace mostrano immagini dettagliate del sistema arterioso polmonare. L'angiografia è molto utile per diagnosticare l'embolia polmonare, ma viene eseguita raramente perché la TAC è più semplice, meno invasiva e con un rischio minore.
Trattamenti per la malattia vascolare polmonare
Esistono diversi trattamenti per la malattia vascolare polmonare. La malattia vascolare polmonare viene trattata in base alla sua causa.
Embolia polmonare:
I coaguli di sangue nei polmoni vengono trattati con anticoagulanti (anticoagulazione). I trattamenti comprendono i farmaci betrixaban (BEVYXXA), enoxaparina (Lovenox), eparina e warfarin (Coumadin).
Malattia tromboembolica cronica:
I casi gravi di malattia tromboembolica possono essere trattati con un intervento chirurgico per eliminare le arterie polmonari (tromboendarterectomia). Si utilizzano anche anticoagulanti. Riociguat (Adempas) è un farmaco approvato per l'uso dopo l'intervento chirurgico o in coloro che non possono essere operati, per migliorare la capacità di fare esercizio fisico.
Ipertensione arteriosa polmonare:
Diversi farmaci possono ridurre la pressione sanguigna nelle arterie polmonari:
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ambrisentan (Letairis)
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bosentan (Tracleer)
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epoprostenolo (Flolan)
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iloprost (Ventavis)
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macitentan (Opsumit)
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riociguat (Adempas)
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selexipag (Uptravi)
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sildenafil (Revatio)
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tadalafil (Adcirca)
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treprostenil (Orenitram, Remodulin, Tyvaso)
Questi farmaci hanno dimostrato di poter migliorare l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.
Ipertensione venosa polmonare:
Poiché questa forma di malattia vascolare polmonare è solitamente causata da un'insufficienza cardiaca congestizia, questi trattamenti per l'insufficienza cardiaca sono solitamente appropriati:
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Diuretici, come furosemide (Lasix) e spironolattone (Aldactone)
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Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), come il lisinopril
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Beta-bloccanti, come carvedilolo (Coreg) e metoprololo (Lopressor)
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Vasodilatatori che riducono la pressione sanguigna, come amlodipina (Norvasc), idralazina (Apresoline) e isosorbide mononitrato (Imdur)
Se la malattia vascolare polmonare è causata da un'altra patologia, il trattamento di tale patologia potrebbe migliorare la malattia vascolare polmonare:
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Le malattie autoimmuni (lupus, sclerodermia, sindrome di Sjogren) sono solitamente trattate con farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Prednisone, azatioprina (Imuran) e ciclofosfamide (Cytoxan) ne sono un esempio.
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Nelle malattie polmonari con bassi livelli di ossigeno nel sangue (broncopneumopatia cronica ostruttiva, fibrosi polmonare idiopatica, malattia polmonare interstiziale), la somministrazione di ossigeno per via inalatoria può rallentare la progressione della malattia vascolare polmonare. Due farmaci, nintedanib (Ofev) e pirfenidone (Esbriet), sono approvati dalla FDA per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica. Agiscono su più vie che possono essere coinvolte nella cicatrizzazione del tessuto polmonare. Gli studi dimostrano che entrambi i farmaci rallentano il declino nei pazienti, se misurato con test di respirazione. Possono essere utilizzati anche steroidi per ridurre l'infiammazione e farmaci per sopprimere il sistema immunitario.
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