L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una patologia rara ma grave che colpisce i vasi sanguigni dei polmoni. Scoprite quali sono i trattamenti disponibili.
La PAH può essere difficile da diagnosticare. Questo perché i sintomi, come la mancanza di respiro, sono comuni a diverse altre condizioni mediche. Non esiste una cura. Ma esistono trattamenti approvati dalla FDA. Ecco cosa c'è da sapere.
Come viene trattata l'ipertensione arteriosa polmonare?
Le cause della PAH, i sintomi e lo stadio avanzato della patologia influiscono sul trattamento più adatto. Potrebbe essere necessario del tempo per capirlo, ma il medico è a disposizione per aiutarvi. ?
Le opzioni comprendono:
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Farmaci
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Interventi chirurgici
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Ossigenoterapia
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Bloccanti dei canali del calcio
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Anticoagulanti
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Cambiamenti nella dieta
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Esercizio fisico
Quali farmaci posso assumere per l'ipertensione arteriosa polmonare?
I farmaci prescritti, chiamati vasodilatatori e agenti antiproliferativi, trattano specificamente la PAH. Possono essere assunti per bocca o somministrati per via endovenosa. Alcuni vengono inalati o respirati da un nebulizzatore.
In alcuni casi, potrebbe essere necessario più di un tipo di farmaco per tenere sotto controllo la condizione. Potreste anche aver bisogno di terapie aggiuntive, come l'ossigeno supplementare, e di cambiamenti nella dieta e nello stile di vita per aiutarvi a sentirvi meglio.
Trattamenti per via endovenosa
L'epoprostenolo è un vasodilatatore che rilassa i vasi sanguigni e facilita il passaggio del sangue. Esistono due marche: Flolan e Veletri.
Flolan. Nel 1995 è stato il primo farmaco approvato dalla FDA per il trattamento della PAH. Viene somministrato come iniezione continua in vena per un uso a breve termine. Il medico può anche posizionare chirurgicamente uno speciale catetere per l'uso a lungo termine. Uno studio ha rilevato che il farmaco facilita l'esercizio fisico e aumenta il tasso di sopravvivenza.
Il Flolan deve essere somministrato ogni giorno. È necessario anche:
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Refrigerare il farmaco quando non lo si usa.
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Utilizzare impacchi di ghiaccio per mantenerlo freddo durante l'infusione
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Controllare regolarmente l'emocromo
Il catetere deve essere controllato spesso per individuare eventuali segni di infezione.
Gli effetti collaterali possono essere:
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Mal di testa
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Diarrea
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Nausea
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Dolore alla mascella
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Arrossamento della pelle
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Vertigini
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Gonfiore
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Prurito
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Dolore muscolare o articolare
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Bassa pressione sanguigna sistemica
Selexipag (Uptravi). Può contribuire a rallentare la progressione della PAH e a ridurre il rischio di ricovero in ospedale.
Veletri. È una versione più recente dell'epoprostenolo, approvata dalla FDA nel 2010. Non deve essere mescolato ogni giorno e può essere conservato a temperatura ambiente. Il medico può suggerire Veletri se la PAH è grave e gli altri trattamenti non hanno funzionato.
Treprostinil (Remodulin). Il medico può prescrivere questo farmaco se una malattia del tessuto connettivo, come l'artrite reumatoide e la sclerodermia, ha scatenato la PAH. È inoltre stabile a temperatura ambiente e non deve essere miscelato quotidianamente.
Gli effetti collaterali di Veletri e Remodulin sono simili a quelli del Flolan. I cateteri utilizzati per l'infusione devono essere controllati regolarmente per evitare infezioni.
Trattamenti con nebulizzatore
Iloprost (Ventavis). Questo farmaco viene somministrato in caso di PAH causata da altre patologie, come la malattia vascolare del collagene o una cardiopatia congenita. Viene somministrato anche se la PAH è familiare. Si respira attraverso un nebulizzatore circa sei-nove volte al giorno. Se si soffre di asma o di altre condizioni che possono rendere difficile la respirazione, il farmaco può peggiorare i sintomi.
Treprostinil (Tyvaso). Il medico può consigliare questo farmaco se i sintomi della PAH sono da moderati a gravi. Probabilmente lo prenderete circa quattro volte al giorno. Le ricerche suggeriscono che può aiutare a camminare più a lungo.
Gli effetti collaterali di iloprost e treprostinil sono simili a quelli dei farmaci per la PAH somministrati per via endovenosa. Tuttavia, con l'iloprost si possono avere meno vampate di calore o diarrea. Il treprostinil può causare mal di gola e tosse al primo utilizzo.
Trattamenti orali
Bosentan (Tracleer). Questo farmaco si presenta sotto forma di pillola e viene solitamente somministrato a persone con PAH grave o PAH causata da una malattia del tessuto connettivo. Viene assunto due volte al giorno. Il farmaco può influire sulla funzionalità epatica e sui livelli di emoglobina. È importante sottoporsi regolarmente a esami dell'emocromo e della funzionalità epatica quando si assume bosentan.
Ambrisentan (Letairis). Questa pillola, da assumere una volta al giorno, viene somministrata alle persone affette da PAH da moderata a grave causata da altre malattie o se la malattia è familiare. A differenza del bosentan, non ha effetti sul fegato.
Né il bosentan né l'ambrisetan sono raccomandati per le persone in gravidanza. Gli esperti raccomandano due opzioni anticoncezionali distinte. Per continuare a utilizzare questi farmaci è necessario effettuare test di gravidanza mensili.
Sildenafil (Revatio). Piccoli studi suggeriscono che questo farmaco può migliorare il flusso sanguigno nei polmoni. Il dosaggio raccomandato è di una pillola da 20 milligrammi da assumere tre volte al giorno, ma può essere aumentato se si soffre di una forma più grave di PAH.
Gli effetti collaterali del sildenafil includono:
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Mal di testa
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Mal di schiena
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Arrossamento
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Possibili interazioni con i farmaci
Tadalafil (Adcirca). Si tratta di una pillola da assumere una volta al giorno, prescritta in caso di PAH da moderata a grave.
Altri modi per trattare l'ipertensione arteriosa polmonare
Questi includono:
Bloccanti dei canali del calcio. Questa classe di farmaci può contribuire ad abbassare la pressione sanguigna nei polmoni.
Anticoagulanti. Il rischio di formazione di coaguli di sangue è più elevato se si soffre di PAH. Gli anticoagulanti, come il warfarin (Coumadin), vengono somministrati alla maggior parte delle persone affette da PAH per ridurre i coaguli e migliorare la sopravvivenza complessiva. Ma il warfarin interagisce con diversi alimenti e farmaci. Il medico può indicare quali evitare.
Diuretico. Talvolta chiamati pillole d'acqua, i diuretici possono aiutare l'organismo a liberarsi del sale e dell'acqua in eccesso. Questo accade alla maggior parte delle persone affette da PAH. Il medico di solito consiglia una pillola al giorno. Ma se avete una forma grave di PAH, il medico può aumentare il dosaggio.
Digossina. Si tratta di un vecchio farmaco talvolta prescritto alle persone con PAH grave. Ha lo scopo di aiutare il cuore a pompare il sangue in modo più efficace.
Ossigenoterapia
La PAH da moderata a grave può rendere difficile respirare correttamente e influire sulla vita quotidiana. I bassi livelli di ossigeno possono far restringere ulteriormente i vasi sanguigni, peggiorando la PAH.
Un po' di ossigeno in più può aiutare non solo a respirare meglio, ma anche a svolgere le attività e le routine quotidiane. Può anche migliorare l'umore e il sonno. Mentre alcuni possono aver bisogno di ossigeno supplementare di tanto in tanto, altri possono averne bisogno continuamente.
L'ossigenoterapia è disponibile in tre tipi:
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Ossigeno a gas compresso. È disponibile in bombole di acciaio o di alluminio da utilizzare a casa o in viaggio.
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Ossigeno liquido
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Concentratori di ossigeno. Questo dispositivo rimuove l'azoto dall'aria per fornire una forma concentrata di ossigeno da respirare.
Prima di provare l'ossigenoterapia, chiedete al vostro medico quanto ne avete bisogno e con quale frequenza. Il medico può anche indirizzarvi verso il tipo di terapia più adatto al vostro stile di vita.
Intervento chirurgico
Se la PAH è grave e i farmaci non funzionano, il medico può consigliare un trapianto di polmone. L'intervento di trapianto polmonare è impegnativo e può comportare gravi complicazioni. Queste includono:
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Infezione
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Insufficienza renale
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Rigetto d'organo
L'équipe sanitaria può aiutarvi a decidere se è giusto per voi.
Cosa si può fare per gestire l'ipertensione arteriosa polmonare
Ci sono alcuni cambiamenti nello stile di vita che possono aiutare ad alleviare i sintomi.
È possibile:
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Riposare molto per alleviare la stanchezza.
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Non fumate o cercate di smettere se lo fate.
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Evitare i viaggi ad alta quota.
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Evitare attività che possono abbassare la pressione sanguigna, come lunghi bagni caldi o saune.
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Mangiate una dieta equilibrata ricca di cereali integrali, verdura e frutta ed evitate l'eccesso di sale.
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Attenetevi al vostro piano di trattamento. Non apportate modifiche senza averle sottoposte al vostro medico.
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Sottoporsi ai vaccini raccomandati per evitare le infezioni polmonari stagionali.
Cercate di fare esercizio fisico e di rimanere attivi il più possibile. Ma non sollevate pesi elevati o fate allenamenti intensi. Parlate prima con il vostro medico se non siete sicuri di cosa sia sicuro.
